Нервно артритический диатез у детей: Нервно-артритический диатез — причины, симптомы, диагностика и лечение

  • 03.11.2020

Содержание

Нервно-артритический диатез — причины, симптомы, диагностика и лечение

Нервно-артритический диатез (НАД) – это конституционная аномалия, которая обусловлена нарушением метаболизма мочевой кислоты и пуринов. Проявляется неврастеническим, метаболическим, кожным и спастическим синдромами. Клиника зависит от присутствующего синдрома, симптоматически чаще всего наблюдаются гипертонус ЦНС, ацетонемическая рвота, расстройства стула. При диагностике НАД наибольшую ценность имеют анамнестические данные и результаты лабораторных исследований крови и мочи. Лечение включает в себя коррекцию рациона, психоэмоциональных и физических нагрузок. Проводится симптоматическая терапия, направленная на восстановление водно-электролитного баланса, по показаниям назначаются гепатопротекторы и витаминные препараты.

Общие сведения

Нервно-артритический или мочекислый диатез – это аномалия конституции, которая характеризуется склонностью к нарушению метаболизма мочевой кислоты и пуринов.

Впервые данный термин ввел французский педиатр Жюль Комби в 1902 году. НАД – наименее распространенный вариант из всех форм диатезов, заболеваемость составляет 2-4% от общего количества детей. Лица мужского и женского пола страдают в равной степени, однако большинство характерных осложнений (ожирение, ацетонемическая рвота) чаще возникают у девочек. Клинические проявления зависят от возраста пациентов. В старшем возрасте нервно-артритический диатез нередко приводит к метаболическим заболеваниям, отложению солей в суставах, образованию камней в желчном пузыре и почках.

Нервно-артритический диатез

Причины нервно-артритического диатеза

Нервно-артритический диатез – это гетерогенная патология, которая обусловлена унаследованным нарушением обмена либо нерациональным питанием матери или ребенка. К наследственным факторам относятся дефекты генов, кодирующих метаболические энзимы пуринов и мочевой кислоты – фосфорибозилтрансферазы, фосфорибозилпирофосфатсинтетазы, глюкозо-6-фосфатазы и уратоксидазы.

Как правило, семейный анамнез таких детей отягощен неврастенией, мочекаменной болезнью, невралгиями, подагрой или калькулезным холециститом. Алиментарным фактором, провоцирующим развитие НАД, является чрезмерное употребление белковой пищи матерью во время беременности или ребенком в раннем возрасте. Чаще всего это касается продуктов животного происхождения – говядины, телятины, птицы.

В основе патогенеза нервно-артрического диатеза лежит гиперурикемия – повышение концентрации мочевой кислоты в плазме крови. Данное состояние влияет на ЦНС, стимулирует ее активность и восприимчивость к внешним раздражителям. Помимо прямого воздействия на ткани организма, гиперурикемия приводит к отложению солей в суставных оболочках, почках, желчном пузыре. Это явление основывается на кристаллизации уратов при попадании в суставную капсулу и взаимодействии с синовиальной жидкостью.

Симптомы нервно-артритического диатеза

Первые проявления нервно-артритического диатеза возникают уже в возрасте 1-2 месяца. Как правило, это неспецифические симптомы: снижение аппетита, нарушения сна, расстройства стула. Очень быстро развиваются дистрофические явления – медленная прибавка к массе тела или ожирение на фоне чрезмерного развития подкожной жировой клетчатки. Последний вариант чаще наблюдается у девочек. Также для НАД характерно умеренное увеличение всех групп лимфоузлов. Клиника нервно-артритического диатеза включает в себя следующие синдромы: неврастенический, метаболический, кожный, спастический. Редко данное патологическое состояние могут сопровождать субфебрильная температура, резкое отвращение к запахам.

Неврастенический синдром наиболее распространен и присутствует у 85% детей с нервно-артритическим диатезом. В младшем возрасте он проявляется чрезмерной пугливостью, беспокойством, бессонницей, тревожным и поверхностным сном. На фоне гиперурикемии происходит преждевременное развитие ЦНС, из-за чего дети рано начинают говорить и читать, очень любознательны, обладают хорошей зрительной и словесной памятью. Кроме этого, отмечается эмоциональная нестабильность, могут наблюдаться ночные кошмары, потеря аппетита. Часто при нервно-артритическом диатезе развиваются вегето-сосудистая дистония, нервные тики, психогенный кашель и рвота, энурез, логоневроз, аэрофагия.

Метаболический синдром включает в себя периодические боли в суставах, которые обостряются в ночное время, перемежающиеся нарушения мочеиспускания, ацетонемическую рвоту. Данные симптомы характерны для детей в возрасте 2 лет. Боли возникают преимущественно в мелких суставах дистальных отделов пальцев рук и ног. Дизурические явления связаны со сниженной концентрационной способностью почек и отложением в них солей. Клинически это может проявляться тупой болью в пояснице, потемнением мочи. Ацетонемический синдром при нервно-артритическом диатезе более характерен для девочек и исчезает при переходе в пубертатный период. Приступ возникает остро, как правило, ему предшествует стресс, физическое перенапряжение, несоблюдение диеты.

Рвота неукротима, может сопровождаться эксикозом, редко – судорогами. Длительность приступа колеблется от 1-2 до 24-36 часов.

Аллергическо-дерматический синдром. Кожная сыпь при нервно-артритическом диатезе возникает довольно редко, но при ее наличии может наблюдаться зуд. В старшем возрасте возможно формирование крапивницы, нейродермита, сухой или себорейной экземы. У некоторых детей на фоне ОРВИ наблюдается навязчивый кашель, чихание. Иногда на фоне НАД развивается астматический бронхит, который может усугубляться спастическим синдромом и переходить в атопическую бронхиальную астму.

Спастический синдром. Для детей с нервно-артритическим диатезом характерна склонность к спазмированию гладкомышечной мускулатуры стенок бронхов, кишечника и сосудов. Это может проявляться обструкцией бронхиального дерева, кишечными, почечными и печеночными коликами, мембранозным колитом, запорами, мигренью и гипертонией.

Диагностика нервно-артритического диатеза

Диагностика нервно-артритического диатеза основывается на сборе анамнеза, объективном осмотре, результатах лабораторных и инструментальных тестов. Анамнестические данные позволяют установить наличие нарушения метаболизма пуринов и мочевой кислоты у родителей, братьев и сестер. Также выясняются темпы психического развития и ранние симптомы НАД. При физикальном обследовании педиатром могут определяться признаки гипертонуса нервной системы, запах ацетона изо рта, дефицит массы тела, редко – кожная сыпь.

Ведущую роль в диагностике нервно-артритического диатеза играют лабораторные анализы. При ацетонемическом кризе в крови ребенка выявляются гиперурикемия, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, эозинопения, моноцитопения и лимфоцитопения, гипогликемия, кетонемия, метаболический ацидоз, повышение СОЭ. В моче определяются протеинурия, микрогематурия, наличие солей уратов, фосфатов и оксалатов. В состоянии компенсации перечисленные отклонения от нормы минимальны или отсутствуют. В зависимости от клинической формы нервно-артритического диатеза могут присутствовать другие изменения в анализах или клинические симптомы. Инструментальная диагностика в виде УЗИ, рентгенографии и иных методов применяется для исключения органических патологий и проведения дифференциального диагноза.

Дифференциальная диагностика нервно-артритического диатеза в педиатрии проводится с такими заболеваниями, как ревматизм, неврозы разнообразного генеза, пиелонефрит, панкреатит, холецистит, синдромом Леша-Нихена, синдром минимальной мозговой дисфункции, туберкулезная интоксикация.

Лечение нервно-артритического диатеза

Основу лечения у детей с нервно-артритическим диатезом составляет правильное питание, ограничение физического и психоэмоционального напряжения. Основу рациона ребенка должны составлять свежие фрукты и овощи, молоко и кисломолочные продукты, каши из гречневой, овсяной, перловой, пшеничной крупы. Строго ограничивается употребление мяса, рыбы, копченостей, жареной и жирной пищи, кондитерских изделий. Детям с нервно-артритическим диатезом категорически противопоказаны продукты, которые содержат большое количество пуринов и кофеина – шоколад, какао, кофе, паштет и т. д. Важно соблюдение режима, прием пищи должен проходить 4-5 раз в сутки в одно и то же время.

