Гіпотиреоз вроджений: Вроджений гіпотиреоз — Вікіпедія – Врождённый гипотиреоз — Википедия

  • 18.04.2020

Содержание

Вроджений гіпотиреоз — Вікіпедія

Вроджений гіпотиреоз — захворювання, викликане зниженням або повним випадінням функції щитоподібної залози, яке існує при народженні.

Вроджений гіпотиреоз являє собою особливу форму гіпофункції щитоподібної залози. Вона вражає пацієнтів у той період розвитку, коли вся нервова система є дуже чутливою і може пошкодитися через тривалу нестачу гормонів щитоподібної залози. Якщо безпосередньо після народження не виявити порушення і не скоригувати його, то це приведе до розвитку кретинізму.

У більшості випадків спричиняється зниження функції щитоповидної залози через порушення розвитку органа в ембріональному періоді (агенезія чи дисгенезія). При цьому розвивається повна функціональна неспроможність тканин щитоподібної залози або ж вона занадто мала. Причина цих пошкоджень невідома. Лише в одиничних випадках змогли встановити генні мутації, які відігравали певну роль для розвитку щитоподібної залози, серед них FOXE1, що кодує тиреоїдний фактор транскрипції 2 (TTF-2) і PAX8-ген, що кодує Paired-Box-Protein 8 (PAX-8).[1]

Поряд з цим бувають порушення синтезу гормонів щитоподібною залозою, яка закладена у всьому іншому правильно. Вроджені порушення синтезу тироксину успадковуються по аутосомно-рецесивному типу, дефекти рецепторів до гормонів щитоподібної залози успадковуються аутосомно-домінантно. В загальному близько 85% всіх вроджених гіпофункцій щитоподібної залози є спорадичними, інші 15% — спадково обумовленими.

[1]

В окремих випадках гіпофункція має перехідну (тимчасову) природу. Такі випадки спричиняються попаданням через плаценту до дитини медикаментів чи материнських блокуючих антитіл, дифіцитом йоду чи навпаки надмірним його споживанням. Порушення гіпоталамо-гіпофізарної системи — так звана центральна, вторинна чи третинна гіпофункція — зі зниженою продукцією тиреотропного гормону (ТТГ) чи тиреотропін-рилізінг-гормону (ТРГ, тиреоліберин) є екстремально рідкісним явищем, однак вони не виявляються при звичайному скринінговому обстеженні.[2]

Немовля з вродженим гіпотиреозом (6 тижнів). Зверніть увагу на жовятницю, язик і пупкову грижу

Хоча гормони щитоподібної залози мають дуже велике значення для розвитку майже всіх систем органів, більшість дітей при народжені спочатку нічим не вирізняються. Це обумовлено материнським гормонам щитоподібної залози, які проникають через плаценту, і як мінімум частково захищають навіть ті плоди, в яких щитоподібна залоза повністю відсутня. В пуповинній крові цих дітей концентрація тироксину (Т

4) становить від 33% до 50% від рівня здорових дітей. У 5% найважчих випадків можуть кидатися в очі велике тім'ячко, значне незрощення черепних швів, великий язик і пупкова грижа.[1] З посиленням розпаду материнського тироксину з'являються нові симптоми. Такі немовлята погано смокчуть, страждають закрепами, байдужі до навколишнього середовища і багато сплять. Часто їх потрібно спеціально будити для годування. Голос може бути грубим і хриплим, шкіра на дотик холодна, слабкий тонус м'язів (гіпотонія), рефлекси ослаблені. Жовтяниця новонароджених, що обумовлена сповільненим дозріванням печінки, може затягнутися. Збільшену щитоподібну залозу (зоб, струма) знаходять в 5-10% дітей, найчастіше при вродженому порушенні синтезу тироксину.[1]

Якщо захворювання не розпізнається і не лікується, на другому-третьому місяці життя проявляється затримка росту. Чим пізніше розпочате лікування, тим нижчим буде розумовий розвиток дитини. Якщо почати лікування в перші три місяці, в середньому коефіцієнт інтелекту (IQ) становитиме 89 (розмах 64-107), якщо почати лікування на 4-6 місяці — 71 (розмах 35-96) і якщо лікування вперше застосувалося після шести місяців 54 (розмах 25-80).

[1] Іншими віддаленими наслідками є порушення координації дрібної і великої моторики, порушення рівноваги (атаксії), зниження і підвищення м'язового тонусу, порушення мовлення, уваги, косоокість.

Забір крові з п'ятки на скринінг новонароджених, в тому числі і на гіпотиреоз

Оскільки рання діагностика є надзвичайно важливою для нормального розвитку дітей, діагноз встановлюється у більшості розвинених країн через масове дослідження новонароджених (скринінг новонароджених). В Україні визначають вміст тиреотропного гормону (ТТГ) в так званій сухій краплі.[3] При недостатній продукції гормонів щитоподібної залози ТТГ значно підвищується. Правда, при цьому методі упускаються рідкісні випадки центральнообумовленого вторинного чи третинного гіпотиреозу.

[4]

В США більшість скринінг-програм визначають спершу концентрацію Т4 і тільки при зниженні його додатково визначають тиреотропін.[1]

Забір крові мусить бути обов'язково проведений уже на третю добу життя. Якщо новонародженого відпускаються раніше чи переводять, можна провести забір ще раніше. Але тоді аналіз потрібно ще раз повторити.[4]

В позитивному випадку потрібно терміново провести підтверджуючий тест на визначення тиреотропіну, вільного Т3 і Т4.

Якщо результат підтвердить гіпофункцію щитоподібної залози, можна проводитися додаткові обстеження для вияснення природи захворювання. До них належать, крім визначення тиреоглобуліну, обстеження тканин щитоподібної залози і процесу утворення гормонів. Перед усім це візуалізаційні методи: УЗД і сцинтіграфія щитоподібної залози. Оскільки результати досліджень не мають ніякого впливу на лікування, їх не потрібно проводити в обов'язковому порядку.[1] Якщо є дані про захворювання щитоподібної залози у матері, можна визначити схожість форм аутоантитіл щиитоподібної залози у матері і дитини. Якщо схожість підтвердиться захворювання може носити перехідний (тимчасовий) характер. При виникненні підозри на надлишок чи недостачу йоду, як причину гіпотиреозу, можна дослідити рівень йоду в сечі.

[1]

Враховуючи незворотність пошкодження нервової системи при вродженому гіпотиреозі, лікування потрібно починати якомога раніше. Не потрібно очікувати результатів необов'язкових методів обстежень, лікування мусить починатись безпосередньо після забору крові для підтвердження діагнозу при позитивному результату скринінгу.[2] Мета лікування полягає в якнайшвидшій нормалізації вмісту Т4 і послідуючій нормалізації рівня ТТГ в крові. Усунення дефіциту гормону вирівнюється призначенням левотироксину у відносно високих вихідних дозах. Через два тижні можна зменшити дозування відповідно до результатів контрольного рівня ТТГ і Т4 в крові. В подальшому доза гормону має бути адаптована відповідно до підвищенної потреби обумовленої фізичним розвитком дитини.

При виникненні сумнівів щодо стійкості гіпотиреозу після першого дня народження потрібно зробити перерву у вживанні гормону. На думку американських фахівців це доцільніше, як на четвертому році життя.

[2]

В іншому випадку замісна терапія має проводитися по життєво. Якщо доказано, що причиною гіпофункції є недостача йоду, лікування проводять препаратами йоду.

