Болезнь альбинос: Люди альбиносы: особенность и возможные последствия

  • 17.01.2021

Содержание

Болезнь альбинос у людей, причины и последствия

Болезнь альбинос у людей – не настолько редкое явление, как может показаться. Среднее соотношение – один альбинос на 20 тысяч человек, причем, по сравнению с Америкой или Европой, именно в Африке альбиносов больше всего. Там жизнь людей с этой болезнью может быть очень тяжелой, как физически, так и морально, но в более развитых странах к ним относятся абсолютно адекватно.

Так кто такие люди имеющие болезнь альбинос и чем они отличаются от обычных людей?

Особая аномалия

Болезнь альбинос – это особая аномалия, передающая по наследству, при которой в волосах, бровях, ресницах, коже, а иногда даже в радужной оболочке глаза полностью или частично отсутствует цветовой пигмент – меланин. Именно цвет кожи определяет это вещество. Кроме людей это встречается у животных, птиц, рептилий и даже рыб. болезнь альбинос Именно из-за недостаточного количества меланина такие люди в обычной жизни испытывают некоторые трудности, которые не знакомы остальным. Но кроме проблем с глазами, невозможности загорать и необычного внешнего вида альбиносы ничем не отличаются от других людей. Они также живут и радуются жизни, просто соблюдая некоторые правила предосторожности.

Именно меланин защищает человеческую кожу от ультрафиолета, а так как в коже людей, имеющих данную аномалию, такого вещества недостаточно, она не приспособлена к загару.

Кожа альбиносов при попадании на нее солнечного света только краснеет и обгорает, из-за чего ясная летняя погода доставляет существенный дискомфорт. Перед выходом из дома такому человеку обязательно приходится использовать специальный крем от загара. Причем подойдет далеко не каждый, а только тот который имеет высокий процент защиты: spf 50 или больше. Наносить такой крем нужно на все тело, даже на те его участки, которые скрыты одеждой, и обновлять каждые несколько часов.

Но даже постоянно пользуясь защитными средствами, носить очень открытую одежду летом эти люди не могут. Стоит отдать предпочтение закрытой одежде из натуральных тканей, а голову всегда нужно прикрывать кепкой или панамой. Спастись от солнца людям имеющим болезнь альбинос, особенно в детстве, может помочь челка или длинные волосы. У врачей даже есть такое понятие – «лоб альбиноса», он имеет выпуклую форму, и появляется из-за того, что человек с детства хмурит брови, пытаясь защитить глаза от яркого света. Челка может предотвратить подобное явление.альбиносы

Отсутствие в радужной оболочке меланина приводит к повышенной чувствительности к яркому свету. Альбиносы защищают глаза от солнечного света с помощью специальных темных очков. Они должны быть именно оптические, купленные в специализированном магазине, так как только такие очки оснащены специальными фильтрами, защищающими глаз от прямого попадания солнечных лучей.

Родители, у которых родился малыш-альбинос, сначала, обычно, очень пугаются. Но воспитывать ребенка с этой аномалией нужно также, как и обычных детей. Не стоит делать акцент на его особенностью, и с самого детства отделять от других детей. При правильном воспитании этот человек не будет чувствовать себя хуже других. Да, не совсем здоровому человеку всегда тяжелее, чем остальным, но если с самого детства учить ребенка не сдаваться и справляться с собственными проблемами, то его будущее сложиться ничуть не хуже, чем будущее сверстников.без меланина

С самого детства человек с болезнью альбинос выделяется на фоне своих сверстников. Такие дети могут ходить, как в специальные детские сады и школы, например, для детей с нарушениями зрения, так и в обычные, если проблем со зрением нет. Если же у ребенка с детства есть проблемы с глазами, то в специализированной школе ему будет намного удобнее, ведь там есть разные приспособления, которые облегчают процесс обучения, например, лампы на столах. В таких классах меньше человек, чем в обычной школе, а доска расположена намного ближе к партам, благодаря чему каждый ученик точно сможет увидеть все написанное на ней. Да и социальная адаптация ребенка в специализированной школе проходит намного проще. Находясь в обществе других детей с нарушениями зрения, он видит, что не у него одного проблемы с глазами, а это может значительно помочь в формировании адекватной самооценки.

После поступления в колледж или институт студенческая жизнь молодого человека с болезнью альбинос практически не отличается от жизни других студентов. Существуют даже специальные колледжи и университеты для людей с нарушениями зрения, но далеко не в каждом городе и стране они есть. Не все профессии доступны альбиносам, имеющим проблемы со зрением, но, несмотря на это, выбрать что-то подходящее вполне реально. По статистике многие альбиносы имеют очень хороший слух и могут стать отличными музыкантами. Кроме того у них более развито обоняние и разновидности аромата Опиум  они отличают легко.

Из-за своей необычной внешности с самого детства альбиносы привлекают к себе много внимания. Если же во время переходного возраста у такого человека могут быть проблемы со сверстниками, ведь подростки бывают очень жестоки, то в более старшем возрасте многое меняется. альбиносы как все Многие фотографы и журналы хотят заполучить снимки необычных светлых людей. Некоторым людям с болезнью альбинос даже удалось построить удачную карьеру в модельном бизнесе. Сейчас довольно большое количество модельных агентств ищут именно альбиносов и платят им хорошие деньги. Но даже обычный человек, не обладающий модельными параметрами или лицом, имеет шанс попасть на профессиональную фотосессию и оказаться в глянцевом журнале только благодаря своему несколько необычному внешнему виду.

К сожалению, даже в наше время не существует методов лечения болезни альбинизм и связанных с ним проблем с кожей и глазами, но не стоит бояться или жалеть их. Некоторые люди, обладающие такой аномалией, считают, что это дар, другие просто стараются приспособиться к обычной жизни и не делать акцент на собственной особенности.

человек альбиносВ современном мире, в котором люди постоянно стараются показать, насколько они особенные, где все стараются отличаться от других, быть полностью белым, возможно, не так уж и плохо.

Альбинизм — Википедия

Альбинизм (лат. albus — белый) — врождённое рецессивно-наследуемое отсутствие пигмента меланина (у животных) или хлорофилла (у растений), фенотипический проявляющийся отсутствием присущей для данного вида окраски кожи, волос, шерсти, радужной и пигментной оболочек глаз, зелёных частей растений[1][2][3].

Различают полный и частичный альбинизм. Полный альбинизм для растений летален в раннем возрасте[4][3].

Причины возникновения

В настоящее время считается, что причиной альбинизма является отсутствие (или блокада) фермента тирозиназы, необходимой для нормального синтеза меланина — особого вещества, от которого зависит окраска тканей

[источник не указан 2307 дней].

В генах, ответственных за образование тирозиназы, могут возникать самые различные нарушения. От характера нарушения зависит степень недостатка пигмента у людей с альбинизмом. У некоторых людей, страдающих данным расстройством, с образованием тирозиназы всё обстоит благополучно, и учёные предполагают, что в подобных случаях, возможно, происходит мутация генов, регулирующих образование другого важного для обмена меланина энзима.

Цвет кожи определяется содержанием меланина в кератиноцитах, представляющих собой клетки-рецепторы меланинсодержащих органелл (меланосом), формируемых меланоцитами. В норме цвет кожи детерминирован генетическими или конституциональными факторами и сохраняется на некоторых участках тела (область ягодиц), поскольку кожа не подвергается внешним воздействиям, или цвет её изменяется под воздействием солнечных лучей (загар), в результате усиленной пигментации под влиянием гормонов, стимулирующих меланоциты.

Система меланоцитов состоит из самих меланоцитов (отростчатые клетки, функционально связанные с некоторыми кератиноцитами в соотношении 1:36), локализующихся на границе дермы и эпидермиса, в волосяных луковицах, увеальном тракте, пигментном эпителии сетчатки, внутреннем ухе и мягкой мозговой оболочке. Эта система аналогична хромаффинной системе, клетки которой также являются производными нервного гребня и обладают биохимическими механизмами для гидроксилирования тирозина в ДОФА. Однако в хромаффинной системе ферментом служит не тирозиназа, а тирозингидроксилаза, а ДОФА превращается в адренохром, а не в тирозиномеланин.

Девочка-альбинос из Гондураса

У человека тирозиназа (медьсодержащая оксидаза) активирует процесс гидроксилирования тирозина в ДОФА и дофхинон. Ионы цинка активируют превращение дофахрома в 5,6-гидроксиндол, а меланосомы содержат цинк в высокой концентрации.

Пигментация зависит от четырёх факторов: образования меланосом, их меланизации и секреции, непостоянной агрегации и разрушения меланосом во время их перехода в кератиноциты.

В увеальном тракте и пигментном эпителии сетчатки меланин защищает глаз от видимой и длинноволновой части лучистой энергии, тогда как ультрафиолетовая радиация задерживается роговицей.

У человека система защиты от ультрафиолетового излучения высоко развита, воздействие этой части электромагнитного спектра ведёт к активации сложного механизма (загар) образования плотных, содержащих хромопротеин органелл (меланосомы) и их доставки к эпидермальным клеткам, внутри которых рассеивают и абсорбируют ультрафиолетовые лучи, удаляют обладающие повреждающим действием свободные радикалы, образующиеся в коже в результате воздействия ультрафиолетовой радиации.