При развитии ацетонемического криза ребенку следует давать подслащенный чай, щелочные минеральные воды, свежие соки, физраствор, 5% глюкозу с частотой каждые 10-15 минут. Также показана очистительная клизма. В некоторых случаях применяются гепатопротекторы и витамины группы В. При ацетонемической рвоте проводится коррекция метаболического ацидоза и дегидратации. При низкой интенсивности данных осложнений показана оральная регидратация вышеуказанными жидкостями, в тяжелых случаях – внутривенная инфузия физраствора, глюкозы, витамина С, гепатопротекторов. Предварительно осуществляется промывание желудка и кишечника.

Прогноз и профилактика нервно-артритического диатеза

Прогноз для жизни при нервно-артритическом диатезе благоприятный, для здоровья – сомнительный. У таких людей рано возникают артериальная гипертензия, подагра, атеросклероз, метаболические артриты, сахарный диабет, часто формируются желчнокаменная и мочекаменная болезни, ожирение.

При подтверждении НАД пациент должен регулярно посещать лечащего педиатра или семейного врача с целью ранней диагностики и своевременного лечения перечисленных заболеваний. Специфической профилактики нервно-артритического диатеза не существует. Для предотвращения кризов следует соблюдать диету, избегать чрезмерных физических и психических нагрузок. Антенатальная профилактика заключается в медико-генетическом консультировании семейных пар, в особенности при наличии патологий, связанных с нарушением метаболизма.

Нервно-артритический диатез — причины, симптомы, диагностика и лечение

Нервно-артритический диатез (НАД) – это конституционная аномалия, которая обусловлена нарушением метаболизма мочевой кислоты и пуринов. Проявляется неврастеническим, метаболическим, кожным и спастическим синдромами. Клиника зависит от присутствующего синдрома, симптоматически чаще всего наблюдаются гипертонус ЦНС, ацетонемическая рвота, расстройства стула. При диагностике НАД наибольшую ценность имеют анамнестические данные и результаты лабораторных исследований крови и мочи. Лечение включает в себя коррекцию рациона, психоэмоциональных и физических нагрузок. Проводится симптоматическая терапия, направленная на восстановление водно-электролитного баланса, по показаниям назначаются гепатопротекторы и витаминные препараты.

Общие сведения

Нервно-артритический или мочекислый диатез – это аномалия конституции, которая характеризуется склонностью к нарушению метаболизма мочевой кислоты и пуринов. Впервые данный термин ввел французский педиатр Жюль Комби в 1902 году. НАД – наименее распространенный вариант из всех форм диатезов, заболеваемость составляет 2-4% от общего количества детей. Лица мужского и женского пола страдают в равной степени, однако большинство характерных осложнений (ожирение, ацетонемическая рвота) чаще возникают у девочек. Клинические проявления зависят от возраста пациентов. В старшем возрасте нервно-артритический диатез нередко приводит к метаболическим заболеваниям, отложению солей в суставах, образованию камней в желчном пузыре и почках.

Нервно-артритический диатез

Причины нервно-артритического диатеза

Нервно-артритический диатез – это гетерогенная патология, которая обусловлена унаследованным нарушением обмена либо нерациональным питанием матери или ребенка. К наследственным факторам относятся дефекты генов, кодирующих метаболические энзимы пуринов и мочевой кислоты – фосфорибозилтрансферазы, фосфорибозилпирофосфатсинтетазы, глюкозо-6-фосфатазы и уратоксидазы. Как правило, семейный анамнез таких детей отягощен неврастенией, мочекаменной болезнью, невралгиями, подагрой или калькулезным холециститом. Алиментарным фактором, провоцирующим развитие НАД, является чрезмерное употребление белковой пищи матерью во время беременности или ребенком в раннем возрасте. Чаще всего это касается продуктов животного происхождения – говядины, телятины, птицы.

В основе патогенеза нервно-артрического диатеза лежит гиперурикемия – повышение концентрации мочевой кислоты в плазме крови. Данное состояние влияет на ЦНС, стимулирует ее активность и восприимчивость к внешним раздражителям. Помимо прямого воздействия на ткани организма, гиперурикемия приводит к отложению солей в суставных оболочках, почках, желчном пузыре. Это явление основывается на кристаллизации уратов при попадании в суставную капсулу и взаимодействии с синовиальной жидкостью.

Симптомы нервно-артритического диатеза

Первые проявления нервно-артритического диатеза возникают уже в возрасте 1-2 месяца. Как правило, это неспецифические симптомы: снижение аппетита, нарушения сна, расстройства стула. Очень быстро развиваются дистрофические явления – медленная прибавка к массе тела или ожирение на фоне чрезмерного развития подкожной жировой клетчатки. Последний вариант чаще наблюдается у девочек. Также для НАД характерно умеренное увеличение всех групп лимфоузлов. Клиника нервно-артритического диатеза включает в себя следующие синдромы: неврастенический, метаболический, кожный, спастический. Редко данное патологическое состояние могут сопровождать субфебрильная температура, резкое отвращение к запахам.

Неврастенический синдром наиболее распространен и присутствует у 85% детей с нервно-артритическим диатезом. В младшем возрасте он проявляется чрезмерной пугливостью, беспокойством, бессонницей, тревожным и поверхностным сном. На фоне гиперурикемии происходит преждевременное развитие ЦНС, из-за чего дети рано начинают говорить и читать, очень любознательны, обладают хорошей зрительной и словесной памятью. Кроме этого, отмечается эмоциональная нестабильность, могут наблюдаться ночные кошмары, потеря аппетита. Часто при нервно-артритическом диатезе развиваются вегето-сосудистая дистония, нервные тики, психогенный кашель и рвота, энурез, логоневроз, аэрофагия.

Метаболический синдром включает в себя периодические боли в суставах, которые обостряются в ночное время, перемежающиеся нарушения мочеиспускания, ацетонемическую рвоту. Данные симптомы характерны для детей в возрасте 2 лет. Боли возникают преимущественно в мелких суставах дистальных отделов пальцев рук и ног. Дизурические явления связаны со сниженной концентрационной способностью почек и отложением в них солей. Клинически это может проявляться тупой болью в пояснице, потемнением мочи. Ацетонемический синдром при нервно-артритическом диатезе более характерен для девочек и исчезает при переходе в пубертатный период. Приступ возникает остро, как правило, ему предшествует стресс, физическое перенапряжение, несоблюдение диеты. Рвота неукротима, может сопровождаться эксикозом, редко – судорогами. Длительность приступа колеблется от 1-2 до 24-36 часов.

Аллергическо-дерматический синдром. Кожная сыпь при нервно-артритическом диатезе возникает довольно редко, но при ее наличии может наблюдаться зуд. В старшем возрасте возможно формирование крапивницы, нейродермита, сухой или себорейной экземы. У некоторых детей на фоне ОРВИ наблюдается навязчивый кашель, чихание. Иногда на фоне НАД развивается астматический бронхит, который может усугубляться спастическим синдромом и переходить в атопическую бронхиальную астму.

Спастический синдром. Для детей с нервно-артритическим диатезом характерна склонность к спазмированию гладкомышечной мускулатуры стенок бронхов, кишечника и сосудов. Это может проявляться обструкцией бронхиального дерева, кишечными, почечными и печеночными коликами, мембранозным колитом, запорами, мигренью и гипертонией.

Диагностика нервно-артритического диатеза

Диагностика нервно-артритического диатеза основывается на сборе анамнеза, объективном осмотре, результатах лабораторных и инструментальных тестов. Анамнестические данные позволяют установить наличие нарушения метаболизма пуринов и мочевой кислоты у родителей, братьев и сестер. Также выясняются темпы психического развития и ранние симптомы НАД. При физикальном обследовании педиатром могут определяться признаки гипертонуса нервной системы, запах ацетона изо рта, дефицит массы тела, редко – кожная сыпь.

Ведущую роль в диагностике нервно-артритического диатеза играют лабораторные анализы. При ацетонемическом кризе в крови ребенка выявляются гиперурикемия, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, эозинопения, моноцитопения и лимфоцитопения, гипогликемия, кетонемия, метаболический ацидоз, повышение СОЭ. В моче определяются протеинурия, микрогематурия, наличие солей уратов, фосфатов и оксалатов. В состоянии компенсации перечисленные отклонения от нормы минимальны или отсутствуют. В зависимости от клинической формы нервно-артритического диатеза могут присутствовать другие изменения в анализах или клинические симптомы. Инструментальная диагностика в виде УЗИ, рентгенографии и иных методов применяется для исключения органических патологий и проведения дифференциального диагноза.