Прогноз для хворих дітей залежить від терміну встановлення діагнозу. Якщо гіпофункція виявлена протягом перших двох тижнів і цілеспрямовано пролікована, то в дорослому віці спостерігається лише невелика різниця в рівні розумового розвитку, шкільній успішності і нейрофізіологічних тестах в порівнянні з здоровими однокласниками чи їх сестрами і братами.[2] Якщо лікування почалося дещо пізніше, фізичний розвиток може ще нормалізуватися, однак розумовий розвиток залишиться зниженим.

Врождённый гипотиреоз — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Врождённый гипотирео́з — гетерогенная по этиологии группа заболеваний щитовидной железы, проявляющихся сразу после рождения и характеризующихся частичным или полным выпадением её функции. Врождённый и приобретённый гипотиреоз в детском возрасте имеет сходную клиническую картину — преобладает торможение всех функций организма: ослаблена деятельность ряда органов и систем, отмечается вялость обменных процессов и наличие трофических расстройств

[2].

Врождённый гипотиреоз — заболевание, которое регистрируется с частотой от 1 на 4 000—5 000 новорожденных в Европе и Северной Америке до 1 на 6 000—7 000 — в Японии. При этом у девочек данная патология встречается в 2—2,5 раза чаще, чем у мальчиков. В 90% случаев развитие врождённого гипотиреоза носит спорадический характер, а в 10% — является вторичным, связанным с врождёнными нарушениями синтеза, секреции и утилизации гормонов щитовидной железы[3].

Причины врождённой тиреоидной недостаточности весьма разнообразны и обусловлены не только непосредственным анатомическим повреждением щитовидной железы во внутриутробном периоде развития, но и морфофункциональной незрелостью гипоталамо-гипофизарной системы. Значительную роль в развитии врождённого гипотиреоза отводят вредным факторам, влияющим на женщину во время беременности: неудовлетворительное питание, инфекции и токсические вредности (М. Юлес и И. Холло, 1963). Немаловажную роль отводят генетически обусловленным нарушениям и недостаточному поступлению йода в организм (в районах йодной эндемии)[2].

Многочисленные этиологические факторы ведут к нарушению процессов биосинтеза тиреоидных гормонов, что вызывает усиление стимуляции работы щитовидной железы тиреотропным гормоном гипофиза с последующим развитием гипертрофии и гиперплазии щитовидной железы, не способной компенсировать развившуюся тиреоидную недостаточность[2].

Согласно международной классификации болезней (10-й пересмотр) различают:

  • E0000. — синдром врождённой йодной недостаточности, неврологическая форма. Эндемический кретинизм, неврологическая форма;
  • E00.100.1 — синдром врождённой йодной недостаточности, микседематозная форма. Эндемический кретинизм:
    • гипотиреоидный;
    • микседематозная форма.
  • E00.900.9 — синдром врождённой йодной недостаточности неуточнённый. Врождённый гипотиреоз вследствие йодной недостаточности. Эндемический кретинизм.
  • E03.003.0 — врождённый гипотиреоз с диффузным зобом. Зоб (нетоксический) врождённый.
  • E03.103.1 — врождённый гипотиреоз без зоба. Аплазия щитовидной железы (с микседемой). Врождённая(ый):
    • атрофия щитовидной железы;
    • гипотиреоз.

На передний план выступает задержка физического, интеллектуального (умственного) и полового развития ребёнка — выраженость клинических проявлений напрямую зависит от степени выраженности тиреоидной недостаточности и срока заболевания. Если гипотиреоз остался нераспознанным, то согласно L. Wilkins, к 5—6 месяцу постнатального развития выявляется классическая клиническая картина с тремя основными группами симптомов: задержка психофизического развития, функциональные изменения многих органов и систем, трофические нарушения кожи и её придатков

[2].

Диагностика клинически выраженного гипотиреоза не вызывает затруднений, сложно выявить гипотиреоз у детей первых недель и даже месяцев жизни. Неспецифичность ранних клинических проявлений у детей первых недель жизни, наличие лёгких и стёртых форм врождённого гипотиреоза требуют применения лабораторных методов диагностики[2].

С целью дифференциальной диагностики форм и стадий гипотиреоза применяют функциональные пробы. Наиболее достоверной является проведение пробы с тиреотропин-рилизинг гормоном (ТРГ)

[2].

Основная цель лечения — устранение расстройств обмена веществ и компенсация недостаточности щитовидной железы. Основной метод лечения гипотиреоза — пожизненная заместительная терапия препаратами тиреоидных гормонов. Необходим подбор индивидуальной адекватной дозы препаратов для каждого ребёнка: на первом этапе лечения — с целью достижения эутиреоидного («равновесного») состояния, а на втором — обеспечение сохранения компенсации заболевания[2].

При своевременно распознанном заболевании и квалифицированной медицинской помощи (пожизненная заместительная терапия тиреоидными гормонами) — благоприятный[4]. Если заболевание не распознано вовремя и лечение не начато своевременно развивается кретинизм — необратимое поражение головного мозга.

  1. ↑ Disease Ontology release 2019-08-22 — 2019-08-22 — 2019.
  2. 1 2 3 4 5 6 7 Жуковский М. А. Детская эндокринология. — 3-е изд. — М.: Медицина, 1995. — С. 206-228. — 656 с. — (Руководство для врачей). — 8000 экз. — ISBN 5-225-01167-5.
  3. ↑ Природжений гіпотиреоз. Клініка. Діагностика. Лікування (Врождённый гипотиреоз. Клиника. Диагностика. Лечение., укр.) / Моисеенко Р. О., Гречанина Е. Я. — 1-е изд. — К.: Киев, 2005. — 21 с. — (Методичні рекомендації).
  4. ↑ Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Ефимов А. С. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 114-119. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.
  • Врождённый гипотиреоз у детей (ранняя диагностика и лечение). Метод. рекоменд./Дедов И. И., Петеркова В. А., Безлепкина О. Б. — М., 1999. — 23 с.
  • Гречанина Е. Я., Степанец А. П., Белаш Н. Н. Массовый скрининг новорожденных на гипотиреоз//VI съезд Украинского общества генетиков и селекционеров им. Н. И. Вавилова. — Тез. докл.: в 3 т. — К., 1992. — Т. 1. — С. 97-98.

Вроджений гіпотиреоз у дітей симптоми, причини, лікування хвороби

Лікування вродженого гіпотиреозу

Вроджений гіпотиреоз — це захворювання ендокринної системи, при якому щитовидна залоза з моменту народження дитини не може виконувати свої функції в повному обсязі.

Якщо вчасно поставити діагноз і направити всі сили на лікування патології, то в майбутньому він буде розвиватися нормально і отримає всі шанси на здорове життя, без інвалідності.

Діагностика вродженої гіпофункції щитовидної залози проводиться кожній дитині на третю добу після пологів в стінах пологового будинку.

За статистикою, вроджений гіпотиреоз у дітей діагностується в 1 1 — 2 випадках на 5 тисяч народжень.

При цьому у дівчаток діагноз ставиться в 2 рази частіше, ніж у хлопчиків.

Причини

У 90% випадків вроджений гіпотиреоз розвивається на тлі аномального розвитку залози — аплазії або гипоаплазии.

Це внутрішньоутробні вади розвитку, які формуються у плода в період з 4 по 9 тиждень вагітності на тлі таких факторів, як

вірусні інфекції
аутоімунні патології
радіаційне опромінення
токсичний вплив певних лікарських препаратів і хімікатів на майбутню матір

У 10% випадків вроджений гіпотиреоз формується через генетично детермінованих порушень вироблення гормонів або спадкової схильності до недостатньої або повної нечутливості рецепторів до тиреотропному гормону, трийодтиронину і тироксину.