Типы альбинизма

Глазокожный альбинизм 1 ГКА — это расстройство, которое появляется в результате мутации в гене тирозиназы, который находится на 11 хромосоме (band 11q14-21). Несколько разных типов мутаций гена тирозиназы (missense, nonsense, и сдвиг рамки считывания) ответственны за появление двух типов ГКА (ГКА 1А и ГКА 1В). Мутация может привести к тому, что тирозиназа будет отсутствовать вовсе или будет производиться пониженный уровень тирозиназы. В первом случае это будет ГКА 1А, а во втором — ГКА 1В.[источник не указан 2307 дней]

Важная отличительная характеристика ГКА 1 — это наличие видимой гипопигментации при рождении. Большинство людей с ГКА 1 (особенно ГКА 1А) имеют белые волосы, молочно-белую кожу и голубые радужки при рождении. Радужка может быть голубой и очень светлой, она пропускает свет и в окружающем свете или при ярком освещении может приобретать розовый и красный оттенки. Однако, с возрастом радужка обычно становится более тёмной и её способность пропускать свет может снизиться.

[источник не указан 2307 дней]

Глазокожный альбинизм 1 А ГКА 1А (классический тирозиназо-отрицательный ГКА) — самая тяжёлая форма глазо-кожного альбинизма. Он появляется в результате таких мутаций как nonsense, ошибка рамки считывания, и missense гена тирозиназы на хромосоме 11 (band 11q24). Эти нульмутации продуцируют абсолютно неактивный фермент тирозиназу, что ведёт к полному отсутствию производства пигмента меланина в течение всей жизни пациента. Типичный фенотип — это белые волосы и кожа, и голубая полупрозрачная радужка. На коже нет никаких пигментных изменений, однако могут быть беспигментные невусы. Из-за отсутствия пигментации кожа таких альбиносов не способна загорать. Также повышен риск появления солнечных ожогов и рака кожи. Такой фенотип встречается одинаково во всех этнических и возрастных группах. Острота зрения обычно снижена и составляет около 20/400 (0,05 в десятичной дроби, используемой в России, что соответствует 5 % от нормы). В этом подтипе светобоязнь и нистагм наиболее выражены. Анализ волосяных луковиц на тирозиназу обычно отрицательный.

Глазокожный альбинизм 1 В ГКА 1В (yellow mutant OCA, Amish albinism, xanthous albinism) — продукт мутации гена тирозиназы, который приводит к снижению активности фермента тирозиназы. На сегодняшний день найдено 55 мутаций гена тирозиназы, которые вызывают ГКА 1В. Эти разные мутации ведут к различному снижению активности тирозиназы и являются основной причиной различий в пигментации у альбиносов с ГКА 1B. Различия в пигментации могут варьировать от очень слабой кожной пигментации до почти нормальной. Случается, что кожа человека с альбинизмом может приближаться по интенсивности пигментации к норме и это может привести к ошибочному диагнозу глазного альбинизма (ГА). У таких пациентов пигмент при рождении совершенно отсутствует, что может помешать отличить ГКА 1В от ГКА 1А. Однако, поскольку некоторая тиразиназная активность всё же присутствует, у некоторых людей пигментация волос, кожи и глаз с возрастом может увеличиться, а кожа может начать загорать на солнце.

У пациентов быстро накапливается жёлтый пигмент в волосах в первые несколько лет жизни, потом пигмент продолжает накапливаться медленно, преимущественно жёлто-красный феомеланин в волосах, глазах и коже. Интересно, что пациенты с ГКА 1 В имеют склонность к потемнению ресниц, причём ресницы часто становятся темнее, чем волосы на голове. На радужке появляется светло- или тёмно-коричневая пигментация, иногда ограниченно по зрачковому краю. Острота зрения колеблется от 20/90 до 20/400 и может повышаться с возрастом. Могут появляться пигментные невусы, однако большинство невусов — беспигментные. Анализ волосяных луковиц на тирозиназу показывает сильно пониженную тирозиназную активность, однако она присутствует.

Температуро-чувствительный альбинизм. Температуро-чувствительный (теплозависимый) альбинизм — это подтип ГКА 1В. Он вызывается мутацией гена тирозиназы, что приводит к появлению температуро-чувствительного фермента тирозиназы. Активность теплозависимой тирозиназы при 37 °C — примерно 25 % от активности нормальной тирозиназы. При меньших температурах её активность повышается. Фермент неактивен в тех местах, где температура тела высокая (подмышечная область и голова) и активен в более «прохладных» частях тела (руки и ноги). Так как меланин синтезируется только на «холодных» участках тела, волосы на руках и ногах обычно тёмные, а в подмышечной области и на голове остаются белыми (иногда становятся желтоватыми со временем). У людей с подозрением на ГКА 1А в течение нескольких первых лет жизни — белые волосы и кожа и голубые глаза.

Это может быть потому, что температура младенца более высокая на всей поверхности тела, что ведёт к снижению активности тирозиназы и к отсутствию пигмента. Однако с ростом человека кожа становится холодней и со временем в ней появляется пигмент. При этом глаза остаются голубыми, а кожа — белой и неспособной к загару. Глаза теплее кожи и, следовательно, в них пигментация не появляется.

Аллигатор-альбинос Знаменитый Снежок из Барселонского зоопарка, единственная известная в истории зоологических наблюдений горилла-альбинос

Глазокожный альбинизм 2 ГКА 2 (тирозин-позитивный ГКА) — это наиболее распространённый тип альбинизма во всех расах. Это заболевание также аутосомно-рецессивное, но локализуется на другой хромосоме, в отличие от ГКА 1 (band 15q11-13). Мутирующий регион также отсутствует при синдроме Прадера-Вилли (Prader-Willi Syndrome — PWS) и синдроме Ангельмана (Angelman Syndrome — AS), объясняя тесную связь ГКА2 и этих синдромов. При ГКА 1 мутация поражает ген, кодирующий фермент тирозиназу, в то время как при ГКА 2 поражается ген, кодирующий P-белок, а синтез тирозиназы остаётся нормальным. Человеческий P-ген локализуется на линии band 15q11.2-q12 и он идентичен мышиному p-локусу (мутация вызывает редукцию эумеланина, чёрного пигмента у мышей, приводя к красному окрасу глаз). Считается, что человеческий Р-ген кодирует белок мембраны меланосомы, вовлеченный в переносе тирозина.

Существуют различные вариации фенотипа при ГКА 2, которые варьируют от полного отсутствия пигментации до почти нормального уровня пигментации. Даже если ген, кодирующий фермент — тирозиназу — нормальный, большинство альбиносов второго типа не имеют чёрного пигмента (еумеланина) в коже, волосах или глазах при рождении. Как результат такого отсутствия пигмента при рождении иногда возможна ошибка в постановке диагноза и путаница с ГКА 1. Как бы то ни было, пигментация постепенно появляется с возрастом. Точный механизм такой задержки пигментации неизвестен. Интенсивность появления пигментации зависит от расовой принадлежности пациента. Как следствие роста ребёнка и развития пигментации, повышается также острота зрения (примерно с 0,25 до 0,5).

У европейцев с ГКА 2 количество пигмента при рождении может значительно варьировать. Волосы могут быть бледно-жёлтого оттенка, или могут быть более тёмными с рыжим оттенком. Нормальное замедленное созревание пигментной системы может быть причиной сложности в различении между ГКА 2 и ГКА 1. Кожа белая и не загорает. Цвет радужки серо-голубой, а степень пропускания света зависит от насыщенности пигмента. С возрастом пигментация возрастает и в местах, открытых солнцу, появляются пигментные пятна и веснушки. Волосы тоже могут темнеть с возрастом.

У представителей негроидной расы фенотип при ГКА 2 отличается. При рождении волосы обычно желтые и остаются такими на всю жизнь, однако некое потемнение возможно. Кожа белая и не способна к загару. Радужка серо-голубая и у некоторых пациентов возможно появление пигментных пятен.

Коричневый ГКА — подвид ГКА 2, проявляющийся исключительно у представителей негроидной расы. Предполагается, что этот синдром может возникать из-за мутаций P-гена, приводя к уменьшенной активности P-белка. Кожа и волосы светло-коричневые, радужка — серая. Со временем волосы и радужка могут потемнеть, в то время как цвет кожи остаётся по большей части неизменным. Зрительная система характерна, с точечной и радиальной прозрачностью радужки и гипопигментацией сетчатки. Острота зрения варьирует от 20/60 до 20/150.

Глазокожный альбинизм 3 ГКА 3, ранее известный как красный или рыжий ГКА, вызывается мутацией человеческого гена, ответственного за TRP-1. Этот белок является продуктом коричневого локуса у мышей. Эта мутация приводит к тому, что шерсть у мышей становится коричневой, а не чёрной. У людей образование TRP-1 не до конца известно. Известно, однако, что он является регулирующим белком в процессе производства чёрного меланина (еумеланина). Его мутация приводит к последующему нарушению производства тирозиназы и, как следствие, пигмент синтезируется коричневый, а не чёрный.

ГКА 3 аутосомно рецессивен. Клинический фенотип у африканских пациентов — светло-коричневая или рыжевато-коричневая кожа и волосы, и коричнево-голубые радужки. Зрительная система не полностью соответствует диагнозу ГКА, поскольку у некоторых пациентов отсутствуют прозрачность радужки, нистагм, косоглазие или фовеальная гипоплазия. Нарушений в работе оптических нервов не замечено, означая одно из двух: либо это не настоящий вид альбинизма, либо гипипигментации недостаточно для последовательного изменения развития оптического нерва. Фенотип у европейцев и азиатов в настоящее время неизвестен.