Дифференциальная диагностика нервно-артритического диатеза в педиатрии проводится с такими заболеваниями, как ревматизм, неврозы разнообразного генеза, пиелонефрит, панкреатит, холецистит, синдромом Леша-Нихена, синдром минимальной мозговой дисфункции, туберкулезная интоксикация.

Лечение нервно-артритического диатеза

Основу лечения у детей с нервно-артритическим диатезом составляет правильное питание, ограничение физического и психоэмоционального напряжения. Основу рациона ребенка должны составлять свежие фрукты и овощи, молоко и кисломолочные продукты, каши из гречневой, овсяной, перловой, пшеничной крупы. Строго ограничивается употребление мяса, рыбы, копченостей, жареной и жирной пищи, кондитерских изделий. Детям с нервно-артритическим диатезом категорически противопоказаны продукты, которые содержат большое количество пуринов и кофеина – шоколад, какао, кофе, паштет и т. д. Важно соблюдение режима, прием пищи должен проходить 4-5 раз в сутки в одно и то же время.

При развитии ацетонемического криза ребенку следует давать подслащенный чай, щелочные минеральные воды, свежие соки, физраствор, 5% глюкозу с частотой каждые 10-15 минут. Также показана очистительная клизма. В некоторых случаях применяются гепатопротекторы и витамины группы В. При ацетонемической рвоте проводится коррекция метаболического ацидоза и дегидратации. При низкой интенсивности данных осложнений показана оральная регидратация вышеуказанными жидкостями, в тяжелых случаях – внутривенная инфузия физраствора, глюкозы, витамина С, гепатопротекторов. Предварительно осуществляется промывание желудка и кишечника.

Прогноз и профилактика нервно-артритического диатеза

Прогноз для жизни при нервно-артритическом диатезе благоприятный, для здоровья – сомнительный. У таких людей рано возникают артериальная гипертензия, подагра, атеросклероз, метаболические артриты, сахарный диабет, часто формируются желчнокаменная и мочекаменная болезни, ожирение. При подтверждении НАД пациент должен регулярно посещать лечащего педиатра или семейного врача с целью ранней диагностики и своевременного лечения перечисленных заболеваний. Специфической профилактики нервно-артритического диатеза не существует. Для предотвращения кризов следует соблюдать диету, избегать чрезмерных физических и психических нагрузок. Антенатальная профилактика заключается в медико-генетическом консультировании семейных пар, в особенности при наличии патологий, связанных с нарушением метаболизма.

Нервно-артритический диатез — причины, симптомы, диагностика и лечение

Нервно-артритический диатез (НАД) – это конституционная аномалия, которая обусловлена нарушением метаболизма мочевой кислоты и пуринов. Проявляется неврастеническим, метаболическим, кожным и спастическим синдромами. Клиника зависит от присутствующего синдрома, симптоматически чаще всего наблюдаются гипертонус ЦНС, ацетонемическая рвота, расстройства стула. При диагностике НАД наибольшую ценность имеют анамнестические данные и результаты лабораторных исследований крови и мочи. Лечение включает в себя коррекцию рациона, психоэмоциональных и физических нагрузок. Проводится симптоматическая терапия, направленная на восстановление водно-электролитного баланса, по показаниям назначаются гепатопротекторы и витаминные препараты.

Общие сведения

Нервно-артритический или мочекислый диатез – это аномалия конституции, которая характеризуется склонностью к нарушению метаболизма мочевой кислоты и пуринов. Впервые данный термин ввел французский педиатр Жюль Комби в 1902 году. НАД – наименее распространенный вариант из всех форм диатезов, заболеваемость составляет 2-4% от общего количества детей. Лица мужского и женского пола страдают в равной степени, однако большинство характерных осложнений (ожирение, ацетонемическая рвота) чаще возникают у девочек. Клинические проявления зависят от возраста пациентов. В старшем возрасте нервно-артритический диатез нередко приводит к метаболическим заболеваниям, отложению солей в суставах, образованию камней в желчном пузыре и почках.

Нервно-артритический диатез

Причины нервно-артритического диатеза

Нервно-артритический диатез – это гетерогенная патология, которая обусловлена унаследованным нарушением обмена либо нерациональным питанием матери или ребенка. К наследственным факторам относятся дефекты генов, кодирующих метаболические энзимы пуринов и мочевой кислоты – фосфорибозилтрансферазы, фосфорибозилпирофосфатсинтетазы, глюкозо-6-фосфатазы и уратоксидазы. Как правило, семейный анамнез таких детей отягощен неврастенией, мочекаменной болезнью, невралгиями, подагрой или калькулезным холециститом. Алиментарным фактором, провоцирующим развитие НАД, является чрезмерное употребление белковой пищи матерью во время беременности или ребенком в раннем возрасте. Чаще всего это касается продуктов животного происхождения – говядины, телятины, птицы.

В основе патогенеза нервно-артрического диатеза лежит гиперурикемия – повышение концентрации мочевой кислоты в плазме крови. Данное состояние влияет на ЦНС, стимулирует ее активность и восприимчивость к внешним раздражителям. Помимо прямого воздействия на ткани организма, гиперурикемия приводит к отложению солей в суставных оболочках, почках, желчном пузыре. Это явление основывается на кристаллизации уратов при попадании в суставную капсулу и взаимодействии с синовиальной жидкостью.

Симптомы нервно-артритического диатеза

Первые проявления нервно-артритического диатеза возникают уже в возрасте 1-2 месяца. Как правило, это неспецифические симптомы: снижение аппетита, нарушения сна, расстройства стула. Очень быстро развиваются дистрофические явления – медленная прибавка к массе тела или ожирение на фоне чрезмерного развития подкожной жировой клетчатки. Последний вариант чаще наблюдается у девочек. Также для НАД характерно умеренное увеличение всех групп лимфоузлов. Клиника нервно-артритического диатеза включает в себя следующие синдромы: неврастенический, метаболический, кожный, спастический. Редко данное патологическое состояние могут сопровождать субфебрильная температура, резкое отвращение к запахам.

Неврастенический синдром наиболее распространен и присутствует у 85% детей с нервно-артритическим диатезом. В младшем возрасте он проявляется чрезмерной пугливостью, беспокойством, бессонницей, тревожным и поверхностным сном. На фоне гиперурикемии происходит преждевременное развитие ЦНС, из-за чего дети рано начинают говорить и читать, очень любознательны, обладают хорошей зрительной и словесной памятью. Кроме этого, отмечается эмоциональная нестабильность, могут наблюдаться ночные кошмары, потеря аппетита. Часто при нервно-артритическом диатезе развиваются вегето-сосудистая дистония, нервные тики, психогенный кашель и рвота, энурез, логоневроз, аэрофагия.

Метаболический синдром включает в себя периодические боли в суставах, которые обостряются в ночное время, перемежающиеся нарушения мочеиспускания, ацетонемическую рвоту. Данные симптомы характерны для детей в возрасте 2 лет. Боли возникают преимущественно в мелких суставах дистальных отделов пальцев рук и ног. Дизурические явления связаны со сниженной концентрационной способностью почек и отложением в них солей. Клинически это может проявляться тупой болью в пояснице, потемнением мочи. Ацетонемический синдром при нервно-артритическом диатезе более характерен для девочек и исчезает при переходе в пубертатный период. Приступ возникает остро, как правило, ему предшествует стресс, физическое перенапряжение, несоблюдение диеты. Рвота неукротима, может сопровождаться эксикозом, редко – судорогами. Длительность приступа колеблется от 1-2 до 24-36 часов.

Аллергическо-дерматический синдром. Кожная сыпь при нервно-артритическом диатезе возникает довольно редко, но при ее наличии может наблюдаться зуд. В старшем возрасте возможно формирование крапивницы, нейродермита, сухой или себорейной экземы. У некоторых детей на фоне ОРВИ наблюдается навязчивый кашель, чихание. Иногда на фоне НАД развивается астматический бронхит, который может усугубляться спастическим синдромом и переходить в атопическую бронхиальную астму.