Основними причинами вродженого гіпотиреозу є:

  • аплазія залози;
  • гіпоплазія залози;
  • ектопічна заліза;
  • порушення вироблення і обмінних процесів тиреоїдних гормонів;
  • радиойодтерапия під час вагітності;
  • йододефіцит у майбутньої матері;
  • лікування тиреотоксикозу антитиреоїдну засобами при вагітності;
  • аномалії розвитку черепа і мозку плода;
  • аплазія гіпофіза вродженого типу;
  • розрив гіпофіза на тлі родової травми або асфіксії.
  • Симптоми

    У перші дні життя вроджений гіпотиреоз ніяк не проявляється, перші симптоми патології у малюка з’являються трохи пізніше, через кілька місяців, з цього моменту і молоді батьки, і лікарі будуть бачити явне відставання у розвитку.

    Тільки у малого відсотка дітей, хворих на вроджений гіпотиреоз, хвороба дає про себе знати відразу після пологів.

    Симптоми захворювання у новонароджених

  • велика вага при народженні — більше 4 кг;
  • набряклість особи;
  • полураскрытый рот;
  • грубий тембр голосу;
  • тривала жовтяниця;
  • ціаноз носогубного трикутника.
  • Симптоми захворювання через 3 місяці після народження дитини

  • поганий апетит;
  • схильність до закрепів;
  • низька температура тіла;
  • сухі волосся;
  • злущуються шкірні покриви.
  • Пізні симптоми захворювання

  • затримка появи зубів;
  • відставання в психічному розвитку;
  • відставання у фізичному розвитку.
  • Діагностика вродженої форми гіпотиреозу, заснована тільки на клінічних проявах патології у новонароджених вкрай скрутна.

    З цією метою всім дітям на третю добу життя проводиться ранній скринінг, який підтверджує чи спростовує діагноз вроджений гіпотиреоз.

    Рання діагностика і початок лікувальної терапії на етапі новонародженості відіграють важливу роль для подальшого нормального розвитку дитини.

    Гостра нестача тиреоїдних гормонів у період новонародженості може стати причиною незворотних наслідків для нервово-психічного розвитку, тому лікування дітей треба починати не пізніше ніж через місяць після пологів.

    Якщо лікування не буде розпочато вчасно, у дитини розвивається відставання у фізичному і розумовому розвитку — кретинізм.

    Симптоми кретинізму

  • низький зріст;
  • аномалії особи;
  • неправильно розвинені кінцівки;
  • часті простудні та множинні хронічні захворювання.
  • Діагностика

    Лабораторний показник вродженого гіпотиреозу — вміст тиреотропного гормону в крові вище 20 мкод/мл

    Комплексне обстеження дитини має включати в себе наступні методи діагностики:

    1. Загальний аналіз крові для виявлення нормохромной анемії;
    2. Визначення рівня вільного тироксину в крові;
    3. Біохімічний аналіз крові у дітей старше трьох місяців показує надлишкову кількість ліпопротеїдів і гіперхолестеринемію;
    4. ЕКГ-дослідження демонструє порушення серцевого ритму у вигляді брадикардії;
    5. Рентгенографія променезап’ясткових суглобів, яка вказує на відставання в темпах окостеніння у дітей старше трьох місяців;
    6. УЗД-дослідження необхідно для підтвердження аномалій розвитку щитовидної залози.

    Диференціальна діагностика вродженого гіпотиреозу проводиться одночасно з синдромом Дауна, рахітом, жовтяницею неясної етіології, родовою травмою, різними видами анемій.

    У більш старшому віці у дитини необхідно виключити хвороби, які перебігають з відставанням у фізичному розвитку — гіпофізарний нанізм, хондродисплазия, вроджена дисплазія, вади серця.

    Лікування

    Лікування захворювання спрямоване на стабілізацію кількості тиреоїдних гормонів в організмі для забезпечення повноцінного розвитку дитини.

    Лікування при цьому діагнозі тільки одне —
    замісна гормонотерапія.

    Фахівець після проведення всіх діагностичних заходів призначає маленькому пацієнтові за індивідуальною схемою дозування Левотироксину натрію.

    Цей препарат містить синтезований гормон Т4, який за структурною будовою ідентичний з гормонами щитовидної залози.

    Левотироксин натрію випускається під торговими назвами Эутирокс і L-тироксин.

    Перші результати гормонозаместительной терапії можна побачити через пару тижнів після початку лікування.

    Діти, у яких діагностовано вроджений гіпотиреоз і вони отримують адекватне кількість тиреоїдних гормонів, розвиваються точно так само як їх однолітки, що нормально ростуть і прекрасно себе почувають.

    Через 6 тижнів дитину необхідно показати ендокринолога,
    який повинен переконатися в адекватності призначеного лікування.

    Якщо доза Левотироксину натрію виявиться недостатньою, у новонароджених зберігаються симптоми вродженого гіпотиреозу: млявість, низька температура тіла, швидкий набір ваги, схильність до закрепів.

    Якщо доза препарату виявиться завищеною, у дитини будуть відзначатися порушення сну, нервозність, тремтіння кінцівок.

    Також надмірна доза гормонів може призвести до проблем з серцево-судинною системою, а в майбутньому до остеопорозу — підвищеної ламкості кісток.

    При необхідності спеціаліст коригує призначену дозу Левотироксину натрію.

    У рідкісних випадках гормонозаместітельная терапія виявляється бездейственной, тобто незважаючи на проведене лікування симптоми захворювання зберігаються і стан дитини може погіршитися.

    Це трапляється із-за недостатнього засвоєння прийнятих гормональних препаратів стінками шлунково-кишкового тракту.

    Таке може відбуватися на тлі захворювань кишечника або під час лікування іншими лікарськими засобами.

    Активність тиреоїдних гормонів
    нейтралізується препаратами алюмінію, кальцію і заліза, а також естрогенами.

    У такому разі ендокринолог переглядає призначену дозу Левотироксину натрію, збільшуючи її.

    Добавки, що містять кальцій, рекомендуються для внутрішнього прийому за 4 години до або після прийому Левотироксину натрію.

    Батьки задаються питанням, чи можна повністю вилікувати вроджений гіпотиреоз і в майбутньому відмовитися від прийому синтезованих гормонів.

    В більшості випадків відповідь лікаря буде негативним.

    Багатьом дітям з діагнозом вроджений гіпотиреоз гормонозаместительное лікування призначається на все життя, так як їх щитовидна залоза так і не зможе взяти на себе необхідні функції.

    Але відомі випадки, коли відновлення роботи щитовидної залози відбувалося в повному обсязі, на жаль, подібне є винятком із загального правила.

    Порівняно з можливістю отримати повноцінну життя і нормально рости і розвиватися, прийом медикаментозних препаратів не є якоюсь катастрофою.

    Це лише мала ціна за здоров’я дитини.

    Нехтування лікувальною терапією, несвоєчасне її початок, недотримання правил прийому препаратів або їх дозувань, — все це стає причиною таких серйозних ускладнень, як гіпотиреоїдна кома, мікседема, кретинізм, інвалідність.

    Вроджений гіпотиреоз лікується лікарем-ендокринологом. Також з народження дитина в обов’язковому порядку спостерігається у педіатра і невропатолога.

    Адекватне і своєчасне лікування дає відмінні результати.

    Профілактика гіпотиреозу у новонароджених зводиться до обов’язкового медико-генетичного консультування пар, які планують вагітність, якщо в сім’ї є підвищений ризик розвитку патологій з боку ендокринної системи.

    Вроджений гіпотиреоз: причини, патогенез, наслідки, прогноз

    Результат вродженої форми гіпотиреозу залежить від своєчасної діагностики патології і часу початку замісної гормональної терапії. Якщо лікування було розпочато в перші місяці життя, то інтелектуальні здібності і психофізичний розвиток дитини не порушуються. Лікування дітей старше 3-6 місяців дозволяє зупинити відставання в розвитку, але наявні порушення інтелекту залишаться назавжди.