Глазной альбинизм Глазной альбинизм 1 Глазной альбинизм (X-связанный рецессивный ГА/тип Неттелшопа-Фоллса — Nettleshop-Falls type) затрагивает только глаза. У пациентов с ГА 1 нормальная кожа, которая, однако, может быть несколько бледнее, чем у ближайших родственников. Глазные проявляния ГА 1 похожи на ГКА: пониженная острота зрения, ошибки рефракции, гипопигментация фундуса, отсутствующий фовеальный рефлекс, косоглазие, прозрачность радужки и posterior embryotoxon у 30 % пациентов (подразумевается дисгенезис переднего сегмента). Присутствие нистагма иногда приводит к неправильному диагнозу врождённого моторного нистагма.

Локус ГА 1 — это Xp22.3. Поскольку это нарушении рецессивно X-связано, только мужчины болеют, в то время как женщины являются носителями. Следовательно, у мужчин фенотип проявляется полностью, а у женщин-носителей может быть глазное дно с грязного цвета пятнами и гипопигментированными линиями на периферии и прозрачная радужка.

Белок гена ГА 1, называемый ГА1 (также идентифицируемый как GPR143 в Банке Генов) — это специфический белок пигментно-клеточной мембраны, которая представляет рецептор для G белка. (G protein-coupled receptors — GPCR). Однако, в отличие от прежде описанных GPCR, ГА 1 не локализован на плазменной мембране, а расположен на внутриклечточных органелах: лизосомах и меланосомах. Эти уникальные свойства говорят о том, что ГА 1 представляет 1-й описанный до сих пор пример эксклюзивной внутриклеточной GPCR и регулирует биогенезис меланосом путём перевода сигналов из полости органелл в цитоплазму.

Биопсия кожи носителей и больных с ГА 1 обычно показывает присутствие макромеланосом, которые помогают в диагностике ГА 1. Считается, что ген ГА 1 кодирует гликобелок, необходимый для созревания меланосом, поскольку макромеланосомы формируются, когда у премеланосом не получается отделиться от эндоплазматического ретикулума (ЭПР) (Golgi).

Аутосомально-рецессивный глазной альбинизм (АРГА) АРГА был впервые описан в 1970-е, основываясь на нескольких семьях, в которых дети у нормально пигментированных родителей имели все признаки ГА, но при этом не имели нормальную пигментацию кожи АРГА был классифицирован как аутосомально-рецессивный из-за того, что болезни были подвержены представители обеих полов. Однако, было доказано, что АРГА не является отдельной болезнью. Фактически, генетический анализ показал, что некоторые пациенты с диагнозом АРГА имели также нарушения гена тирозиназы или P-гена. Из всех пациентов с диагнозом АРГА, 14 % имели мутацию гена тирозиназы на хромосоме 11, превращая болезнь в ГКА 1. Другие 36 % имели нарушения P гена на хромосоме 15, превращая болезнь в ГКА 2. 50 % не имели нарушений ни в гене тирозиназы, ни в P гене.

Другие заболевания, тесно связанные с альбинизмом. Тесная связь с ГКА 2. Синдром Прадера-Вилли (PWS) и синдром Ангельмана (AS) вызываются делецией части 15q11-13 хромосомы, того самого участка, ответственного за ген P-белка. В ГКА 2 мутация гена P близка к участку гена PWS или AS. Около одного процента пациентов с ов с PWS и AS имеют ГКА 2. Как PWS, так и AS вызываются одинаковой хромосомной делецией, но каждый из них имеет свой отдельный фенотип, благодаря геномному импринтингу. Если делеция происходит в отцовской полосе 15q11-13, то это приводит к PWS. Однако, если та же самая мутация происходит на хромосоме, унаследованной по материнской линии, то это приводит уже к AS. Причина этого неизвестна.

AS — это нарушение развития, выражающееся в задержке в развитии, умственной отсталости, неадекватном смехе, гиперактивности, высунутом языке, редко расставленных зубах, микроцефалии, гипотонии и атаксии. PWS — это системное нарушение, выражающееся в ожирении, гипотонии, гипогонадизме, низком росте, искривлённых чертах лица и умственной отсталости.

Тесная связь с ГА 1 Х-связанный ихтиоз, синдром Каллмана (Kallmann), X-связанная рецессивная хондродисплазия punctata, поздненачинающаяся сенсорная глухота, микрофтальмия и линейные нарушения кожи (microphthalmia and linear skin defects — MLS) — все они близко связаны с геном ГА 1. Все эти сопредельные генные синдромы включают нарушения в регионе Xp22.3. Когда поражённый регион включает ген ГА 1, проявляется альбиносный фенотип.

Симптомы, связанные с альбинизмом не из-за тесной связи

Синдром Hermansky-Pudlak (HPS) включает глазо-кожный альбинизм, тромбоцитарный дефицит, и нарушение лизосомально-цероидной аккумуляции, приводящее к накоплению сероида в тканях тела. Это аутомоно-рецессивное наследственное нарушение впервые было описано в Чехословакии Германским и Пудлаком (Hermansky and Pudlak). Этот синдром часто встречается в Пуэрто-Рико. Ген HPS был локализован в band 10q23.1-23.3. Кожная пигментация может варьироваться от полного её отсутствия до почти нормальной кожи в сочетании с нистагмом, косоглазием, фовеальной гипоплазией, гипопигментацией сетчатки и пониженной остротой зрения. Поздние осложнения HPS включают внутритканевый лёгочный фиброзис, воспалительные кишечные заболевания, почечную недостаточность и кардиомиопатию, вызванную цероидными отложениями.

Синдром Chediak-Higashi (CHS) — это аутосомно-рецессивное нарушение, сопровождаемое альбинизмом, повышенной восприимчивости к инфекциям и недостатком активности естественных киллеров. Эта редкая болезнь вызывается мутацией в band 1q42.1-q42.2, но точный ген, ответственный за CHS неизвестен. Пигмент волос, кожи и глаз при CHS уменьшен, но пациент обычно не выглядит типичным альбиносом. Цвет волос — белый или светло-коричневый. Цвет кожи — от кремово-белого до грифельно-серого. Радужка пигментирована, нистагм и светобоязнь иногда присутствуют, а иногда — нет.

Частичный альбинизм

Глазные особенности, общие для всех видов альбинизма, включают в себя:

  • Аномалии рефракции и астигматизм.
  • Нистагм (может компенсироваться наклоном головы, что позволяет улучшить зрение).
  • Отсутствие пигментации радужки (обычно серо-голубая или светло-коричневая) и её прозрачность.
  • Косоглазие
  • Фовеолярная гипоплазия
  • Нарушение бинокулярного зрения
  • Положительный угол каппа у пациентов с врождённым нистагмом связан с альбинизмом. Патологическая физиология позитивного угла каппа может быть связана с аномальным перекрещением оптических аксонов, которые характерны для глазной системы у альбиносов.
  • Гетерохромия

Распространенность альбинизма у людей

Среднемировой показатель составляет 1 альбинос на каждые 20 000 новорожденных. Но у некоторых этнических групп этот показатель значительно выше. Альбиносы в Африке к югу от Сахары рождаются чаще. Так, в Танзании примерно один из 1400 человек – альбинос. Это связывают с эффектом основателя (соответствующая мутация возникла на этой территории и имеет там наиболее высокую частоту). А у индейской народности куна на каждые 145 человек приходится один альбинос[5][6][7].

Формы лечения

Лечение безуспешно. Восполнить недостаток меланина или предупредить расстройства зрения, связанные с альбинизмом, невозможно. Следует рекомендовать больному избегать солнечных облучений и применять светозащитные средства при выходе на улицу: фильтры, солнцезащитные очки или затемнённые линзы. Обычно подобные функции выполняет меланин. Иногда необходимо хирургическое вмешательство, в частности для коррекции глазодвигательных мышц при косоглазии. Развивающиеся патологические изменения в сетчатке и нервах глаза обычно устранить не удаётся.

С целью профилактики передачи аномалии по наследству необходимы медико-генетические консультации.

Классификация альбинизма

Традиционно альбинизм классифицируют в зависимости от фенотипических проявлений на две большие категории. Глазо-кожный Альбинизм (ГКА) и Глазной Альбинизм (ГА)

Вследствие последних молекулярно-генетических исследований, классификация альбинизма претерпела некоторые изменения. Теперь наряду с фенотипом стали учитывать и генотип. Это привело к переопределению существующих фенотипических категорий и появлению новых подвидов, основанных на той или иной генетической мутации. Далее приведена современная классификация альбинизма.

ГКА характеризуется отсутствием или уменьшением количества меланина в коже, волосах, зрительной системе (включая зрительный нерв). Недостаток пигмента в коже не только отражается на её цвете, но и повышает риск возникновения рака кожи.

Дискриминация альбиносов

В некоторых странах альбиносы нередко становятся объектами насмешек, преследований и дискриминации. В Танзании в последние годы более 20 альбиносов стали жертвами верований и суеверий, согласно которым кожа, мясо и кости альбиносов могут быть успешно использованы для лечения всевозможных заболеваний. Эти слухи иногда намеренно распространяются местными знахарями. В результате этих суеверий жизнь многих танзанийцев-альбиносов подвергается ежедневной опасности. Слухи о целебных свойствах альбиносов начали постепенно распространяться и в соседней Кении[8]. В Израиле был случай предоставления убежища семье беженцев из Кот д’Ивуара, в которой родилась девочка-альбинос[9].