Спастический синдром. Для детей с нервно-артритическим диатезом характерна склонность к спазмированию гладкомышечной мускулатуры стенок бронхов, кишечника и сосудов. Это может проявляться обструкцией бронхиального дерева, кишечными, почечными и печеночными коликами, мембранозным колитом, запорами, мигренью и гипертонией.

Диагностика нервно-артритического диатеза

Диагностика нервно-артритического диатеза основывается на сборе анамнеза, объективном осмотре, результатах лабораторных и инструментальных тестов. Анамнестические данные позволяют установить наличие нарушения метаболизма пуринов и мочевой кислоты у родителей, братьев и сестер. Также выясняются темпы психического развития и ранние симптомы НАД. При физикальном обследовании педиатром могут определяться признаки гипертонуса нервной системы, запах ацетона изо рта, дефицит массы тела, редко – кожная сыпь.

Ведущую роль в диагностике нервно-артритического диатеза играют лабораторные анализы. При ацетонемическом кризе в крови ребенка выявляются гиперурикемия, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, эозинопения, моноцитопения и лимфоцитопения, гипогликемия, кетонемия, метаболический ацидоз, повышение СОЭ. В моче определяются протеинурия, микрогематурия, наличие солей уратов, фосфатов и оксалатов. В состоянии компенсации перечисленные отклонения от нормы минимальны или отсутствуют. В зависимости от клинической формы нервно-артритического диатеза могут присутствовать другие изменения в анализах или клинические симптомы. Инструментальная диагностика в виде УЗИ, рентгенографии и иных методов применяется для исключения органических патологий и проведения дифференциального диагноза.

Дифференциальная диагностика нервно-артритического диатеза в педиатрии проводится с такими заболеваниями, как ревматизм, неврозы разнообразного генеза, пиелонефрит, панкреатит, холецистит, синдромом Леша-Нихена, синдром минимальной мозговой дисфункции, туберкулезная интоксикация.

Лечение нервно-артритического диатеза

Основу лечения у детей с нервно-артритическим диатезом составляет правильное питание, ограничение физического и психоэмоционального напряжения. Основу рациона ребенка должны составлять свежие фрукты и овощи, молоко и кисломолочные продукты, каши из гречневой, овсяной, перловой, пшеничной крупы. Строго ограничивается употребление мяса, рыбы, копченостей, жареной и жирной пищи, кондитерских изделий. Детям с нервно-артритическим диатезом категорически противопоказаны продукты, которые содержат большое количество пуринов и кофеина – шоколад, какао, кофе, паштет и т. д. Важно соблюдение режима, прием пищи должен проходить 4-5 раз в сутки в одно и то же время.

При развитии ацетонемического криза ребенку следует давать подслащенный чай, щелочные минеральные воды, свежие соки, физраствор, 5% глюкозу с частотой каждые 10-15 минут. Также показана очистительная клизма. В некоторых случаях применяются гепатопротекторы и витамины группы В. При ацетонемической рвоте проводится коррекция метаболического ацидоза и дегидратации. При низкой интенсивности данных осложнений показана оральная регидратация вышеуказанными жидкостями, в тяжелых случаях – внутривенная инфузия физраствора, глюкозы, витамина С, гепатопротекторов. Предварительно осуществляется промывание желудка и кишечника.

Прогноз и профилактика нервно-артритического диатеза

Прогноз для жизни при нервно-артритическом диатезе благоприятный, для здоровья – сомнительный. У таких людей рано возникают артериальная гипертензия, подагра, атеросклероз, метаболические артриты, сахарный диабет, часто формируются желчнокаменная и мочекаменная болезни, ожирение. При подтверждении НАД пациент должен регулярно посещать лечащего педиатра или семейного врача с целью ранней диагностики и своевременного лечения перечисленных заболеваний. Специфической профилактики нервно-артритического диатеза не существует. Для предотвращения кризов следует соблюдать диету, избегать чрезмерных физических и психических нагрузок. Антенатальная профилактика заключается в медико-генетическом консультировании семейных пар, в особенности при наличии патологий, связанных с нарушением метаболизма.

Диатез — причины и квалифицированное лечение

Диатез — причины и квалифицированное лечение:

Диатез — конституциональная особенность организма, проявляющаяся в детском возрасте в виде нарушения адаптационных реакций. Диатез — не является заболеванием в чистом виде, однако игнорирование его симптомов и несоблюдение предписанного лечебного режима чревато развитием заболеваний различной тяжести. По данным статистики около 60% всех детей страдают диатезом в той или иной форме.

Почему возникает диатез?

Несмотря на пристальное внимание ученых к проблеме диатеза, причина этого состояния остается до конца не изученной. Диатез развивается под действием неблагоприятных внешних и внутренних факторов, при этом механизм возникновения патологических симптомов связан с нарушением нервной и гуморальной регуляции обменных процессов и функционирования иммунной системы.

Факторами риска для диатеза являются:

  • отягощенная наследственность;
  • патология периода вынашивания — токсикозы, несбалансированное питание будущей мамы, прием некоторых лекарственных препаратов;
  • существенное отклонение от нормы веса при рождении;
  • отказ от естественного вскармливания;
  • нарушения пищеварения в грудном возрасте.

Диатез: клинические проявления

Симптомы диатеза представлены огромным разнообразием: кроме типичной сыпи и отечности кожных покровов, состояние может проявляться в виде нарушения функции кишечника, ЛОР-органов, легких, кровеносной и иммунной систем, костно-мышечного аппарата.

  1. Экссудативно-катаральный диатез характеризуется выраженным аллергическим компонентом с кожными проявлениями — сыпью, опрелостями, обильным шелушением кожных покровов, зудом, отечностью.
  2. Лимфатико-гипопластический диатез: проявляется аномалиями формирования костного скелета, склонностью к снижению кровяного давления, быстрой утомляемостью, слабостью, частыми простудными заболеваниями. В тяжелых случаях у таких детей нарушается формирование сердца, эндокринной и мочеполовой системы.
  3. Нервно-артритический диатез, самая редкая форма, обусловленная нарушением обменных процессов: преобладают склонность к излишнему весу, неврастенические проявления, спастические нарушения работы кишечника, почек, дыхательной и сердечно-сосудистой систем, а также патология обмена мочевой кислоты.

Диагностика диатезов

В сети клиник семейной медицины «Медиус» используются современные протоколы диагностики диатеза, которая базируется на данных лабораторного исследования. С этой целью назначают:

  • общеклинический и биохимический анализ крови и мочи;
  • определение уровня глюкозы и липидов крови;
  • исследование гормонального фона;
  • иммунологические тесты;
  • анализ кала на дисбактериоз.

В некоторых случаях пациенту показано ультразвуковое исследование, которое позволяет оценить степень нарушения функции жизненно важных органов.

Лечение диатеза

Помощь пациентам с диатезом — сложная многокомпонентная задача. В наших клиниках лечением диатезов занимается аллерголог при взаимодействии с дерматологами, ЛОР-врачами, нефрологами, невропатологами и педиатрами. Пациенту назначают:

  • диетотерапию;
  • коррекцию образа жизни;
  • физиотерапию;
  • лекарственную терапию патогенетического и симптоматического действия.

Квалифицированная помощь специалиста поможет справиться с диатезом и предупредить развитие осложнений. Записаться на прием вы можете по контактным телефонам нашего call-центра +7 (812) 777-34-03 или на сайте.

65. Нейро-артритический диатез, клинические проявления. Лечение и профилактика.

Нервно-артритический диатез — генетически обусловленное нарушение обмена веществ, в первую очередь мочевой кислоты и пуриновых оснований, проявляющееся повышенной возбудимостью ЦНС, спастическими и аллергическими симптомами. Нервно-артритический диатез наблюдают у 23% детей, т.е. значительно реже, чем вышеперечисленные диатезы. Нервно-артритический диатез у детей — причины

Нервно-артритический диатез в настоящее время принято связывать как с наследственными факторами (дефект обмена пуриновых оснований и мочевой кислоты), так и с воздействиями внешней среды: перегрузка белковыми (в первую очередь мясными) продуктами рациона беременной и ребёнка раннего возраста. Семейногенетический анамнез свидетельствует о том, что в семьях пробандов с одинаковой частотой (18-22%) выявляют неврастению, подагру, моче и желчнокаменную болезни. В этих семьях в 2,5 раза чаще наблюдают атеросклероз и ишемическую болезнь сердца, эссенциальную артериальную гипертензию, сахарный диабет, заболевания органов дыхания, желудка и двенадцатиперстной кишки.