    • Якщо патологія викликана хворобою Хашимото, променевою терапією або відсутністю щитовидки, то пацієнта чекає довічна терапія.
    • Якщо гіпотиреоз спричинений іншими захворюваннями і порушеннями організму, то після усунення причинних факторів стан пацієнта нормалізується.
    • При хвороби викликаної медикаментозними препаратами, синтезування гормонів відновлюється після відміни прийому ліків.
    • Якщо патологія протікає в латентній, тобто субклінічній формі, то лікування може не проводитися. Але пацієнт потребує регулярного відвідування лікаря для контролю загального стану і виявлення ознак прогресування хвороби.

    Якщо захворювання було пізно діагностовано, час початку замісної терапії упущено або прийом препаратів так і не починається, то прогноз вродженого гіпотиреозу погіршується. Існує ризик розвитку важких ускладнень хвороби: олігофренія, кретинізм і інвалідизація.

    trusted-source[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

    Інвалідність

    Згідно з медичною статистикою, інвалідність при вродженому гіпотиреозі становить 3-4%. Часткова або повна втрата працездатності спостерігається на запущених стадіях хвороби і при важких формах патології, які заважають вести повноцінний спосіб життя.

    Пацієнт з порушеннями функціонування щитовидної залози стає гормонозалежним, що накладає негативний відбиток не тільки на стан здоров'я, але і на спосіб життя. Крім того, певні стадії хвороби ускладнюються супутніми патологіями, що ще більше погіршує стан хворого.

    Для встановлення інвалідності пацієнта направляють на медичну соціальну експертизу і лікарську консультаційну комісію. Основними показаннями для проходження медкомісії виступають:

    • Гіпотиреоз 2 або 3 ступеня тяжкості.
    • Ендокринна кардіоміопатія.
    • Паратиреоїдного недостатність.
    • Виражені психічні зміни та розлади.
    • Перикардіальний випіт.
    • Зниження працездатності.
    • Необхідність змін умов праці.

    Для підтвердження інвалідності, пацієнту необхідно пройти ряд діагностичних процедур:

    • Гормональні аналізи крові на ТТГ, ТГ.
    • Аналіз на електроліти та тріглеціди.
    • УЗД і електроміографія.
    • Дослідження антитіл до тиреоглобуліну.
    • Рівень цукру і холестерину в крові.

    За результатами проведених аналізів, пацієнт отримує посвідчення по інвалідності.

    Інвалідизація має кілька категорій, кожна з яких свої особливості:

    Ступінь

    Особливості порушень

    Обмеження

    Група інвалідності

    Заборонена робота

    I

    Легкі соматичні порушення.

    Підвищена стомлюваність і сонливість. Незначне зниження психомоторного розвитку.

    Затримка росту.

    Рівні гормонів в нормі або трохи підвищені.

    Обмежень життєдіяльності немає

    Обмеження по лінії ЛКК

    • У нічну зміну.
    • Пов'язана з нервовими і психічними перевантаженнями.
    • Пов'язана з впливом токсичних речовин і хімікатів.
    • Висотні роботи.
    • В екстремальних умовах.
    • З частими переїздами.

    II

    Помірні соматичні порушення.

    Стомлюваність і сонливість.

    Набряклість.

    Лабільність АТ.

    Неврозоподібних симптомокомплекс.

    Нейропатія, затримка росту.

    Легка ступінь слабоумства.

    Рівні гормонів помірно знижені.

    I ступінь обмежень:

    • самообслуговування
    • Пересування.
    • Спілкування.
    • Праця.
    • Орієнтація.
    • Навчання.
    • Контроль поведінки.

    III група

    • Водіння авто.
    • Фізичні навантаження.
    • Напружена розумова діяльність.
    • Робота на конвеєрі.

    III

    Виражені соматичні порушення.

    Брадикардія і міопатія.
    Затримка росту і зниження пам'яті.

    Порушення статевої функції.

    Тривалі запори.

    Гіпотиреоїдний полісерозит.

    Розумова відсталість.

    Виражені гормональні порушення.

    II ступінь обмежень:

    • самообслуговування
    • Пересування.
    • Спілкування.
    • Праця - III ступінь
    • Орієнтація.
    • Навчання.
    • Контроль поведінки.

    II група

    Недієздатність

    IV

    Важкі соматичні порушення.

    Виражені патології серцево-судинної системи.

    Шлунково-кишкового тракту порушення.

    Порушення сечовидільної системи.

    Нервово-психічні патології.

    Затримка росту.

    Розумова відсталість важкої або середнього ступеня.

    Значні гормональні порушення.

    III ступінь обмежень:

    • самообслуговування
    • Пересування.
    • Спілкування.
    • Праця.
    • Орієнтація.
    • Навчання.
    • Контроль поведінки.

    I група

    Недієздатність

    Вроджений гіпотиреоз є серйозною патологією ендокринної системи, яка без своєчасної медичної допомоги загрожує численними ускладненнями і погіршенням якості життя. При важких формах захворювання, інвалідність виступає необхідним заходом для полегшення стану пацієнта і поліпшення якості його життя.

    trusted-source[29], [30]

    Всі про природжений гіпотиреозі у дітей. симптоми, причини, лікування вродженого гіпотиреозу у дітей

    Вроджений гіпотиреоз у дітей — це хронічне захворювання, при якому порушена діяльність щитовидної залози новонароджених діток і знижена кількість гормонів щитовидки в крові. Чому таке трапляється у дітей, які ознаки і симптоми вродженого гіпотиреозу, в чому його небезпека, як і чим його лікувати? Ми розповімо все про природжений гіпотиреозі у дітей, що може допомогти розібратися в його природі і способи боротьби з ним.

    Зміст:

    1. Вроджений гіпотиреоз: причини виникнення, ознаки та симптоми, діагностика та лікування захворювання
    2. Що таке гіпотиреоз у дітей?
    3. Яка роль щитовидки в дитячому організмі?
    4. Чому діти хворіють вродженим гіпотиреозом, які причини його виникнення?
    5. Симптоми і ознаки захворювання у новонароджених
    6. Важкі форми нелеченного захворювання — кретинізм
    7. Діагностика вродженого гіпотиреозу у новонароджених
    8. Лікування
    9. Основні принципи дозування препарату «Левотироксин»

    Відео
    Рекомендуємо прочитати

    Вроджений гіпотиреоз: причини виникнення, ознаки та симптоми, діагностика та лікування захворювання.

    Причинами розвитку вродженого гіпотиреозу у діток можуть служити найрізноманітніші чинники: генетичні мутації, інфекції і так далі. Основні ознаки вродженого гіпотиреозу, а разом з тим і його наслідки — це відставання дітей у фізичному і розумовому розвитку, пізніше закриття джерельця у дитини, пізніше прорізування зубок, сухість шкіри.

    Діагностику вродженого гіпотиреозу проводять у абсолютно всіх діток, відразу в пологовому будинку на 3-4 день життя малюків. Лікування вродженого гіпотиреозу здійснюється препаратами, які заміщають гормони щитовидної залози, що не виробилися природним шляхом, щитовидною залозою дитини. У разі правильного, своєчасного лікування дітки з діагнозом гіпотиреоз, надалі нормально розвиваються. Пізніше початок лікування здатне привести до необоротних наслідків — дефектам розвитку скелета і нервової системи дитинки.

    Що таке гіпотиреоз у дітей?

    Вроджений гіпотиреоз у дітей — це захворювання, при якому знижена функція щитовидної залози у новонароджених. Згідно з медичною статистикою гіпотиреоз у дітей зустрічається в 1-2 випадках на кожні 5000 новонароджених. Більшою мірою схильні вроджений гіпотиреоз переважно дівчатка (частіше в 2 рази, ніж хлопчики, що хворіють їм).