Альбинизм в кино и литературе

Вымышленные персонажи-альбиносы:

  • Гриффин — главный герой романа Герберта Уэллса «Человек-невидимка».
  • Пудра — главный герой фильма «Пудра».
  • Мари — персонаж фильма «Слепота» (2007) режиссёра Тамар ван ден Доп.
  • Месье Зенит — грабитель из рассказов Генри Блайта
  • Сайлас — монах-альбинос из романа «Код да Винчи» Дэна Брауна.
  • Марк Парчецци III — клон-альбинос, наёмный убийца из компьютерной игры Hitman: Blood Money.
  • Мистер Дракон — второстепенный персонаж романа Треваньяна «Санкция Айгер».
  • Найт Ирон — киборг — альбинос, главный герой романа Михаэля Драу «Генму».
  • Элрик из Мелнибонэ — Вечный Воитель
  • Бринден Риверс (также известный как Кровавый Ворон) — персонаж серии рассказов Джорджа Мартина — Повести о Дунке и Эгге, незаконнорожденный сын короля Эйгона IV Недостойного и его шестой фаворитки Милессы Блэквуд.
  • Седой и Кролик — второстепенные персонажи книги Мариам Петросян «Дом, в котором…»
  • Пруссия — герой из аниме «Хеталия и Страны Оси»
  • Светлячок — герой фильма «Цвета горы» (2010) режиссера Карлоса Сесар Арбелаэса
  • Каору Нагиса — персонаж аниме «Евангелион»
  • Гинтоки Саката — главный герой манги и аниме Gintama
  • Айрисфиль фон Айнцберн — персонаж аниме Fate/Zero
  • Илиясфиль фон Айнцберн — персонаж аниме и визуальной новеллы Fate/Stay Night
  • Зарксис Брейк, Леви Баскервиль и Воля Бездны (Белая Алиса) — персонажи аниме и манги Pandora Hearts
  • Тобирама Сенджу — персонаж вселенной Naruto
  • Белый Кролик (англ. The White Rabbit) — персонаж книги Льюиса Кэрролла «Приключения Алисы в Стране чудес»

См. также

Примечания

Литература

Ссылки

Альбинизм: причины, виды, лечение, генетические факторы

Альбинизм – это наследственная болезнь, которая очень ярко проявляется в белом «неестественном» цвете кожи, волос и глаз. Если среди азиатов и европейцев данная патология – редкое явление, по статистике 1 человек на 20 000 только может страдать этим заболевание, то в Африке, вопреки всем законам логики, альбиносом является 1 человек из 4000 в Танзании и ЮАР, а в Нигерии -1 из 1100.

Фото: Альбинизм

Африканцы до сих пор живут во тьме суеверий и невежества относительно этой болезни. С одной стороны они считают альбинизм – проклятием, с другой стороны, что он приносит удачу. Самое страшное то, что в Танзании до сих пор идет торговля органами альбиносов, части их тела продают шаманам и колдунам, которые делают различные снадобья из органов и «рекламируют» их от всяких бед. С целью спасения людей альбиносов создаются закрытые интернаты, за стены которых они не могут и не хотят выходить в целях своей же безопасности.

Настолько ли страшна эта болезнь? Откуда появляется это светлый ген у негров? Обо всем этом мы будем разбираться в нашей статье.

Известно, что в данной болезни задействован механизм мутации генов, поэтому в этом нам поможет разобраться 2 науки генетика и биохимия.

Биохимические и генетические факторы, влияющие на развитие альбинизма

В нашем организме присутствует аминокислота тирозин, который отвечает за синтез пигмента меланина. Синтез меланина включает в себя следующие стадии:

  1. Тирозин «доставляют» через мембрану меланосом к ферментам, которые будут взаимодействовать с аминокислотой. «Доставку» осуществляет Р-белок.
  2. Тирозин вступает в обменные реакции с ферментом тирозиназа, который отвечает за количество вырабатываемого пигмента;
  3. Далее идет взаимодействие ферментами TRP 2 и TRP1, которые образовывают эумеланин и феомеланин. За черный и коричневый цвет кожи несет ответственность эумелани, а за желтый и красный – феомеланин.

Биохимическая причина альбинизма заключается в ферменте тирозиназа. Этот фермент провоцирует развитие тирозиназа- позитивного/негативного альбинизма. Негативный развивается, если в волосяных луковицах отсутствует тирозиназа, в противном случае развивается позитивный.

Девушка

Генетика определяет цвет кожи человека, до конца неизвестно, какие именно мутации происходят с генами, отвечающими за выработку тирозиназы, потому что существует альбинизм с нормальным синтезом этого фермента.

Ученые считают, что механизм развития альбинизма зависит от разнообразных генных мутаций, связанных также с ответственными генами за фермент энзим и других.

Ребенок рождается данной патологией, в случае если оба родителя имеют дефектный ген, т.е наследование осуществляется по аутосомно-рецессивному типу.

Результат этих мутаций один, в коже отсутствует пигмент меланин, который защищает кожу и глаза от ультрафиолетового излучения.

Существует различные виды альбинизма, которые определяют степень последствия для каждого больного человека.

Виды альбинизма

В зависимости от вовлеченности клеток в патологический процесс выделяют глазной и 3 типа глазокожного альбинизма.

Глазо-кожный альбинизм первого типа (ГКА 1) возникает из-за того, что 11 хромосоме в результате мутации происходит трансформация здорового гена в кодирующий ген, который препятствует полному либо частичному синтезу фермента тирозиназы. Если происходит полное прекращение синтеза, то это относится к подтипу 1 А, который имеет самые тяжелые последствия и проявления. При данном типе ребенок рождается с абсолютно бело-молочной кожей и волосами, на теле ребенка нет ни одной родинки, глаза голубые, его кожа никогда не сможет загореть.

Подтип 1В характеризуется лишь частичным синтезом тирозиназы, она вырабатывается лишь в количестве 20-30% от нормы. Симптомы присутствуют с самого рождения, но наблюдается малая пигментация кожи, ребенок может иметь желтоватого цвета волоса, так называемый желтый или платиновый альбинизм. С годами кожа и волосы могут приобретать цвет, в ряде случаев кожа получает небольшой загар и могут появляться родинки.

Отсутствие меланина в пигментом слое сетчатки глаза приводит к тому, что развивается в обоих подтипах нистагм – быстрое неконтролируемое движение глаз, острота зрения не превышает 0,1-0,2 при норме 1, появляется светобоязнь.

Альбинизм у девушки

У подтипа 1В существует свой подтип температуро-чувствительный (теплозависимый) альбинизм. Данная форма формируется под влиянием температуро-чувствительного фермента, который образовался в результате мутации гена тирозиназы. В отличие от здорового фермента, теплозависимая тирозиназа «капризничает» при повышении температуры. Проявляется это в том, что в холодных местах тела (конечности) волосы темные, т.е фермент участвует в синтезе меланина, в теплых же местах – под мышками, на голове – они остаются белыми (меланин не вырабатывается), со временем они могут пожелтеть.

Когда ребенок рождается, температура его тела более высокая, чем температура взрослых людей, поэтому теплозависимая форма альбинизма проявляется со временем. Пигмент начнет вырабатываться на конечностях в случае «похолодания», но изменения будут происходить только на коже, глаза являются «теплолюбивым» органом.

Глазо-кожный альбинизм второго типа (ГКА 2) не затрагивает ген, контролирующий синтез тирозиназы, т.е. фермент вырабатывается в достаточном количестве, он находится в волосяных луковицах. Мутация происходит в гене, находящимся на хромосоме 25 и контролирующем мембранный Р –белок (он отвечает за транспортировку фермента и ионов).

В всех странах этот тип наиболее распространен. Отличительными признаками этой разновидности является то, что с возрастом кожа, волосы начинают темнеть, т.е. происходит пигментация, количество вырабатываемого пигмента зависит от расовой принадлежности, по мере увеличения пигмента повышается острота зрения.

Веснушки

Для европейцев характерно появление веснушек, родинок, пигментных пятен. У негроидной расы возможно появление коричневой окраски кожи и волос, на чаще цвет волос у них желтый.

Характерным является развитие амблиопии — обратимого нарушения глаз, при котором функционирует только один глаз.

Глазо-кожный альбинизм третьего типа (ГКА 3) – это достаточно редкий вариант альбинизма, связанный с мутацией гена, контролирующего выработку TRP1 фермента, в результате снижается концентрация этого фермента и происходит купирование синтеза эумеланина, отвечающего за коричневую окраску. Проявления этой болезни схожи с проявлениями первого типа, но они более умеренные. У новорожденного присусвует слабая окраска кожи и волос, с возрастом может произойти увеличение в коже пигмента. Кожа воспринимает загар и на ней присутствуют родинки, глаза страдают горазда меньше, чем в вышеописанных типах.

Глазной альбинизм, как следует из названия, от него страдают только глаза, кожа может быть чуть светлее, чем у родителей. Отсутствие пигмента в сетчатке приводит к тому, что ухудшается зрение, развиваются рефракционные дефекты, нистагм , косоглазие и много других зрительных аномалий.

Плохое зрение

Отличие глазного альбинизма от глазо–кожных типов в том, что носителями деформированного гена являются женщины, а болеют мужчины. Женщины лишь могут иметь слабые проявления болезни, в виде пятен на глазном дне и прозрачной радужки.

Мутация происходит с геном, отвечающим за формирование гликобелка, в результате мутации он кодируется и меланосомы, которые содержат меланин не созревают.

Кроме того крайне редко встречаются формы альбинизма, совмещенные с различными патологиями организма, выделяют следующие синдромы:

Синдром Хермански—Пудлака — заболевание, характеризуется альбинизмом и низкой свёртываемостью крови. Цвет кожи проявляется индивидуально от почти нормального до белого, присутствуют различные зрительные дефекты. Оба родителя имеют дефектный ген.