Патогенез. При нервноартритическом диатезе ведущее значение имеет гиперурикемия. Увеличение концентрации мочевой кислоты и уратов в крови и тканях носит либо первичный характер (мутации генов, кодирующих ферменты обмена, — фосфорибозилтрансферазы и уратоксидазы), либо развивается вторично (например, при повышенном распаде пуринов и пиримидинов вследствие гемолитических заболеваний). Клиническими проявлениями гиперурикемии являются подагра, нефролитиаз, артриты и неврологические расстройства. Воздействие на ЦНС повышенной концентрации мочевой кислоты и уратов, а также сопутствующий ацидоз приводят к развитию у ребёнка чрезмерной возбудимости. Примером первичных гиперурикемий может служить недостаточность гипоксантин гуанин фосфорибозилтрансферазы, приводящая к развитию синдрома Леша-Найена и близких синдромов. Причины вторичных гиперурикемий многочисленны (например, различной выраженности гемолитические анемии, развивающиеся в том числе при врождённой недостаточности глюкозо6фосфат дегидрогеназы). При гиперурикемиях разного генеза возможны также различные нарушения углеводного и белкового метаболизма. Декомпенсация чаще возникает в школьном возрасте при стрессовых ситуациях, изменении характера питания, физических перегрузках.

Признаки. Клинические проявления зависят от возраста больных и представлены разнообразными синдромами: неврастеническим, обменным, спастическим, кожным. Редкими проявлениями этой формы диатеза могут быть стойкий субфебрилитет, непереносимость запахов и различные идиосинкразии.

В первые месяцы жизни ребёнка часто отмечают плохую прибавку массы тела, неустойчивый стул. В результате снижения аппетита легко развивается дистрофия, но возможно и избыточное развитие подкожной жировой клетчатки вплоть до ожирения, особенно у девочек-подростков. Гиперплазия лимфаденоидной ткани выражена менее отчётливо, чем при других диатезах, но обычно пальпируются все группы лимфатических узлов (умеренно увеличенные, плотные).

Неврастенический синдром наблюдают наиболее часто (84%). На первом году жизни он проявляется преобладанием процессов возбуждения: дети часто беспокойны, крикливы, пугливы, мало и плохо спят. Стимулирующее воздействие на ЦНС продуктов пуринового обмена способствует более раннему психическому и эмоциональному развитию. Дети быстро овладевают речью, проявляют любознательность, интерес к окружающему, хорошо запоминают прочитанное или рассказанное, рано начинают читать. Однако внешнее благополучие и хорошее развитие детей сопровождаются эмоциональной лабильностью, нарушениями сна, ночными страхами, СВД, упорной анорексией. Кроме того, возможны тики, логоневроз, навязчивый кашель, привычные рвоты, аэрофагия, энурез.

Синдром обменных нарушений. Этот синдром выражается в преходящих, часто ночных суставных болях (за счёт кристаллизации урата натрия во внутрисуставной жидкости), периодически возникающих дизурических расстройствах (не связанных с переохлаждением иди инфекцией), салурии (обычно смешанного характера — выявляют ураты, оксалаты, фосфаты). Необходимо отметить возможность появления при этой форме диатеза периодической ацетонемической рвоты.

Ацетонемическая рвота развивается у детей в возрасте 2-10 лет (чаще у девочек) и полностью прекращается к пубертатному периоду. Причинами развития приступа могут быть погрешность в диете, стрессовая ситуация, физическая перегрузка. Рвота возникает внезапно или после короткого (до суток) периода предвестников (недомогание, головная боль, отказ от еды, запах ацетона изо рта, запор, слабоахоличный стул). Рвота быстро становится неукротимой, часто сопровождается жаждой, обезвоживанием, интоксикацией, гипертермией, потерей массы тела, возбуждением, одышкой, тахикардией, в редких случаях — симптомами менингизма и судорогами. Выдыхаемый воздух, рвотные массы имеют запах ацетона. Приступ длится от нескольких часов до 1-2 сут, редко до 1 нед. В большинстве случаев рвота прекращается так же внезапно, как и началась; ребёнок быстро поправляется. После приступа в течение нескольких дней можно пропальпировать увеличенную печень. В крови выявляют ацидоз, накопление ацетона и кетоновых тел, аммиака, часто низкую концентрацию глюкозы, натрия и хлора, а также нейтрофильный лейкоцитоз со снижением количества эозинофилов, моноцитов и лимфоцитов, умеренное увеличение СОЭ. В моче в момент приступа выявляют ацетон, после приступа выражена уробилинурия.

Спастический синдром проявляется бронхоспазмом, мигренеподобными головными болями, склонностью к артериальной гипертензии и кардиалгиям, почечными, печёночными и кишечными коликами, запорами, развитием спастического мембранозного колита. Астматический бронхит у этой группы детей протекает с необильной секрецией, хорошо поддаётся лечению бронхолитическими препаратами, но у некоторых детей трансформируется в атоническую форму бронхиальной астмы.

Кожный синдром. Аллергические высыпания на коже наблюдают относительно редко; они появляются в старшем возрасте в виде крапивницы (а также отёков Квинке), пруриго, нейродермита, сухой и себорейной экземы. Слизистые оболочки, как и кожа, поражаются реже, чем при других формах диатезов. Лишь у части детей отмечают склонность к ОРВИ с навязчивым чиханьем, кашлем, явлениями бронхоспазма.

Лабораторные исследования. В крови выявляют эозинофилию, повышение концентрации мочевой кислоты. В моче повышена концентрация уратов, оксалатов и фосфатов.

Диагностика. Диагностику основывают на наличии нарушений обмена веществ в семейном анамнезе, признаках повышенной возбудимости ЦНС ребёнка, выраженных нарушениях обмена веществ, наклонности к спазмам, аллергическим заболеваниям. Дифференциальную диагностику проводят с хронической туберкулёзной интоксикацией (при положительной пробе Манту), синдромом минимальной мозговой дисфункции.

Лечение. При подозрении на нейроартритический диатез детям из питания целесообразно исключить избыток животных жиров, а также печень, почки, мозг, какао и шоколадные изделия, шпинат, зеленый горошек и пр. Предпочтительнее молочно-растительная диета.

При появлении приступа ацетонемической рвоты показана госпитализация с целью проведения интенсивной коррекции кетоацидоза и обезвоживания организма путем внутривенного капельного введения 5—10% раствора глюкозы, физиологического раствора, гидрокарбоната натрия, аскорбиновой кислоты, эссенциале. Дети в этом состоянии обычно отказываются от еды, дефицит жидкости компенсируют путем пероральной дачи глюкозо-солевых растворов типа регидрон, глюкосолан, оралит. В случае отсутствия этих растворов можно использовать щелочные дегазированные минеральные воды.

Прогноз. Прогноз определяется возможностью раннего формирования у взрослых атеросклероза, эссенциальной артериальной гипертензии, подагры, обменных артритов, сахарного диабета, желчно и мочекаменной болезней, атопической бронхиальной астмы. В связи с этим особое значение имеет возможно более раннее выявление нарушений пуринового обмена.

ПУРИНОЗ (НЕРВНО-АРТРИТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ) И НЕКОТОРЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ И ВЗРОСЛЫХ (уратная нефропатия, подагра, артериальная гипертензия, ожирение, метаболический синдром, сахарный диабет 2-го типа) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Ю.И. Ровда, Л.М. Казакова

Кемеровская государственная медицинская академия, кафедра госпитальной педиатрии, г. Кемерово

ПУРИНОЗ (НЕРВНО-АРТРИТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ) И НЕКОТОРЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ И ВЗРОСЛЫХ (уратная нефропатия, подагра, артериальная гипертензия, ожирение, метаболический синдром, сахарный диабет 2-го типа)

(Продолжение)

ГЛАВА III.

ПУРИНОЗ ИЛИ НЕРВНО-АРТРИТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ?

Впервые понятие нервно-артритический диатез (diathesis neuroarthritica) в педиатрию ввел в 19011902 гг. Дж. Комби [цит. 9], и с этих пор оно не претерпевало каких-либо изменений. Можно себе представить, какие новации произошли в науке за последние 100 лет, в частности, в медицине. Поэтому в настоящее время название «нервно-артритический диатез» в большей степени отражает исторический аспект, чем его происхождение.