    Яка роль щитовидки в дитячому організмі?

    Щитовидна залоза — це орган ендокринної системи людського організму. Її «обов’язок» виконувати наступні важливі функції для нормального розвитку та життя дитини:

    • 1. Контроль основного обміну речовин і температури тіла.
    • 2. Регулювання обміну жирів, білків і вуглеводів в організмі.
    • 3. Регулювання обміну кальцію.
    • 4. Участь у формуванні інтелекту.

    У дитячому віці щитовидка сприяє зростанню і нормальному, гармонійному розвитку всього організму дитинку в цілому. Найбільш важливу роль щитовидка відіграє у розвитку скелета і нервової системи малюка. Щитовидною залозою виробляється 2 типу гормонів, а саме: гормону тироксину (Т4) і гормону трийодтироніну (Т3).

    У разі вродженого гіпотиреозу знижується виділення гормонів щитовидною залозою, а тому відчувається їх нестача в організмі. Недолік гормонів щитовидки, спостережуваний при гіпотиреозі у дітей, може спровокувати сильне гальмування фізичного і розумового розвитку дитини.

    Чому діти хворіють вродженим гіпотиреозом, які причини його виникнення?

    Виникнення вродженого гіпотиреозу може пояснюватися різними причинами, основними з яких є наступні:

    • 1. Спадковий фактор. Вроджений гіпотиреоз і генетика тісно пов’язані, в більшості випадків саме деякі генетичні мутації провокують розвиток вродженого гіпотиреозу, внаслідок порушення формування щитовидки ще до народження малюка (у внутрішньоутробному періоді).
    • 2. Порушення формування гормонів (зниження чутливості клітин щитовидки до йоду, порушення транспортування речовин потрібних для синтезу гормонів, порушення обміну йоду).
    • 3. Поразка гіпоталамуса (так званий вторинний гіпотиреоз). Гіпоталамусом називають центр нервової системи, що регулює роботу щитовидної залози та інших залоз внутрішньої секреції людського організму. Поразки гіпоталамуса часто супроводжуються важкими ендокринними порушеннями.
    • 4. Зниження чутливості (резистентність) до тиреоїдних гормонів. Як правило, зниження чутливості клітин організму до гормонів щитовидки виникає, як результат прийому матір’ю дитини антитиреоїдних препаратів в процесі виношування малюка (наприклад, якщо вагітна жінка хворіє зобом).

    Вроджений гіпотиреоз: симптоми та ознаки вродженого гіпотиреозу у новонароджених

    Ознаки вродженого гіпотиреозу найчастіше ніяк не проявляють себе в перші тижні життя дитинку, вони починають виявлятися тільки через кілька місяців, але тоді і батьки, і лікарі відзначають наочне відставання малюка в розвитку. Тільки у невеликої частини діток, спостерігаються симптоми вродженого гіпотиреозу на перших тижнях життя.

    Найбільш типові в перші дні життя дитини ознаки вродженого гіпотиреозу — це:

    • 1. Велика маса ваги при народженні (більше 3500 гр.).
    • 2. Напіввідкритий рот.
    • 3. Отечное обличчя.
    • 4. Набряки в надключичних ямках у формі щільних «подушечок».
    • 5. Грубий голос під час плачу.
    • 6. Тривала жовтяниця.
    • 7. Ціаноз носогубного трикутника (синюшність).

    Характерні симптоми вродженого гіпотиреозу в 3-4-місячному віці дитини — це:

    • 1. Знижений апетит.
    • 2. Лущення шкірних покривів.
    • 3. Хронічні закрепи.
    • 4. Знижена температура тіла.
    • 5. Ламкість волосся у дитинки.

    У більш пізніх термінах характерними ознаками гіпотиреозу є наступні:

    • 1. Пізніше прорізування зубів.
    • 2. Затримка фізичного розвитку.
    • 3. Затримка психічного розвитку.

    Варто відзначити факт, що виявити вроджений гіпотиреоз на перших днях життя дитини вдається дуже рідко, тільки лише на підставі наявності його симптомів. Набагато успішніше з цим завданням справляється ранній скринінг у дітей на вроджений гіпотиреоз, який проводять в пологовому будинку у всіх немовлят. Раніше виявлення захворювання (у строки перших 3-4 тижнів) і початок лікування має велике значення для того, щоб був нормальний ріст і розвиток дитини надалі. Недолік гормонів щитовидки на початку життя дитини здатний призвести до незворотних патологій розвитку нервової системи. Саме тому лікування вродженого гіпотиреозу у дітей почати слід не пізніше, ніж через місяць після появи дитини на світ.

    Важкі форми нелеченного захворювання — кретинізм

    У наш час, на щастя, більшість діток з гіпотиреозом отримують вчасно необхідне лікування, яке компенсує недолік гормонів, які повинна виробляти недосконала щитовидна залоза. У разі відсутності лікування у дитинки розвивається виражене відставання фізичного та інтелектуального розвитку — кретинізм. Ознаками кретинізму є низький зріст, деформоване обличчя, викривлені кінцівки, низький рівень інтелектуального розвитку, схильність до розвитку різних хронічних захворювань.

    Діагностика вродженого гіпотиреозу у новонароджених

    Діагностика вродженого гіпотиреозу у дітей здійснюється з використанням шкали Апгар. Власне це тест, який підсумовує бали, за наявності певних ознак:

    Підозрювати вроджений гіпотиреоз слід, коли загальна сума перевищує 5 балів.

    Поставити діагноз вчасно можна завдяки проведенню раннього обстеження новонароджених — скринінгу. Вперше скринінг гіпотиреозу був виконаний 1971 році в Канаді.

    Відомо, що даному захворюванню характерні низький рівень гормонів щитовидки в крові з одночасним підвищенням вмісту тиреотропного гормону (ТТГ) в крові, — гормону гіпоталамуса, стимулюючого роботу щитовидної залози. Головна мета скринінгу — це виявлення новонароджених, у яких підвищений рівень ТТГ.

    Зазвичай, для діагностики гіпотиреозу у новонароджених на 3-4 день життя дитини береться кров з його п’ятки. За зразком крові визначають кількість гормону (ТТГ) в крові. Концентрація ТТГ перевищує 50 мед / л дає привід підозрювати гіпотиреоз у дитини.

    Проведення такого аналізу займає кілька тижнів. При цьому результати аналізу повідомляють лише тим батькам, у яких дітки з підозрою на наявність гіпотиреозу. Решті результати не повідомляють.

    Вроджений гіпотиреоз: лікування

    За умови вчасно розпочатого правильного лікування вродженого гіпотиреозу психічний і фізичний розвиток діток проходить нормально. Лікування повинно бути розпочато відразу, як тільки встановлено діагноз. Основний метод лікування цього захворювання у дітей ґрунтується на замісній терапії препаратами левотироксину натрію (L-тироксин, тиро-4, Еутірокс, L-тироксин-Фармак, L-тироксин-Акрі).

    • ! Увага
      Інформація про лікування вродженого гіпотиреозу надається в ознайомлювальних цілях. Призначати лікування і препарати повинен виключно лікар-ендокринолог!

    «Левотироксин» в малих дозах має анаболічну дію, тобто сприяє утворенню необхідних речовин і зростанню дитячого організму. Що стосується середніх доз «Левотироксин», то вони сприяють розвитку і росту організму, підвищення потреби тканин у кисні, впливають на обмін вуглеводів, білків і жирів в організмі дитини. Позитивний ефект можна спостерігати буквально на 7-12 добу після початку лікування препаратом.