Синдром Чедиака—Хигаси — заболевание, которое характеризуется частичным альбинизмом и низким иммунитетом.

Мутации, происходящие в генах, отвечающих за производство Р-белка и вызывающих ГКА 2 типа, могут быть частью мутации происходящей в генах PWS и AS, а эти мутация вызывают Синдром Прадера-Вилли и синдром Ангельмана, около 1 % людей с этими синдромами имеют также альбинизм.

Ген мутация

Для этих синдромов характерны умственные нарушения, пониженное давление и др.

По степени вовлеченности кожных покровов различают:

  1. Полный альбинизм – это весь кожный покров страдает от болезни;
  2. Частичны, который имеет название пьебалдизм, характерными признаками у новорожденного является белая(седая) прядь волос и белые пятна различного размера по всему телу, в некоторых пятнах могут быть вкрапления нормальной кожи. Эти пятна остаются с человеком на всю жизнь, солнце их может чуть-чуть подкорректировать. Отличие от витилиго заключается в том, что это врожденная болезнь, а не приобретенная. В некоторых случаях частичный альбинизм сочетается с глухотой и неврологическими отклонениями.

Лечение альбинизма

Эта патология сама по себе не угрожает жизни пациента, но солнце несет прямую угрозу для человека-альбиноса, поэтому основная задача защитит человека от солнца, потому что иначе больной долго не проживет. В Африканских бедных странах длительность их жизни составляет около 40 лет из-за того, что просто нет солнцезащитных кремов. Врачи, обследовавшие африканцев-альбиносов, заметили, что к 16-18 годам они практически все слепые и у многих развивается рак кожи.

Основное лечение включает в себя – солнцезащитный крем, солнцезащитные очки, полный запрет на загар.

Не смотря на то, что биохимия и генетика возникновения альбинизма изучается специалистами, на данный момент исправить мутацию невозможно, поэтому эффективного лечения этой болезни нет.

Какие бывают альбиносы и почему на них охотятся африканские колдуны?

Кто такие альбиносы?

Это люди с необычайно светлой кожей и волосами, а иногда — красноватыми глазами. Их облик обусловлен недостатком пигментов под названием меланины (не путайте с мелатонином, регулирующим циклы сна-бодрствования и продающимся в аптеках). От количества и соотношения меланинов зависит, блондин человек, брюнет или рыжий, бледный он или смуглый, какого цвета у него радужка. Особый меланин есть даже в мозге. Правда, зачем он, толком непонятно.

Дефицит меланинов возникает у альбиносов из-за мутаций в генах, которые регулируют производство и распределение этих веществ в организме. Так как поломки бывают в разных местах ДНК, существует несколько типов альбинизма, в научной литературе их описано больше десятка, но классификация устоялась не до конца. У одних альбиносов совершенно белые кожа и волосы, другие просто бледнее обычного и с желтыми волосами. У кого-то затронуты только глаза, а есть и такие формы, которые можно распознать только при осмотре со специальным оборудованием.

Это опасно?

Обычно альбинизм не сокращает продолжительность жизни, но альбиносы чаще сгорают на солнце и болеют раком кожи (предположительно, меланин защищает от ультрафиолетовых лучей и действует как антиоксидант), их глаза чувствительнее к свету, чем у остальных людей. Из-за этого альбиносам приходится закрывать кожу, пользоваться специальными кремами, носить темные очки. Часто у них плохое зрение, иногда бывает косоглазие, непроизвольно двигаются глаза — взгляд как бы бегает.

При должном уходе это преодолимые трудности, но даже грошовые очки доступны не везде и не всем. Например, в Танзании только 10% детей-альбиносов ходят в среднюю школу (в 2017 году средний показатель по стране был 58%). Когда нечем закрыть кожу и глаза, даже поиграть с друзьями на улице не так-то просто, а если все же выйти, то найдется умник, который станет тебя дразнить.

Есть и более опасные формы альбинизма, например синдром Германского — Пудлака. У людей с этим синдромом хуже свертывается кровь, из-за этого легко появляются синяки, а кровотечения трудно остановить. Вдобавок у некоторых еще в молодости зарубцовываются легкие. После того как им становится тяжело дышать, жить остается не больше десяти лет. А иногда при синдроме Германского — Пудлака также воспаляется кишечник и отказывают почки.

‘ ‘

Альбинизм лечится?

Нет, пока что врачи способны помочь только с сопутствующими проблемами вроде нарушений зрения. Кто-то скажет, что альбинизм — по крайней мере, некоторые формы — и не болезнь вовсе, чтобы его лечить. Как бы то ни было, генетический тест во время беременности позволяет выявить эту особенность. Но многие даже не подозревают, что у них может родиться такой ребенок, — альбиносы появляются и у людей с обычной пигментацией.

Альбинизм — довольно распространенный феномен. В среднем по миру один из 17–20 тыс. человек — альбинос. Но кое-где они встречаются значительно чаще. К примеру, среди панамских индейцев куна альбинос — каждый сто пятидесятый. Куна считают это благословением. Правда, когда те края колонизировали испанцы, куна стали убивать белокожих детей из-за ассоциаций с захватчиками.

Кстати, о каких зверствах говорилось в начале статьи?

В Африке между озерами Виктория и Танганьика распространены поверья, что альбиносы и части их тела приносят удачу. Особенно ценятся дети из-за их невинности. На альбиносов нападают по наводке колдунов и калечат, а иногда убивают, чтобы сделать талисманы. В докладе Международного движения Красного Креста и Красного Полумесяца, опубликованном в 2009 году, говорилось, что в крупнейшем городе Танзании Дар-эс-Саламе четыре конечности, гениталии, уши, язык и нос альбиноса в сумме стоили $75 тыс. Также в тех краях считается, что секс с девочкой-альбиносом избавляет от ВИЧ/СПИДа.

Нападения начались в середине 2000-х годов. Политолог Бенсон Бана объяснял The Guardian, что тогда на озере Виктория ужесточили регулирование рыболовного промысла. Уловы сократились, а если кому-то попадалась крупная добыча, то это объясняли суевериями. Тут-то и подсуетились колдуны, а вскоре амулеты из альбиносов стали популярны еще и у местных шахтеров. Впрочем, убийства в «медицинских» целях (не обязательно альбиносов) проводятся в Африке с незапамятных времен.

Известно более чем о сотне жертв колдунов и их наемников, но, вероятно, альбиносов погибло больше. В преступлениях часто замешаны родственники, поэтому их не предают огласке. Власти восточноафриканских стран и некоммерческие организации добились некоторых успехов, но проблема до конца не решена.

У кого еще бывает альбинизм?

В интернете легко отыскать фотографии самых разных альбиносов: кенгуру, панд, лосей, даже крокодилов. Но у некоторых существ меланин не единственное вещество, придающее окраску, поэтому без него не все делаются альбиносами. Кстати говоря, меланин есть даже в бактериях, ведь и им нужна защита от солнечных лучей.

Надбородник безлистный Ondrej Prosicky/Shutterstock/FOTODOM

Надбородник безлистный

© Ondrej Prosicky/Shutterstock/FOTODOM

Альбинизм бывает даже у растений, но в их случае он обусловлен отсутствием зеленого пигмента хлорофилла. Хлорофилл нужен для производства питательных веществ, поэтому такие растения обычно погибают молодыми.

Впрочем, надбородник безлистный (Epipogium aphyllum) выживает и без хлорофилла: это целый вид-альбинос, он получает пищу по грибным нитям-гифам, которые опутывают его корни. Надбородник, или призрачная орхидея, встречается в России, но чрезвычайно редко (так что лучше его не срывать!). Может, вам повезет, и вы увидите этот красивый цветок.

Марат Кузаев

Люди-альбиносы – кто это и что такое альбинизм

Альбинизм – это редкое врожденное заболевание, при котором в организме не вырабатывается меланин. Это особый пигмент, придающий покровам, волосам, радужной оболочке и ногтям конкретный цвет. Недуг является генетической проблемой, передающейся по наследству. Люди-альбиносы имеют белые обесцвеченные волосы и брови, белую кожу и красные глаза. Болезнь известна человечеству давно, о чем свидетельствуют записи в трактатах ученых Древней Греции.

Альбинизм подразделяется на два больших типа: глазокожный и глазной. Каждая из разновидностей сопровождается специфическими проявлениями и имеет свои особенности течения.Типы и признаки альбинизмаТипы и признаки альбинизма

Глазокожный альбинизм

Первый тип заболевания является самым распространенным и обладает наиболее выраженной симптоматикой. Глазокожный альбинизм (ГКА) делится на три группы.

ГКА 1

Имеет несколько форм:

  • 1А – меланин в организме полностью отсутствует, меланоциты не вырабатывают пигмент ни при каких обстоятельствах. Для этой патологии свойственны такие симптомы:
    • белый цвет волос,
    • очень сухая, обесцвеченная кожа,
    • нарушение терморегуляторной функции организма,
    • плохое зрение,
    • кожные покровы не поддаются загару (возможны ожоги при контакте с прямыми солнечными лучами),
    • радужка глаза со временем темнеет, приобретая розоватый, а затем красный оттенок (такой цвет придают красные кровяные сосуды, которые просвечиваются через оболочку).
  • 1В – меланин вырабатывается, но в недостаточном количестве для нормальной пигментации. Основные проявления болезни:
    • волосы, брови и ресницы белые, но с возрастом их оттенок становится желтоватым,
    • радужка со временем приобретает коричневые тона,
    • острота зрения чаше всего низкая, но в процессе взросления возможно улучшение,
    • кожные покровы могут быть нормального цвета, локально пигментированными или полностью обесцвеченными.