Есть мнение, что нервно-артритический диатез относится к первичной гиперурикемии. По своей генетической природе это наследственная энзимопатия, ведущая к нарастанию концентрации мочевой кислоты в крови. В этой связи данную энзимопатию пуринового обмена более целесообразно обозначать не как нервно-артритический диатез (НАД или артритизм), а как пуриноз. Данное понятие, в целом, отражает «отклонение» в обычной цепи метаболических реакций «пури-нового котла», проявляющееся определенными клиническими синдромами (по аналогии с глико-генозом). Результатом этого «отклонения», помимо появления гиперурикемии, будут нарушения в углеводном и жировом обменах. Не исключено, что многие из этих синдромов непосредственно связаны с гиперурикемией как таковой.

Наверное, лучшее определение этиологической сути НАД (пуриноза) дает Л.Н. Астахова [1, 2, цит. 17], которая рассматривает его как «энзимо-

дефицитный синдром, в основе которого лежат нарушения пуринового обмена с избыточной продукцией мочевой кислоты и ее предшественников, неустойчивость других видов обмена веществ (в первую очередь, углеводного и липидного), с наклонностью к кетозу и изменению медиаторных функций нервной системы, определяющих особенности ее реакций».

Диагноз нервно-артритический диатез (НАД) в настоящее время не правомочен по нескольким причинам. Во-первых, как уже упоминалось, он не отражает этиологической сути клинических проявлений. Во-вторых, весь перечень симптомов, которые встречаются при этом состоянии, не ограничивается только функциональными или органическими проявлениями со стороны нервной системы и опорно-двигательного аппарата. В-третьих, определение «диатез» не подразумевает наличие каких-либо симптомов болезни, а свидетельствует только о предрасположенности к ней. И определением «нервно-артритический диатез» более предпочтительно пользоваться в случаях оценки предрасположенности или риска развития ассоциированных с гиперурикемией патологических состояний (не только патологии нервной системы и суставов). Пуриноз, как определение, более достоверно отвечает понятию о динамическом патологическом процессе (суть болезни), его более точно можно отражать в Международной классификации болезней (МКБ-10) в рубрике Е 79. 9 и Е 79.0 (нарушение пуринового или пи-римидинового обмена и бессимптомная гиперури-кемия, соответственно).

ПУРИНОЗ (НЕРВНО-АРТРИТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ) И НЕКОТОРЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ И ВЗРОСЛЫХ I (уратная нефропатия, подагра, артериальная гипертензия, ожирение, метаболический синдром, сахарный диабет 2-го типа) |

Доказано полигенное наследование пуриноза (НАД). Считают, что в основе расстройства пу-ринового обмена лежит ферментопатия (дисге-патия по Lesage), в частности, дефицит гипок-сантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы или других ферментов, участвующих в аутоконтроле над уровнем мочевой кислоты в сыворотке крови [1, 2]. Но это один из многих, еще не установленных, ферментных дефектов описываемого обмена.

Клинические проявления пуриноза и его сопряженность с другими заболеваниями

По Маслову М. С. (1928), клинические явления при НАД (пуринозе) можно разделить на нервно-психические, чисто артритические явления, кожные, и на расстройства обмена веществ. Л.Н. Астахова [2] к перечисленным формам добавляет мочекислую нефропатию.

Пуриноз с полным клиническим симптомоком-плексом — достаточно редкое явление. Например, Маслов М.С. оперирует такими цифрами, как 1,3 % — у всех детей и 3,6-8 % — у детей школьного возраста; Шабалов Н.П. — у 3-5 % детей России [9]. Наши результаты не превышают 1,5 % у детей школьного возраста, но гиперурике-мия и отдельные клинические эквиваленты пури-ноза встречаются в пределах 8-9 %; у мальчиков несколько чаще [27].

Многие дети с пуринозом имеют нормальный habitus, но типичны и крайние варианты, например, «грацильный» тип и тип полнокровных, тучных детей (Маслов М.С., 1928, 1960). Достаточно часто похудание быстро сменяется ожирением. «Грацильный» тип телосложения отличается не только гипотрофией, но и плохо развитой мускулатурой, тонким скелетом. Имеют место лимфаде-нопатия и, часто, слегка увеличенная печень и селезенка.

Иногда расстройства обмена веществ при пу-ринозе клинически проявляются эпизодическими кетоацидотическими состояниями. Причиной и, в определенной степени, следствием кетоацидоза является многократная рвота. Наступлению рвоты предшествуют погрешности в питании, нервно-психические и физические перегрузки. Астахова Л.Н. [2] и Ласица О.И. [17] описывают, что рвота наступает внезапно или после короткого периода предвестников. Непосредственно перед ацетонемическим кризом нарастает лактата-цидоз, и появляются такие клинические симптомы, как ухудшение самочувствия, сонливость, вялость, головная боль, гипотензия, легкий цианоз, запах ацетона изо рта, запор, ахоличный стул. Рвота может быть до 10-20 раз в сутки, иногда длится несколько дней. Нарастают признаки обезвоживания (жажда, снижение массы тела, сухость кожи, заостренные черты лица), интоксикация, нарушения кровообращения (та-

хикардия, ослабление сердечных тонов), дыхания (одышка). В редких случаях развиваются симптомы менингизма и судороги. Выдыхаемый воздух и рвотные массы имеют запах ацетона. Высокий гематокрит крови, гипохлоремия, гипогликемия, метаболический ацидоз, а затем алкалоз. В моче — ацетон, ацетоуксусная кислота в большом количестве. Приступ может сопровождаться повышением температуры тела, увеличением печени [17].

А. Пуриноз (НАД) и нервная система

При пуринозе со стороны нервной системы характерна повышенная эмоциональная возбудимость и двигательная гипермоторность. Маслов М.С. указывает, что это очень оживленные дети, капризные, требующие к себе внимания. Они резко выделяются из среды других детей своим умственным превосходством. Отличаются высокой любознательностью, предпочитают заниматься более интеллектуальным трудом, чем их сверстники, им легче дается интеллектуальная работа [19]. О таких детях часто говорят, как о вундеркиндах [9]. Дети не коммуникабельны с другими детьми, но легко вступают в контакт с взрослыми. У них часто проявляются хорошие способности к музыке, живописи, литературе и т.д. В будущем это талантливые политики, полководцы, живописцы, литераторы, актеры и т.д. Наверное, к этим детям в большей степени применима концепция В.П. Эфроимсона, Г. Эллиса, М.С. Маслова [19, 32] о том, что мочевая кислота, а точнее, ее повышение в крови, является своеобразным допингом для организма, одним из биохимических стимулов интеллектуального развития личности.

Избыточная нервозность у таких детей может проявляться в виде так называемых ночных испугов, хорееподобных приступов, тика, спазматического кашля, ларингита, логоневроза, энуреза и т.д. [9]. Характерным явлением следует считать идиосинкразии к запахам и некоторым пищевым веществам (например, к землянике) [19]. Привычны головные боли, иногда с рвотой, типичные и атипичные приступы мигрени, мигрени глаза, настоящие и ложные невралгии.

По нашим данным, личностные психо-эмоцио-нальные характеристики детей с гиперурикемией не содержат не акцентуированных черт. С возрастом изменение характерологических акцентуаций у пациентов идет в рамках смены одних лабильных неустойчивых и ранимых черт характера на другие [21, 22].

В семейном анамнезе детей с пуринозом достаточно часто регистрируются нервно-психические заболевания (неврастения, психастения, шизофрения и т.д.) [17]. По данным различных авторов, частота выявляемости этих заболеваний в родословной такого ребенка составляет 18-22 %.

■ ПУРИНОЗ (НЕРВНО-АРТРИТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ) И НЕКОТОРЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ И ВЗРОСЛЫХ (уратная нефропатия, подагра, артериальная гипертензия, ожирение, метаболический синдром, сахарный диабет 2-го типа)

Аффекту чрезмерной впечатлительности, наряду с субъективными переживаниями, всегда способствуют нейровегетативно-эндокринно-мо-торные изменения. С другой стороны, частота пограничных нервно-психических расстройств у детей с пуринозом свидетельствует о том, что ги-перурикемия является, по-видимому, тем фоном, на котором они легче возникают [1, 17].