    У розвинених країнах лікування, як правило, починають не пізніше, першого місяця життя малюка (в Англії — на 10-15-у добу життя, у Німеччині — на 7-8-у добу).

    Препарат «Левотироксин» за хімічною будовою подібний з гормоном тироксин щитовидної залози, що виступає головним його перевагою в порівнянні з іншими ліками.

    Після прийому препарату «Левотироксин», в організмі малюка створюється деяка концентрація препарату, що витрачається їм у міру необхідності. Таким чином, вдається уникнути високого вмісту гормону в крові. Добова доза препарату при вродженому гіпотиреозі для дитини дається з ранку за годину до сніданку, разом з невеликою кількістю води. Діткам в їх перші тижні життя призначати препарат потрібно під час ранкового годування малюків.

    Критеріями адекватного лікування вродженого гіпотиреозу у діток даним препаратом виступають:

    • 1. Нормальний рівень вмісту ТТГ у сироватці дитячої крові.
    • 2. Показники рівня тироксину у діток першого року життя. Контрольні визначення його концентрації слід проводити кожні 2-3 місяці протягом першого року життя, і кожні 3-4 місяці після 1 року.
    • 3. Показники зростання скелета.
    • 4. Динамічні дані психічного розвитку малюка.
    • 5. Дані динаміки розвитку фізичного в різні періоди життя малюка.

    Рівень тироксину в дитячій крові при вродженому гіпотиреозі, як правило, нормалізується через 10-14 діб після початку лікування. Що стосується рівня ТТГ, то після початку лікування він нормалізується у дитини через 2-3 тижні.

    Дозування левотироксину натрію підбирають для кожної дитини індивідуально, з урахуванням лабораторних і клінічних даних його стану. Препарат випускається в різних дозуваннях, а саме — 25, 50 і 100 мкг препарату в одній таблетці. Батьки повинні знати призначену дозу ліків в мкг, а не в одних тільки частинах таблетки. Оскільки для дитини однаково негативні наслідки можуть мати і недолік, і передозування препарату.

    Основні принципи дозування препарату «Левотироксин».

    Для лікування вродженого гіпотиреозу в перші тижні життя дитини (на 1 кв.м поверхні тіла) дозування становить:

    • 1. початкова доза препарату — 12.5-50 мкг / добу.
    • 2. доза підтримуюча — 100-150 мкг.
    • 3. Дітям з вроджений гіпотиреоз до 6-місячного віку: 8-10 мкг / кг / сут.
    • 4. Дітям з вроджений гіпотиреоз до 6-12-місячного віку: 6-8 мкг / кг / сут.
    • 5. Дітям з вроджений гіпотиреоз до 5-річного віку: 5-6 мкг / кг / сут.
    • 6. Дітям з вроджений гіпотиреоз в 6-12-річному віці: 4-5 мкг / кг / сут.

    Терапія здійснюється тільки лікарем-ендокринологом, а ось спостереження за деками з вродженим гіпотиреозом здійснюють ендокринолог, педіатр і невропатолог.

    У разі правильного та своєчасного лікування дітки з гіпотиреозом ростуть і розвиваються добре. Тому так важливо, вчасно розпізнати і грамотно приступити до лікування.

    Вроджений гіпотиреоз, Комаровський, відео про новонароджених:


    ladyzhitya.ru » Будинок і Діти » Всі про природжений гіпотиреозі у дітей. симптоми, причини, лікування вродженого гіпотиреозу у дітей Поділися в соц мережах:

    Вроджений гіпотиреоз у дітей: симптоми і лікування

    Вроджений гіпотиреоз відноситься кВ складним хронічних хвороб. Він виникає при неправильній роботі щитовидної залози у немовлят. Через це ВВ крові відбувається зменшення гормону трийодтироніну, що виробляється щитовидкою. Причини виникнення такої хвороби можуть бути різноманітні.
    На розвиток гіпотиреозу впливають:

    • Присутність інфекції;
    • спадкова схильність;
    • індивідуальні патології в розвитку.

    Основними зовнішніми ознаками у дитини є:

    • затримка в розумовому розвитку;
    • поява зубів;
    • закриття джерельця після покладеного терміну.

    Вроджений гіпотиреоз у дітей: симптоми і лікування
    А також буде спостерігатися відставання у фізичному розвитку, шкіра у малюка буде дуже сухий.
    Але не варто через хворобу віддавати дитину в дитячий заклад і відмовлятися від нього. Зазвичай діагностування вродженого гіпотиреозу відбувається в перші дні після народження, ще в пологовому відділенні. В такому випадку необхідно проводити спеціальний курс лікування. Для цього використовують лікарські препарати , Що містять гормони, яких не вистачає. Якщо діагноз був встановлений правильно і своєчасно, лікування може стати ефективним. Запізніла медична допомога призводить до порушень в розвитку організму дитини, які відновити неможливо. Як лікують і діагностують вроджений гіпотиреоз у новонароджених?
    Вроджений гіпотиреоз у дітей: симптоми і лікування

    Визначення гіпотиреозу

    Вроджений гіпотиреоз у дітей проявляється вже на 3- 4 день після народження. Він виражається в погіршенні роботи щитовидки. За медичними даними, такі явища спостерігаються лише у 2 немовлят з 5 тис. Новонароджених, частіше цьому піддаються дівчинки.
    Важливо, щоб щитовидна залоза працювала правильно, адже її робота спрямована на виконання певних функцій:

    • контроль за обміном речовин;
    • підтримання нормальної температури тіла;
    • контроль за жировим обміном;
    • регулювання вуглеводного і білкового обмінів;
    • підтримка обміну кальцію в організмі;
    • вплив на розвиток розумових здібностей дитини.

    Вроджений гіпотиреоз у дітей: симптоми і лікування
    Нормальна робота щитовидної залози сприяє правильному розвитку дитячого організму. Відбувається формування кісток скелета, центральної нервової системи. При цьому організм буде отримувати потрібну кількість гормонів, які виробляє заліза. Брак їх в організмі провокує повільний розвиток розумових здібностей дитини. А також буде спостерігатися відставання у фізичному розвитку. Ці явища називають патологіями та потребують певному лікуванні.

    Причини і симптоми хвороби

    Вроджений гіпотиреоз має симптоми і особливі причини появи у грудничка. Основні причини розвитку вродженого гіпотиреозу:

    • Спадкова схильність до порушення роботи щитовидної залози. Ці зміни відбуваються ще до народження малюка. Їх провокують мутації на генному рівні.
    • Індивідуальні особливості організму дитини, які виражаються в порушенні йодного обміну та поганому сприйнятті гормонів.
    • Порушення роботи гіпоталамуса, який відповідає за роботу щитовидки і залоз внутрішньої секреції. У зв’язку з цим в організмі новонародженого відбувається порушення роботи ендокринної системи.
    • Втрата чутливості до тероідним гормонів. Це може бути викликано хронічними захворюваннями майбутньої матері.

    Вроджений гіпотиреоз у дітей: симптоми і лікування
    Визначити розвиток гіпотиреозу можна за певними ознаками в перші місяці життя. При цьому вже буде відчуватися значне відставання в розвитку немовляти. Тому за характерними симптомами можна припустити розвиток складної хвороби вже в перші дні життя:

    • вага дитини більше 3 кілограмів 500 грамів;
    • рот завжди відкритий;
    • особа досить сильно набрякла;
    • набряклість буде помітна в області ключиць;
    • коли дитина плаче, його голос грубуватий;
    • родова жовтяниця протікає більше звичайного;
    • синій відтінок шкіри в області носогубного трикутника.