Известны случаи, когда глазокожный тип альбинизма имел термическую чувствительность. Проявляется этот феномен в увеличении пигментации участков тела (рук, ног), которые имеют пониженную чувствительность к холоду, и уменьшение выработки меланина там, где температура выше (голова, туловище). В этом случае больные имеют белые волосы на голове, но темные на руках и ногах.

ГКА 2

Самый распространенный тип альбинизма, имеющий высокую вариабельность симптоматических проявлений. Признаки синдрома зависят от расовой принадлежности человека.

Этой форме болезни свойственно:

  • Частичная пигментация: в некоторых случаях люди выглядят практически здоровыми.
  • Острота зрения снижена, но с возрастом улучшается.
  • Цвет кожи белый вне зависимости от расовой принадлежности.
  • У африканцев волосы имеют желтый оттенок, у европейцев отмечается рыжеватый тон.
  • Радужная оболочка глаза светло-голубого цвета, возможны оттенки серого.
  • На открытых участках тела, подверженных контакту с солнечными лучами, возникают родимые пятна и веснушки.
  • Вне зависимости от степени нехватки меланина в организме пигментация может восстановиться с годами.Типы и признаки альбинизмаТипы и признаки альбинизма

ГКА 3

Самая редкая форма глазокожного типа заболевания. Больной ребенок и взрослый имеют вид, отличный от классического альбинизма. Люди, имеющие окулярную патологию, являются обладателями светло-карих глаз, коричневых или рыжих волос и кожи. Зрение может иметь незначительные изменения (в сравнении с обычными альбиносами).

Глазной альбинизм

Глазной тип недуга малозаметен со стороны, так как люди, подверженные ему, имеют волосы и кожные покровы лишь на несколько тонов светлее, чем у родственников. Во многих случаях болезнь проявляется только патологией глаз. Среди наиболее часто встречающихся офтальмологических проблем нужно выделить:

  • нистагм (подергивание глазного яблока),
  • дальнозоркость,
  • близорукость,
  • косоглазие,
  • астигматизм.

Активное развитие симптоматики глазного альбинизма происходит только у мужской половины населения. Женщины не болеют, но являются носителями. В этом случае факт наследования подразумевает только приобретение измененного цвета глаз. Мужчинам передаются все признаки болезни.

Причины и особенности наследования

Ферментом, отвечающим за синтез меланина, является тирозиназа. Это вещество служит основой для выработки всех пигментных компонентов в живых организмах. При блокаде фермента или полном его отсутствии не производится меланин, что приводит к возникновению альбинизма. Основная причина появления болезни – мутация тирозиназы на генном уровне. В результате фермент вырабатывается в недостаточном количестве или отмечается его полное отсутствие.Типы и признаки альбинизмаТипы и признаки альбинизма
Механизмы развития каждой из форм глазокожного типа альбинизма:

  • ГКА1 – в организме отмечается нарушение гена, координирующего продукцию тирозиназы, из-за чего полностью прекращается ее синтез.
  • ГКА 2 – фермент вырабатывается в необходимом количестве, но по причине мутации гена, отвечающего за продукцию Р-белка, происходит блокада пигментного вещества.
  • ГКА 3 – повреждается ген, отвечающий за TRP-1 белок, который необходим организму для производства черного меланина. Подобные изменения приводят к нарушению синтеза тирозиназы, из-за чего нарушается обмен пигментов, и меланин приобретает коричневый цвет.

Наследоваться глазокожная форма альбинизма может по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному признаку. Выделяют три типа наследования, определяющих механизмы развития болезни и специфику ее течения у детей-альбиносов:

  • Полный (тотальный) – ребенок приобретает патологию только в том случае, если оба родителя (и отец, и мать) имеют в своем генотипе поврежденный ген.
  • Неполный – для проявления заболевания у ребенка достаточно одного поврежденного гена родителя. Неполный альбинизм имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Известны случаи, когда у младенца диагностировалось заболевание при условии, что оба родителя больны.
  • Частичный – возникает в том случае, если в семье есть хотя бы один человек-альбинос.


Генетика глазного типа болезни обусловлена Х-связанным рецессивным наследованием, при котором больными являются мужчины, а женщины выступают носителями поврежденного гена.

В очень редких случаях возникновение альбинизма определяла не наследственность, а действие на человека радиации. Истории известны несколько случаев приобретенного альбинизма.

Симптомы

Недуг имеет специфическую картину болезни, описываемую по ряду функциональных и фенотипических признаков:
Кожа

  • Покровы имеют белый (при полном отсутствии пигмента) или очень бледный цвет.
  • Повышенная чувствительность дермы к ультрафиолетовым лучам. При непродолжительном нахождении на солнце на коже появляются ожоги, ощущается болезненность, жжение, открытые части тела покрываются красными пятнами.
  • Покровная ткань очень сухая, постоянно шелушится и трескается.
  • Нарушается работа сальных и половых желез, из-за чего потоотделение уменьшается или полностью отсутствует.
  • Отмечаются отдельные участки дермы с гиперпигментацией.

Волосы

  • Седые, обесцвеченные (при условии полного отсутствия меланина).
  • Белые пряди, встречающиеся на голове вместе с волосами нормального цвета.Типы и признаки альбинизмаТипы и признаки альбинизма

Глаза

  • Светобоязнь, повышенная чувствительность к свету.
  • Косоглазие.
  • Амблиопия (нарушение зрения, связанное с полной слепотой одного глаза).
  • Нистагм (непроизвольные подергивания глазного яблока).
  • Полная слепота при отсутствии функциональных нарушений глазо-зрительного аппарата.
  • Нарушение остроты зрения: близорукость, дальнозоркость, астигматизм.
  • Радужка имеет красноватый, голубоватый или розовый цвет.

Последствия

К сожалению, альбинизм – это проблема, от которой нельзя избавиться. На сегодняшний день не существует терапевтических или профилактических мер для борьбы с ней. Недуг сопровождается многочисленными осложнениями и негативными последствиями, из-за чего продолжительность жизни людей, имеющих данный генетический дефект, в среднем составляет 30 лет.Типы и признаки альбинизмаТипы и признаки альбинизма
Основные осложнения альбинизма:

  • солнечные ожоги,
  • ухудшение зрения вплоть до слепоты,
  • онкологические заболевания кожи,
  • психические нарушения,
  • кровотечения и фиброз (при сочетании альбинизма с болезнью Германски-Пудлака).

Альбинизм, причины, генетика, лечение

Альбинизмом называют заболевание, при котором волосы, глаза и кожа имеют малое количество красящего пигмента. Генетическая редкая болезнь отражается на способности кожи производить меланин.

Альбинизм у ребенка появляется в результате наследственности. То есть, если в семье один родитель страдает данным недугом, то с большой вероятностью, что ребенок наследует это заболевание. Встречаются случаи заболевания детей в результате наследования рецессивного гена от одного из родителей.

Причины появления гена альбинизма


Альбиносы очень чувствительны к ультрафиолетовым лучам. Дело в том, что светлая кожа не может защитить себя от солнечных ожогов. Также у людей с рецессивным геном высокий риск появления рака кожи.

Различные генетические изменения в организме человека приводят к нарушению зрения. Объясняется это тем, что меланин участвует в нормальном развитии нервных окончаний глазного яблока. К сожалению, глазной альбинизм не подлежит полному лечению. Но пациенты, могут улучшить свое состояние, приняв во внимание некоторые профилактические меры.

Ученые до сих пор спорят по поводу возникновения мутирующего гена в организме, приводящего к белому заболеванию. По одной из версий, существенное влияние оказывает процесс блокады тирозиназа, фермента необходимого для нормального производства меланина. Но у некоторых заболевших этот фермент в пределах нормы. По второй версии, происходит нарушение синтеза гормона энзима.

У человека в организме может находиться мутирующий ген, но он не будет считаться альбиносом. Причины альбинизма так и не изучены до конца, но ученые разделяют болезнь врожденную и приобретенную.

Врожденная болезнь появляется у новорожденного, который наследовал два неправильных гена от отца и матери. Иногда, когда рецессивный ген присутствует только у одного из родителей, ребенок не заболевает, но становиться носителем данного гена, именно так и передается генетическое заболевание последующим поколениям.

Приобретенный недуг появляется в результате переноса человеком гормонального заболевания, которое провоцирует сбой в производстве мелатонина.

Виды и типы альбинизма


Альбинизм у человека рецессивный можно классифицировать по четырем основным видам:

  • заболевание сопровождается синдромами Чедияк-Хигаши и Германски-Пудлака;

  • глазное заболевание поражает только глазное яблоко;

  • кожно-глазной недуг задевает как зрение, так и кожу. Носители гена остаются с белыми волосами и кожей до конца жизни.

Из всех представленных видов только кожно-глазной альбинизм бывает четырех типов:

  1. у людей первого типа заболевания при изменении гена одиннадцатой хромосомы меланин не вырабатывается. У них нет родинок и пигментных пятен;

  2. у второго типа болезни ген мутирует в пятнадцатой хромосоме. Заболеванию подвергаются в основном афроамериканцы. При действии ультрафиолетовых лучей появляются веснушки, а волосы приобретают желто-красный оттенок;

  3. третий тип является редким, и возникает в результате изменения гена в девятой хромосоме. Преобладает у жителей Африки. У больного преобладает светлый тон кожи, темные глаза и волосы с красным оттенком;

  4. четвертому типу подвержены жители азиатских стран. Мутация гена пятой хромосомы приводит к снижению выработки меланина.