Б. Пуриноз (НАД)

и сердечно-сосудистая система

Со стороны органов кровообращения отмечается поразительная смена окраски лица, летучие формы эритемы, холодные синюшные руки и ноги, склонные к потению и «озноблениям»; приступы тахи- и/или брадиаритмии; в подростковом возрасте и старше метаболический синдром, артериальная гипертензия; а затем — стенокардия и более ранний атеросклероз.

Как мы уже упоминали, результаты наших исследований пуринового обмена показали, что среди здоровых детей и подростков г. Кемерово частота встречаемости гиперурикемии (ГУ) составляла, в среднем, 9,5 %, в то время как у больных с первичной артериальной гипертензией (ПАГ) — 62,5 %. При этом отмечали, что чем выше была величина артериального давления (АД) у детей с ПАГ (пробандов), тем чаще регистрировалась у них гиперурикемия, и тем более высокого уровня она достигала [22, 25, 28].

Поскольку известны работы [8, 30, 37], где указано, что гиперконцентрация мочевой кислоты проявляет себя как нейромедиатор (в конечном итоге, регулируя соотношение между активностью симпатического и парасимпатического отделов нервной системы), это в определенной степени характеризует гиперурикемию как один из факторов риска, определяющих развитие АГ у человека.

Для детей с пуринозом (НАД) типичны два вида гликемических кривых — нормогликемичес-кий (у 60 % детей) и гиперинсулинемический (А.В. Картелишев и соавт., 1973). Кроме того, наши данные подтверждают появившиеся сведения о том, что гиперурикемия и гиперинсулинизм (или инсулинорезистентность) являются сопряженными, а может быть, и взаимообусловленными, признаками [14, 23, 28, 31]. В пользу последнего утверждения говорит однотипный характер патологии у ряда сопряженных заболеваний. Например, у «гиперурикемиков» — гипертоническая болезнь, МКБ, ожирение, СД 2-го типа, арт-ропатии, ИБС, остеохондроз, изменения в ли-пидном спектре; у больных гипертонической болезнью (ГБ) — ожирение, ишемическая болезнь сердца (ИБС), сахарный диабет (СД) 2-го типа, артропатии, остеохондроз, ГУ, изменения в липидном спектре; у больных СД 2-го типа — ГБ, ожирение, изменения в липидном спектре, ГУ, артропатии, ИБС, остеохондроз; у больных с

ожирением — ГБ, артропатии, СД 2-го типа, изменения в липидном спектре, ГУ, ИБС и т. д.

Наиболее ярко и манифестно это проявляется в «метаболическом синдроме» (МС), описанном Иеауеп в 1988 году [35]. Полная картина МС предполагает наличие резистентности к инсулину, избыточной массы тела, с преимущественным отложением жира на туловище, эссенциальной ги-пертензии, умеренного повышения уровня общего холестерина при снижении холестерина липопро-теидов высокой плотности, гипертриглицериде-мии, интолерантности к глюкозе, нарастающей до явного сахарного диабета, гиперурикемии и т.д. [9, 18, 24, 31, 35].

Существует клиническое наблюдение, что дети с НАД (пуринозом), в будущем расплачиваются за свою «личность» вышеописанными патологическими состояниями» [9, 20].

Со стороны органов пищеварения при пурино-зе могут беспокоить проявления спастического колита, кардиоспазма, атонии желудка и кишечника, запоры, метеоризм. Могут быть умеренное увеличение печени и боли в области этого органа и желчевыводящих путей. Характерны анорексия или извращенный избирательный аппетит, снижена толерантность к пище [1, 2].

Аллергический дерматит наблюдается у 1520 % детей с пуринозом. Для них характерны такие клинические формы как крапивница, отек Квинке, сухая и себорейная экзема, нейродермит [2, 9]. В возрасте до одного года у этих детей редко наблюдаются какие-либо кожные поражения. Пищевая аллергия если и бывает, то чаще к таким продуктам, как шоколад, какао, цитрусовые. Начинается аллергодерматоз преимущественно в возрасте 2-4 лет [2].

Разнообразие аллергических проявлений при пуринозе (НАД) у детей дало основание И.Н. Усову и соавторам (1981) сделать вывод о возможности сочетания двух видов диатезов, аллергического и метаболического, у одного и того же ребенка.

Более подробно кардиоваскулярные, артропа-тические (подагра и ее эквиваленты), уро-, неф-ропатические (уратная нефропатия), эндокрино-патические (метаболический синдром) состояния, сопряженные с гиперурикемией, представлены в специальных разделах данного обзора. Все они имеют одну общую особенность, касающуюся аспекта происхождения. Это — высокая сопряженность с генетически детерминированной гиперу-рикемией (пуринозом).

ГЛАВА IV.

УРАТНАЯ НЕФРОПАТИЯ

Для изучения структуры и распространенности патологии мочевыделительной системы (МВС) у лиц, получавших санаторно-курортное лечение на бальнеологическом курорте Шмаковка Приморского края было проанализировано 5200 ис-

торий болезни [23]. В результате анализа выявлено, что 1560 человек (30 %) имели заболевания системы мочевыделения, причем 450 из них были дети (28,9 %). В структуре патологии МВС у взрослых, в 48,4 % случаев была диагностирована мочекаменная болезнь, в 17,8 % — метаболические нарушения (оксалатурия и уратурия), в 14,4 % случаев — хронический вторичный пиелонефрит. У детей дисметаболические нефропатии имели место в 27,8 % случаев, хронический вторичный пиелонефрит — в 25,8 %, первичный пиелонефрит отмечался у 21,4 % лиц [23].

В 2002 году из отделения детской нефрологии областной клинической больницы г. Кемерово были выписаны 480 детей с различной патологией мочевыделительного тракта, среди них 1/3 составляли лица с дисметаболическми нефропатиями (уратной, оксалатной и др). Исходя из вышеперечисленных результатов исследования (в том числе и собственных, касающихся детей Кемеровской области), установлено, что каждый 2-4-й пациент с патологией мочевыделительного тракта (в том числе, с мочекаменной болезнью) имел в анамнезе дисметаболическую нефропатию (оксалатную, уратную и пр.). Отсюда понятна актуальность изучения, диагностики и реабилитации этой патологии.

Нефропатии, развивающиеся на почве нарушения обмена пуринов (в частности, речь идет о нарушении динамики моноурата натрия), в литературе обозначаются терминами: мочекислая нефропатия, урикозурическая нефропатия, урат-ная нефропатия, мочекислый диатез, дисметабо-лическая нефропатия по типу уратурии, уратный нефролитиаз. У взрослых, при сочетании с подагрой — подагрическая почка, подагрическая нефропатия и т.д. [3, 4, 7, 11, 16, 20, 25].

Увеличение экскреции мочевой кислоты через почки возникает как в связи с повышением фильтрации этого метаболита, что наблюдается при гиперурикемии, так и в результате снижения реабсорбции его в проксимальном канальце. Большинство исследователей рассматривают происходящий почечный патоморфоз в связи с гиперурикемией [3, 33]. Например, B.T. Emmer-son и P.G. Row [33] полагают, что при избыточном продуцировании мочевой кислоты почки берут на себя повышенную (адекватно степени ее гиперпродукции) экскрецию уратов, сохраняя тем самым более менее оптимальный уровень сывороточной МК. При этом возникает риск ка-нальцевых повреждений, что, в конечном итоге, приводит к снижению функции почечной экскреции мочевой кислоты и повышению ее концентрации в крови. Вместе с тем, существует первичное нарушение экскреции мочевой кислоты почками [5, 36]. Это согласуется с данными, свидетельствующими о том, что реабсорбция уратов в канальце связана с активным ферментативным процессом, на который могут оказывать влияние, например, такие вещества, как салици-

латы, солевые растворы и глюкоза, имеющие общие механизмы транспорта их в проксимальном канальце, а также петлевые диуретики, бета-ад-реноблокаторы и т.д. [5].