    При досягненні віку в 3- 4 місяці у дитини буде проявлятися:

    • дуже поганий апетит;
    • порушення роботи кишечника і постійні запори;
    • шкіра лущиться на всьому тілі;
    • температура тіла нижче звичайної;
    • волосся погано ростуть і будуть дуже крихкими.


    Трохи пізніше у малюка будуть спостерігатися:

    • запізніле поява зубів;
    • відставання в розвитку розумових і фізичних здібностей.

    Для сучасного виявлення вродженого захворювання проводиться спеціальне дослідження. За прояву симптомів в цей період неможливо визначити конкретне захворювання. Тому всіх новонароджених перевіряють на розвиток вродженого гіпотиреозу.
    Такі заходи допоможуть запобігти прогресуванню патології і допоможуть нормалізувати кількість гормонів щитовидної залози. Ефективним буде лікування, яке проводиться вже у віці одного месяца.В Гіпотиреоз у дітей і його симптоми можуть проявитися в перший тиждень життя.

    Діагностика

    Виявлення вродженого гіпотиреозу відбувається за певними ознаками. Педіатри використовують спеціальну шкалу. Розвиток гіпотиреозу можна припустити, якщо загальна кількість набраних балів становить понад 5:

    • порушення роботи кишечника, запори — 2;
    • набряки на обличчі — 2;
    • грижа на пупку — 2;
    • родова жовтяниця більше ніж 21 день — 1;
    • блідий колір шкірного покриву — 1;
    • великий язик — 1;
    • слабкі м’язи — 1;
    • вага дитини при народженні більше ніж 3500 грамів — 1;
    • задній джерельце довго не закривається;
    • Протягом вагітності більше 40 тижнів — 1.

    Вроджений гіпотиреоз у дітей: симптоми і лікування
    Тому в період виношування дитини проводяться дослідження, які здатні виявити різні патології ще до народження малюка. Розвиток гіпотиреозу сприяє погіршенню роботи щитовидки. Але при цьому в крові підвищується кількість гормону ТТГ, який спрямований на стимуляцію роботи залози.

    Для того щоб провести дослідження роблять забір крові, у малюків це робиться з п’ятки. При нормальних показниках рівень гормону повинен становити не більше 50 одиниць, якщо він вищий, можна припустити розвиток патології. Результати лабораторного дослідження відбуваються протягом декількох тижнів. При виявленні патології лікар сповіщає про це батьків.

    Існує важка форма перебігу хвороби, яка протікає без лікування. Її називають кретинізмом . Але це відбувається тільки в разі повної відсутності кваліфікованої медичної допомоги. Основними ознаками цієї хвороби є:

    • неправильна форма особи;
    • слабке здоров’я;
    • слабке розумовий розвиток;
    • маленький ріст;
    •  

    • неправильне формування кісток рук і ніг.

    Вроджений гіпотиреоз у дітей: симптоми і лікування
    Сучасна медицина здатна поліпшити стан здоров’я малюків з таким діагнозом.

    Лікування вродженого гіпотиреозу

    При своєчасному проведенні лікування, загальний стан здоров’я дитини буде нормалізуватися. Єдиною умовою такого ефекту є початок надання медичної допомоги відразу після виявлення патології.
    Для цього використовують лікарські препарати:

    • Левотроксін натрію;
    • Еутірокс ;
    • L-тироксин;
    • Тіро-4;
    • L-тироксин-Фармак.

    При вживанні невеликих доз левотироксину відбувається стимуляція формування різних речовин і зростання всіх органів. А також збільшується кількість потрібного кисню для насичення їм тканин. Результат стане помітним уже через тиждень прийому цих ліків.
    У складі цього препарату знаходиться гормон щитовидної залози — тироксин. Тому можна назвати його одним з найбільш ефективних.
    Вроджений гіпотиреоз у дітей: симптоми і лікування
    Беручи препарат, у пацієнта відбувається необхідне накопичення в організмі, яке він буде використовувати по потребі. Приймати дитині в ранковий час за годину до їди. Цей метод допоможе позбутися від збільшення кількості гормонів в крові. Новонародженому, в перші дні життя, можна давати препарат під час годування вранці.
    Якщо лікування було ефективним, аналізи будуть показувати нормалізацію рівня гормону в крові.
    Обстеження дитини потрібно проводити:

    • на першому році не менше один раз в 2 місяці;
    • потім кожні 3 максимум 4 місяці.

    Обов’язково потрібно при цьому фіксувати:

    • ступінь розвитку дитини фізично, за певними параметрами;
    • психічний стан здоров’я;
    • правильність формування кісток і скелета в цілому.

    Кількість тироксину в організмі при необхідному лікуванні буде приведений в норму за 14 днів. Максимум через 3 тижні у немовляти відновиться рівень ТТГ. Необхідно пам’ятати, що призначати препарат і його дозування повинен тільки лікар. Він завжди враховує будь-які особливості пацієнта.
    Вроджений гіпотиреоз у дітей: симптоми і лікування

    Використання левотироксині

    Льовотіроксин — препарат який продається в формі таблеток і має різну дозування. Це може бути концентрація основної речовини — 2550100 мкг. При розрахунку дози враховується зріст і вагу малюка.
    Кількість препарату:

    • самим маленьким пацієнтам призначають від 125 до 50 мкг протягом доби;
    • потім можуть трохи збільшити дозу до 100 або 150 мкг;

    Зміна дози у міру дорослішання пацієнта:

    • у віці 6 місяців — з розрахунку від 8 до 10 мкг на 1 кг ваги на добу;
    • від 6 місяців до року — з розрахунку від 6 до 8 мкг на 1 кг ваги на добу;
    • з 5-річного віку — з розрахунку від 5 до 6 мкг на 1 кг ваги на добу;
    • після 6 років і до 12 — з розрахунку від 4 до 5 мкг на 1 кг ваги на добу.

    Якщо препарат приймається правильно і вчасно, дитина проходить профілактичні огляди, можна прогнозувати нормальний розвиток. Але в будь-якому випадку потрібно знаходиться під наглядом лікаря тривалий час. А також можуть знадобитися консультації педіатра, ендокринолога і невропатолога.
    Велика частина успіху в лікуванні буде залежати від відповідального ставлення батьків. Вони повинні виконувати всі рекомендації лікаря, вчасно проводити дослідження і контролювати прийом ліків. При цьому у новонародженого з’являються реальні шанси на порятунок від недуги і спілкування з однолітками. Такий діагноз не може бути приводом для дитбудинку або відмови від немовляти.

    симптоми у новонароджених і лікування » журнал здоров'я iHealth

    Вроджений гіпотиреоз – це ендокринне захворювання, яке все частіше зустрічається у новонароджених дітей. При такому захворюванні щитовидна залоза не виробляє тиреоїдні гормони в достатній кількості, що сильно гальмує нормальний розвиток всіх органів і систем. При відсутності належного лікування в першу чергу страждає нервова система, що негативно позначається на розумовому розвитку. Сприятливі прогнози щодо цього питання можна починати будувати тільки по закінченні місяця від початку терапії. Саме тому проблема раннього виявлення захворювання стоїть особливо гостро. У перші місяці життя дитина стрімко розвивається, в той час як гіпотиреоз у дитини значно гальмує цей процес.

    Епідеміологія захворювання

    Вроджений гіпотиреоз у європейців зустрічається приблизно в одного новонародженого на чотири або п’ять тисяч дітей, у азіатів – рідше, захворюванням страждає одна людина з шести-семи тисяч. Для представників негроїдної раси таке захворювання практично не типово.

    За статевою ознакою захворювання більш властиво дівчаткам, чим хлопчикам, на кожного страждає гіпотиреозом представника чоловічої статі припадає дві представниці жіночої.