Классификация глазного альбинизма


Примечательно, что женщины не страдают глазным альбинизмом, а являются только носителями неправильного гена. Болезнь проявляется у мужчин, и характеризуется изменением пигментации глаза. Глазная оболочка имеет голубоватый окрас, а при некотором освещении кажется красной и даже фиолетовой. Кожа и волосяной покров не меняют своего цвета. По внешнему виду человека трудно будет определить глазной альбинизм. Чем старше человек, тем ярче будут выражаться симптомы генетических изменений.

Нехватка меланина приводит к изменению глазного дна. При проявлении синдрома Чедияк-Хигаши больные чаще заболевают инфекционными заболеваниями.

Редкой аномалией считается синдром Германски-Пудлака, он выражается изменением одного гена ассоциирующего данный синдром. У человека появляются признаки кожно-глазного заболевания.

Признаки альбинизма человека


Для большинства альбиносов солнце является серьезной проблемой. При ненадлежащей защите кожи образуются повреждения и солнечные ожоги. Количество меланина влияет на нормальное развитие сетчатки, из-за чего начинаются проблемы и зрение ухудшается. Генетические изменения провоцируют деформацию нервных окончаний сетчатки, соединенных с мозгом.

Белые люди чаще всего подвержены астигматизму, гиперметропии, а также близорукости. Все эти заболевания являются первичными признаками альбинизма у людей и приводят к искажению зрения. Из-за нестабильной взаимосвязи нервных волокон с мозгом ухудшается зрение, а нервное судорожное движение глаз становится постоянным. Повышается риск появления косоглазия, как у взрослых, так и у детей.

Диагностические методы лечения

Предотвратить заболевание альбинизм, к сожалению, невозможно, но благодаря анализу ДНК можно обнаружить данный ген. Лицам, с данным заболеванием. Необходимо ежегодно проходить полное обследование у профильных специалистов.

При прохождении врачебной комиссии, образцы крови берутся не только у больного, но и у всех родственников в семье. В результате анализа ПЦР, из ДНК человека выделяют участок и исследуют его на наличие дефектного гена.

Альбинизм не лечится, поскольку восполнить уровень меланина в коже невозможно. При выраженных проблемах со зрением проводится симптоматическое лечение.

Для профилактики. Во избежание ухудшения состояния, людям с альбинизмом необходимо носить одежду, которая будет закрывать тело от солнечных лучей. И обязательно носить солнцезащитные темные очки.

Кто такие альбиносы и в каких странах им грозит опасность? | Вечные вопросы | Вопрос-Ответ

Альбиносами называют людей, которые на генетическом уровне лишены фермента, отвечающего за выработку пигментации. 

Как выглядят альбиносы?

Альбиносов можно отличить от прочих людей без всякого труда: белые волосы, бесцветные ресницы, прозрачно-бледная кожа.

Почему люди рождаются альбиносами? 

Причина такой аномалии — отсутствие в организме специального фермента — меланина. Чаще всего альбинизм передаётся по наследству, но изредка появляется как осложнение после болезней. Альбинизм может быть как полным, так и частичным: депигментация волос и глаз или только глаз.  

Сказывается ли отсутствие пигментации на здоровье альбиносов?

Альбиносы не выносят дневного света, в сумерках и в полумраке они видят лучше, нежели при ярком свете. Глазной альбинизм влечёт за собой нарушения, вызывающие фотофобию у человека (боязнь света), астигматизм (нарушение формы хрусталика, роговицы или глаза) и дрожание головы (тремор). При более тяжёлых формах значительно снижается зрение, появляется миопия, слепота и ярко выраженное косоглазие. Уже к 16-18 годам альбиносы на 60-80% теряют зрение, а к 30 годам с вероятностью 60% заболевают раком кожи. Альбиносы могут иметь пониженный слух или нарушения свертываемости крови. 

Мальчик-альбинос Мальчик-альбинос. Фото: Commons.wikimedia.org / Muntuwandi

Кожный альбинизм не приносит человеку каких-либо проблем, кроме косметических.

Поскольку болезнь развивается по причине генных нарушений в организме, лечение альбинизма невозможно. Можно лишь корректировать некоторые сопутствующие процессы, например, косоглазие. Однако поражения зрительного нерва, сетчатки или радужной оболочки лечению не подлежат.

Альбинизм имеет и социальные последствия — альбиносы часто чувствует себя изгоями из-за своего внешнего вида. 

Мальчик-альбинос Пол Беттани в роли монаха-альбиноса Сайласа в фильме Код да Винчи. Кадр из фильма

Где на планете больше всего альбиносов?

По статистике, альбиносы рождаются в 6 раз чаще у африканцев, чем у европейцев. На 3000 чернокожих младенцев приходится 1 альбинос. 

В Индии живет самая большая семья альбиносов. Читайте подробнее>>

Почему в отношении альбиносов до сих пор существуют предрассудки? 

ЕС давних времен альбиносы подвергались опасности, становятся объектами насмешек, преследований и дискриминации. В Средние века, например, их сжигали на костре, так как считали альбиносов помощниками дьявола. А сегодня во многих африканских странах альбиносы вынуждены скрываться от соотечественников: для них создаются специальные охраняемые пансионы. Вожаки некоторых племён считают, что различные части тела альбиносов утраивают силу различных зелий и заговоров. 

Девочка-альбинос из Гондураса Девочка-альбинос из Гондураса. Фото: Commons.wikimedia.org / ms. donna

В Танзании в последние годы более 20 альбиносов стали жертвами верований и суеверий, согласно которым кожа, мясо и кости альбиносов могут быть успешно использованы для лечения всевозможных заболеваний. В 2009 году в Танзании произошёл первый суд над убийцами альбиноса. Трое мужчин поймали 14-летнего альбиноса, убили его и разрубили на мелкие куски с целью сбыть колдунам. Суд приговорил преступников к смертной казни через повешение.

Альбиносов в Танзании подверглись нападению и увечьям из-за цвета их кожи — RTD

Когда Хасан Хамиси родился в Танзании, его матери посоветовали убить его ядом из-за его альбинизма. Нарушение пигментации подвержено невежеству и суеверию в более отдаленных регионах страны. Многие считают, что африканцы с белой кожей — это бессмертные духи, которые приносят несчастья своим семьям. Другие считают, что части тела альбиноса могут быть использованы в колдовстве для лечения болезней или для их обогащения.

В Танзании наблюдается один из самых высоких уровней альбинизма в мире, и, по оценкам, до 200 000 человек живут с аномальным уровнем меланина.

Альбиносы в Танзании живут в постоянном страхе быть искалеченными или даже убитыми из-за цвета их кожи. Зверские нападения на альбиносов являются обычным явлением, поскольку цены на их конечностях, костях и органах на черном рынке часто могут достигать тысяч долларов. Считается, что «магия» сильнее, если части тела взяты, а жертвы, особенно дети, находятся в сознании и живы.

Мария увидела, как ее мужа «разрубили на куски» группа мужчин, которые ворвались в их дом. «Как будто они убивают корову».

Охотники за головами не единственная опасность для альбиносов Танзании; Солнце — главный враг людей, которым не хватает меланина, пигмента, защищающего нас от ультрафиолета. Статистика показывает, насколько жестоким может быть солнечный свет для альбиносов; 85 процентов умирают до 45 лет, в основном от рака кожи.

Одна из немногих специализированных школ-интернатов для детей-альбиносов, где ученики защищены в закрытом кампусе после того, как их родители отослали их.

В этом документальном фильме альбиносы в Танзании делятся своим опытом повседневной дискриминации, насилия и изоляции, с которыми они сталкивались просто из-за цвета своей кожи. Джозефат Торнер, активист Общества альбинизма Танзании, берет команду RTD в поездку из Дар-эс-Салама в озерную зону, где охота на альбиносов наиболее распространена.

,

Альбинизм — Википедия

000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000016000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000006006006005 -500-RU-1MED) Медик
Альбинизм
Albinisitic man portrait.jpg
Университетский альбинизм
Специалист Эндокринология Modificați la Wikidata
Специалист по связям с общественностью ICD-10 E70.3
ICD-11 Modificați la Wikidata
OMIM 203100 103470, 203200, 606952, 203290, 203300, 203310, 256710, 278400, 214450, 214500, 220900, 30000 300600, 300650, 300700, 600501, 604228, 606574, 606952, 607624, 609227
БолезниDB 318
MedlinePlus 001479
Альбинизм
MeSH ID D000417
Изменение даты / текста Consultați documentația formatului

альбинизм (din latină albus , «alb»; вед. Этиология extinsă ) сложная и дезодорированная врожденная гипо-пигментация, характерная черта человек классическая школа, кун (în cazul amelanism -ului ori amelanoză ) пигментное натуральное животное, меланина, сыпучая рыба, pielea și părul animalelor (сау, май рар, доар и ох).

Albinismul rezultă prin moștenire geneăné receive genelor. Dezordinea respectivă poate afecta toate позвоночных, atát peștii, amfibienii, reptilele, păsările cât mam mi mamiferele, включая oamenii.

Din cauza albinismului multe animale — «Я люблю тебя», «Камуфляжная любовь», «Я люблю тебя», «Я люблю тебя»). готовить животных и животных к альбинизму в сфере естественных и общественных наук. [1] [2] Cu toate acestea, de protejarea animalelor afectate de albinism se ocupă grupuri cum ar fi Societatea de Conservare a veverițelor cu Albinism.

Albinismul apare și la om. Сочетание пигментных пятен с пирожными, орехами и зелеными листьями. Acești oameni trebuie să evite expunerea índelungată la razele solare, să folosească постоянный крем для защиты детей от солнечных лучей, уход за детьми и уходом за ним, а также хай-хейн ку манеси лунги. Tote formele de albinism cauzează problemle ale dezvoltării și funcționării ochilor:

  • косоглазие
  • фотофобие
  • mișcări Rapide si involuntare ale ochilor
  • различного дефицита ведра (например, миопия сау hipermetropie avansată, астигматизм, путеводная звезда),
  1. ^ Ило Хилер, Альбинос. Dobosz, ByS; Кольманн, К .; Goryczko, K .; Кузьминский, Х. (). «Рост и жизнеспособность желтых форм радужной форели». Журнал прикладной ихтиологии . 16 (3): 117–20. DOI: 10,1046 / j.1439-0426.2000.00147.x.
Commons ,
Альбинос / Частично белый / Пестрые / лейцистические сведения о колибри

Информация о колибри


Альбинизм у колибри вызван редким генетическим изменением, которое либо предотвращает, либо уменьшает образование темного пигмента в перьях.

Белые гудки крайне редки — в Америке зарегистрировано менее ста наблюдений; большинство из которых включает в себя «частичные альбиносы» или «лейцистику», и лишь небольшой процент наблюдений связан с «истинными альбиносами».»

Если вам повезет увидеть белого колибри , немедленно достаньте камеру и сделайте как можно больше снимков (или фильмов). Запишите любые подробности об этой птице (где она видна, физическое описание и все остальное, что Вы находите интерес). Пожалуйста, свяжитесь с местными властями для их записей, и мы будем признательны, если вы отправите нам информацию / фотографии по электронной почте (e-mail: [email protected]).

Упрощенная генетика

Это генетически рецессивный признак проявляется только тогда, когда птица наследует ген альбиноса от обоих родителей.Когда только один родитель несет этот ген, получающиеся молодые будут иметь нормальный цвет, но будут генетически «разделены» на эту генетическую черту.

Если они спариваются с альбиносом или расщеплением альбиносов, то получится определенный процент белых детенышей / расщеплений, даже если сами родители не могут видеть альбиносов.

Аномально белые перья не всегда из-за альбинизма. Другие возможные причины:

  • Травма

  • Недостаток питания во время роста пера, который прерывает отложение меланина в растущем пере

  • Болезнь (например, проблемы с кровообращением во время развития пера

  • Прогрессирующий альбинизм возможен у стареющих птиц (хотя у колибри пока не сообщалось)

Существует четыре степени альбинизма

  • Лейцистические / частичные белые колибри : наиболее распространенная форма альбинизма.Местные области тела колибри, такие как определенные перья, испытывают недостаток в пигментном меланине. Цвет оперения может варьироваться от чисто белого, ярко-коричневого до коричневого или сероватого. Как колибри нормального цвета, у лейцистических форм есть черные глаза, ноги и счета. Фото лейцистического колибри .
    • Лейцизм встречается в двух основных разновидностях:
      • бледность, равное уменьшение меланина во всех перьях
      • пестрых, отсутствие меланина в некоторых перьях, создающих белые пятна.

  • Истинные колибри Альбино без пигмента в коже, глазах и перьях. У них полностью белое оперение. Глаза розовые или красные; и ноги и ступни кажутся беловатыми или розовыми из-за отсутствия черного пигмента, который позволяет красному гемоглобину просвечивать.

При тщательном осмотре колибри-альбиноса было отмечено, что когти и кожа пальцев на ногах выглядят прозрачными настолько, что под ними можно увидеть кровеносные сосуды.

  • Несовершенный альбинизм: Пигмент ЧАСТИЧНО ингибируется в коже, глазах или перьях, но пигмент не полностью ингибируется ни в одном из них.

  • Неполный альбинизм: Пигмент ПОЛНОСТЬЮ отсутствует на коже, глазах или перьях (но не на всех трех).

Штаты / районы Колибри-альбиносы были зарегистрированы в разборе по местоположению и датам.Подвиды перечислены, если известны.

(Вы видели один? Если да, пожалуйста, отправьте информацию по электронной почте (дата, место и т. Д. И фотографии. СПАСИБО!)

Avianweb Примечание: Слева, вероятно, взрослая самка и Право — незрелая птица (неизвестного пола), которая все еще нуждается в наращивании мышц. У взрослого человека такое плохое развитие мышц может быть признаком слабого здоровья. Перелетные колибри, как правило, возвращаются к своим любимым кормушкам для колибри или цветочным участкам год за годом.Однако было отмечено, что это не имело место с альбиносами (истинными или частичными) — ни один из которых не был замечен снова в их ранее предпочитаемых местах кормления.

Существуют два возможных сценария, которые либо по отдельности, либо в комбинации могут объяснить это …

Более короткая продолжительность жизни … Считается, что колибри-альбиносы не живут так долго, как «нормальные» окрашенные колибри, для по следующим причинам …

  • Все формы альбинизма связаны со зрением и потенциально проблемами со слухом, поэтому вероятность альбиносов составляет
.

Albinismo — Wikipedia, la enciclopedia libre

El albinismo es un trastorno genético heterogéneo, causado por mutaciones en differentes genes, которые производят всеобщее исключительное количество пигментных мелочей, piel y pelo. [1] Съемка человека и животных. También puede presentarse en los vegetales, donde faltan otros compuestos, como los carotenos. Es hereditario; Прошлое с комбинезоном де лос дос падрес портрес рересиво.

En los Individual, no albinos, los melanocitos трансформан, аминоацидо тирозина, энциклопедия легких, комо меланина. Скажи, что тебе нужно, чтобы ты не потерял цвет и защитил меня, любил и любил. Cuando el cuerpo es incapaz de producir esta sustancia o distributionir se производит гипопигментации , conocida como albinismo. Селекция по принципу реакции на энзиматику (ruta metablica) по мере того как она производит трансмиссию применительно к аминокислотам и меланину по отношению к энзиме тирозинаса.

Лос-Анджелес альбениос tienen esta ruta metabólica interrumpida ya que su enzima tirosinasa no Presenta actividad alguna o muy poca (tan poca que es insficiente), de nodo que no se, производят трансформацию и передачу без свиньи.

Существуют различные виды типичного альбинизма и альянса pueden ser rubios o tan соло-настоящего представления ojos claros pero no tener pelo rubio. Porsoso incorrecto concluir que una persona albina tenga todas las características en una sola.Hoy en día, está muy extenida esta condición genética en el mundo. Una de cada 17 000 персон, представленных в качестве альбинизма.

Herencia y tipos de albinismo [editar]

El albinismo es hereditario, (cromosoma 11) и есть transmite de forma autosómica recesiva .

Альбинизм и альбинизм полностью [editar]

Эль альбинизм oculocutáneo (también llamado tirosinasa-negativo) caracteriza por la hipopigmentación de la piel и el pelo y las características oculares varían encontrándose en todos, regnis de lucis de della de della de della de della de della de della de della de della de della de della de della de della de delta Foveal Asociada a Reduceccion de la agudeza visual, Reducción de la visión estereoscópica.Индивидуальные условия ОСА1А Tienen El Pelo Blanco, Piel Clara E iris Translúcidos Que Oscurecen Conla Edad. Начиная с 900 000 ОСА1В , вы получите все, что вам нужно, в этом году вы сможете увидеть все фотографии и радужные мотивы. В настоящее время существует более подробная информация о гомосцитозе 2,7 тыс. Фунтов в год ОСА2 .

«Альбинизм полностью завершен» и «Меланина» имеет название «en la piel», «Эль-Кабельо-и-Лос-Охос»; y es conocido también como tirosinasa-negativo. Это настоящее лицо, представленное в цвете цветов и цветов розадо. В настоящее время он не занимается производственными работами, в том числе в естественных условиях, в анальных и лабораторных учреждениях, в том числе и в своей деятельности, в том числе катализадора и реакции на роды.

Животные-альбиносы Famosos [editar]

Pavo real albino en el zoológico de Connecticut (EE. UU.).

Лос-анджелесские альбиносы, как правило, не соблюдаются, как естественные, так и естественные, как цвет, и цвет, и природа, и будущее. La vida en cautividad es, por tanto, su única salida. Entre los animales albinos que han привычка в зоолого-де-мундо дестакана los siguientes:

Sin embargo, debe diferenciarse los animales albinos de los blancos o leucísticos .Общепринятые промо-акции, посвященные животным, в том числе и в полном объеме, в том числе и меланины, связанные с организмом, и другие виды спорта.

Localidad famosa por elevado albinismo [editar]

En la pequeña и aislada localidad montañosa de Aicuña, en el oeste de la провинция Аргентина, Риоха, США, регистр и альбинизм, производные и консорциумы.

La isla de Puerto Rico es deerada como «La Capital Mundial del Albinismo». Типичные условия для альбинизма, связанные с общепринятыми условиями, в том числе в Пуэрто-Рико, с половиной тысяч жителей, типичных для альбинизма, в том числе и по-итальянски. Синдром Херманского-Пудлака-эль-альбинизм, распространенность мэра в стране: 1/1800 мест обитания ГЭС. Ан Нор де ла Исла, 1/21 обитателей эс Портадор дель ген, Ментра эс э р ра центро-сюр 1/36 ло Порта.Обратите внимание на то, что у вас есть 1/59 места обитания.

Referencias [editar]

Véase también [editar]

Enlaces externos [editar]

,

alexxlab

E-mail : alexxlab@gmail.com

Submit A Comment

Must be fill required * marked fields.

:*
:*