    Причини виникнення захворювання

    Оскільки функція щитовидної залози не може знизитися самостійно, виділяються різні причини гіпотиреозу у дітей:

    • Якщо дитина ще перебував в утробі матері на момент появи порушень у розвитку і подальшій роботі щитовидної залози, то можна говорити про те, що спадковий недуг. Такий стан досить небезпечно, оскільки тіло матері виробляє тиреоїдні гормони тільки в перші тижні вагітності, після цього терміну розвивається щитовидна залоза в організмі плода починає працювати самостійно, допомагаючи органам і їх систем розвиватися належним чином. Сильний дефіцит гормонів може призвести до серйозних фізичних і розумових відхилень, а у новонароджених на вроджений гіпотиреоз у такому випадку гарантований.
    • При несприйнятливості самої щитовидної залози до йоду, що отримується з їжею, речовини, необхідні для вироблення тиреоїдних гормонів, перестають надходити в орган, що неминуче призводить до виникнення хвороби.
    • При наявності ендокринних захворювань, що вражають гіпофіз і гіпоталамус, порушується нормальна регуляція секреції гормонів в організмі, що стає причиною порушення вироблення гормонів щитовидної залози.
    • Якщо мати під час вагітності приймала препарати, що знижують концентрацію тиреоїдних гормонів, це може призвести до несприйнятливості організму до гормонів щитовидної залози.

    Класифікація

    Дитячий гіпотиреоз підрозділяється на дві основні групи:

    • Вроджений гіпотиреоз, який з’явився ще в утробі матері — після народження у малюка спостерігається серйозний недолік тиреоїдних гормонів, внаслідок чого дитина відстає в розвитку і потребує негайного лікування.
    • Набутий гіпотиреоз у дітей може розвинутися через нестачу йоду, перенесених операцій на щитовидній залозі, при тиреоїдиті, вплив деяких лікарських препаратів.

    По ступеню тяжкості захворювання підрозділяється на:

    • Транзиторний, який виявляється при першому обстеженні рівень тиреотропного гормону при цьому підвищений, а концентрація гормонів щитовидної залози – знижена. Зазвичай при своєчасного початку лікування такий стан досить швидко проходить.
    • Субклінічний, при якому щитовидна залоза вже вражена, але ніяких явних симптомів ще не спостерігається. Захворювання можна діагностувати тільки при аналізі крові.
    • При маніфестний спостерігається дефіцит тиреоїдних гормонів на тлі підвищення рівня тиреотропного гормону. Захворювання супроводжується всіма симптомами, які досить чітко виражені.

    Якщо розглядати недуга з точки зору рівня порушення секреції гормону, то можна виділити:

    • Первинний, або тиреогенний, причиною якого є патологія щитовидної залози, при якій вона починає виділяти набагато меншу кількість гормонів, чим необхідно. Це – найпоширеніший вид гіпотиреозу, зустрічається у дітей.
    • Вторинний, або гіпофізарний. Гіпофіз і щитовидна залоза нерозривно пов’язані, тому патології гіпофіза неминуче призведуть до порушень у виробленні гормонів. Такий тип захворювання зустрічається досить рідко.
    • Третинний, або гіпоталамічний. У цьому випадку причиною захворювання є порушення діяльності гіпоталамуса.

    Патогенез

    Під час розвитку всередині утроби матері плід отримує необхідну кількість гормонів від матері, їх достатньо для нормального росту всіх тканин і органів. Якщо з якоїсь причини на той момент, коли материнське тіло перестає постачати тиреоїдні гормони плоду, його щитовидна залоза виявляється не в змозі забезпечити організм життєво важливою речовиною, кора головного мозку не розвивається в повній мірі, унаслідок чого може з’явитися розумова відсталість і кретинізм.

    При народженні рівень гормонів щитовидної залози в організмі різко падає, що тільки погіршує ситуацію. Часто недорозвиненість та вроджений гіпотиреоз стають причиною того, що батьки вирішують віддати його в дитбудинок або спеціалізований інтернат, але насправді вчасно розпочате лікування допомагає впоратися з проблемою.

    Симптоми

    Батькам дітей віком до року необхідно бути компетентними в питаннях гіпотиреозу у дітей, симптоми якого в такому віці відрізняються від проявів хвороби у дорослих людей. Ознаки гіпотиреозу у дітей полягають в наступному:

    • При народженні дитина має досить великою вагою більше чотирьох кілограмів, спостерігається набряклість обличчя і повік, плач хрипкий і грубий, дихання важке. Це – основні ознаки, що дозволяють запідозрити гіпотиреоз у новонароджених ще до першого скринінгу.
    • Жовтяниця довго не припиняється, смоктальний рефлекс дуже слабко виражений. Пупкова рана не гоїться.
    • Дитина довго не набирає вагу, зростання набагато менше, чим необхідно.
    • Довгий час дитина не тримає голову, не може сидіти, основні навички залишаються несформованими.
    • Хворий не проявляє інтересу до світу, не хоче спілкуватися, не видає типових для немовлят звуків, не грає і не контактує з іншими людьми, властиві різкі зміни настрою і примхливість.
    • Імунітет не розвинений, організм схильний до частих інфекційних хвороб.

    Своєчасне діагностування вродженого гіпотиреозу, симптоми якого досить ясно видно на перших місяцях життя дитини, допомагає призначити правильне лікування, яке врятує маленької людини.

    Діагностика

    На четвертий-п’ятий день життя новонароджений обов’язково направляється на скринінг, при якому визначається кількість тиреотропного гормону в крові, навіть якщо немає підозри на наявність вродженого гіпотиреозу у дітей.

    При збільшеній концентрації цієї речовини дитина направляється на подальші обстеження, щоб виключити можливість наявності вродженого гіпотиреозу. При цьому проводиться ультразвукове дослідження та сцинтиграфія щитоподібної залози, які виявляють патології у формі, розмірах та місцезнаходження органу.

    Диференціальна діагностика гіпотиреозу у дітей грунтується на лабораторних свідченнях, згідно з отриманими результатами визначається тип гіпотиреозу, якими страждає людина:

    • Первинна форма: рівень ТТГ вище норми, концентрація тиреоїдних гормонів – нижче норми;
    • Вторинна і третинна форма: ТТГ знижений або нормальний, тиреоїдні гормони знижені.

    Лікування

    Лікування гіпотиреозу у дітей необхідно починати в перші тижні життя, відразу ж після того, як поставлений діагноз, оскільки зволікання в цьому питанні може викликати незворотні зміни в дитячому організмі. При гіпотиреозі у дітей лікування полягає в прийомі синтетичних аналогів речовин, що виробляються щитовидною залозою. Крім того, додатково призначаються вітамінні препарати, ноотропи, обов’язково правильне харчування і сеанси масажу та лікувальної фізкультури. Часто при вродженому гіпотиреозі розвивається розумова відсталість, при її наявності лікування вже неможливо, прийом гормональних препаратів може тільки трохи поліпшити стан хворого.

    Прогнози

    Лікар-ендокринолог — це той, хто знає все про симптоми і лікування, саме він повинен ретельно слідкувати за дітьми і негайно призначати медичні обстеження при підозрі на вроджений гіпотиреоз. Якщо своєчасно почати лікуватися, симптоми захворювання швидко зійдуть нанівець, а дитина почне нормально рости без розумової та фізичної відсталості. При гіпотиреозі можливий успішний результат лише при постійному спостереженні, коли кожен прояв хвороби фіксується і лікується. Дитина повинна добре харчуватися, займатися лікувальною фізкультурою, а літо проводити далеко від спекотного сонця, яке може спровокувати загострення захворювання.

    alexxlab

    E-mail : alexxlab@gmail.com

    Submit A Comment

    Must be fill required * marked fields.

    :*
    :*