Морфофизиологическая сущность обозначаемой нозологии, скорее всего, едина — это нарушение динамики моноурата натрия в почках в силу различных причин (первичных, вторичных). А также, отложение малорастворимых уратных солей в интерстиции почек, с развитием реактивного воспаления (в последующем — иммунного и бактериального) и нарушением функции почек. Поскольку речь идет о факторе, имеющем причинное (как прямое, так и косвенное) значение — кристаллизации уратов, — целесообразно объединить все выше названные синонимы названия одной и той же болезни определением — уратная нефропатия (УН) [29]. Последняя может быть первичной, когда, в силу несостоятельности ка-нальцевых функций почек, нарушена реабсорция уратов, и вторичной, за счет перегрузки нефрона гиперконцентрацией мочевой кислоты в сыворотке крови (например, при наследственной гиперу-рикемии — пуринозе, хроническом алкоголизме, лечении цитостатиками, у спортсменов и т.д.).

Диагноз уратная нефропатия можно обозначить шифром из МКБ-10, под кодом 16.3 [29].

Уратная нефропатия, в зависимости от стадии прогрессирования, может трансформироваться в уратный интерстициальный нефрит, мочекаменную болезнь, гломерулонефрит, ХПН.

При вторичной уратной нефропатии на почве пуриноза дифференциальное значение имеют сведения о наличии в родословной больного подагры, мочекаменной болезни, эссенциальной артериальной гипертензии, «метаболического синдрома», ожирения, сахарного диабета 2-го типа, идиопатической ХПН, приступов «ацетонемичес-кой рвоты» и т. д. [16, 29].

Многие трансформации уратной нефропатии — уратный интерстициальный нефрит, мочекаменная болезнь (уратная), гломерулонефрит (чаще на фоне подагры), ХПН (чаще на фоне подагры, ин-терстициального нефрита) — могут определяться и другими условиями, например, иммунным фактором, почечными микроаномалиями, состоянием почечного кровотока и т.д. [29].

На практике бывают трудности с диагностикой ситуаций, когда метаболические и морфологические изменения в почках, в одних случаях, являются клиническим проявлением пуриноза, а в других, следствием почечной тубулопатии. У этих больных коррекция метаболических нарушений должна идти по патогенетическому принципу, и определение диагноза как уратная нефропатия не будет противоречить сути клинико-морфологичес-ких изменений [29].

Клинически уратная нефропатия (УН) зачастую проявляется достаточно скромно. Мочевой синдром выявляется случайно, и проявляется изолированной кристаллурией (уратной) или в

■ ПУРИНОЗ (НЕРВНО-АРТРИТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ) И НЕКОТОРЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ И ВЗРОСЛЫХ (уратная нефропатия, подагра, артериальная гипертензия, ожирение, метаболический синдром, сахарный диабет 2-го типа)

сочетании с микропротеинурией (или умеренной), микролейкоцитурией и микрогематурией [7, 19]. Имеет значение стойкая резкокислая реакция мочи — РН 4,5-5,5 (при норме 7,4-7,5). В крови — гиперурикемия различной степени выраженности. Могут быть проявления поллакиу-рии, дизурии (симптомы уратного цистита). В некоторых случаях, особенно у детей раннего возраста, в отстоявшейся моче можно визуально обнаружить оранжевые кристаллы мочевой кислоты, либо оранжевый ободок на стенках ночного горшка.

В тех случаях, когда наряду с вышеописанным мочевым синдромом появляются парциальные нарушения функции нефрона в виде нарушения осмодиуреза, титруемой кислотности мочи, гипоизостенурии, не исключается развитие метаболического (уратного) интерстициального нефрита (ИН). ХПН [29].

В ряде случаев клиническая картина УН проявляется изолированной клубочковой протеину-рией разной степени выраженности (более 1 г с мочой в сутки), вплоть до развития нефротичес-кого синдрома, либо мезангиопролиферативного нефрита.

Уратная нефропатия может осложняться возникновением артериальной гипертензии, вторичного пиелонефрита. Последний обычно протекает волнообразно, для него более характерно мало-симптомное течение [7].

В тех случаях, когда артериальная гипертен-зия (АГ) сопряжена с выраженной гиперурике-мией и уратной нефропатией, ее течение может приобрести упорный и тяжелый характер, особенно при появлении почечной недостаточности. Нарушение фильтрации появляется, как правило, на стадии ХПН. При прогрессировании заболевания могут появиться боли в пояснице, а также клиника почечной колики за счет развития нефро- или уролитиаза.

Мочекислые камни при выраженной гиперу-рикемии (особенно у подагриков) встречаются в 5-38 % случаев [38], а в сочетании с кальций-ок-салатной формой уролитиаза — в 80 % [12]. При-

мерно в 20 % случаев камни у этих больных состоят из оксалата и фосфата кальция. Однако в большинстве случаев в камнях этого состава выявляют центральное уратное «ядро» [34] и этим объясняют снижение частоты образования кальциевых камней при лечении аллопуринолом (Н.В. Бунчук, 2002).

Морфология зависит от стадии уратной неф-ропатии, ее осложнений и клинической трансформации. В далеко зашедших случаях просматривается диффузный фиброз с редкими инфильтратами, состоящими из лимфоцитов и макрофагов. Характерными областями отложения уратов являются интерстициальная ткань мозгового слоя, пирамид или сосочков, где они могут быть окружены лимфоцитами и гистиоцитами [13]. Эти отложения уратов находят редко, так как они расположены очень глубоко, в основном, в сосочковой зоне. При аутопсии эти отложения находят у всех больных.

При выраженной уратной нефропатии каналь-цевые поражения характеризуются атрофией, ди-латацией и очаговой регенерацией эпителия петель Генле. Ширина коркового слоя может быть уменьшена. Мозговой слой и пирамиды также могут быть уменьшены и содержать белые линии отложений мочевой кислоты, расположенные ра-диально [13]. Эти отложения возникают в результате происходящего в этих отделах концентрирования мочи, когда в условиях кислой среды образуется перенасыщенный раствор солей мочевой кислоты. Выпадение кристаллов этих солей наблюдается и в собирательных трубочках. При этом стенка канальца повреждается, и выпавшие кристаллы проникают в интерстициальную ткань, накапливаются в ней и вызывают развитие интер-стициального нефрита [7]. Иногда в лоханке можно обнаружить мочекислые камни [13].

Часто обнаруживаются повреждения сосудов в виде утолщения, гиалинизации артериальной стенки и развития артериолосклероза. Обнаруживаются изменения и в клубочках, в виде утолщения базальной мембраны и увеличения размера цитоплазмы в эндотелиальных и эпителиальных клетках [7]. Встречаются клубочки анатомически нормальные, и частично или полностью ги-алинизированные. В основном, такие изменения в почках наблюдаются у взрослых больных с подагрой. Что касается детей, то сведений о пато-морфозе у больных с уратной нефропатией очень мало.

И.А. Мухин и соавт. [31] указывают, что одним из наиболее важных аспектов поражения почек при подагре является гломерулонефрит, наличие которого подтверждается и при целом ряде прижизненных морфологических исследований почек. Этот гломерулонефрит характеризуется латентным течением, с преобладанием протеинурии и гематурии (нередки эпизоды макрогематурии) и неуклонным прогрессированием в сторону хронической почечной недостаточности. Могут быть

эпизоды обратимого нарушения функции почек, обусловленные преходящей мочекислой блокадой почечных канальцев, развивающейся в условиях дегидратации и снижения диуреза.

(Продолжение следует)

ЛИТЕРАТУРА:

1. Астахова, Л.Н. Проявление нарушений пуринового обмена у детей и их метаболическая коррекция /Л.Н. Астахова: Авто-реф. дис. … д-ра мед. наук. — М., 1985. — 45 с.

2. Астахова, Л.Н. Семейно-генетические исследования при нервно-артритическом диатезе /Л.Н. Астахова //Педиатрия. —

1980. — № 2. — С. 47-50.

3. Балкаров, И.М. Терапевтические аспекты уратной нефропатии /И.М. Балкаров //Практикующий врач: Прилож. к Медикал маркет. — 1996. — № 4(2). — С. 14-17.

4. Балкаров, И.М. Подагрический криз /И.М. Балкаров //Клин. мед. — 2000. — № 3. — С. 13-14.

5. Баринов, Э.Ф. Почечные механизмы регуляции уровня мочевой кислоты при подагре /Э.Ф. Баринов //Патол. физиол. и экперим. терапия. — 1997. — № 4. — С. 40-45.

6. Бунчук, Н.В. Фармакотерапия подагры /Н.В. Бунчук -http://www.medlinks.ru/ЬiЫ/revm/7.htm

7. Врожденные и наследственные заболевания почек у детей /Под ред. Папаяна А.В. — СПб., 1996. — С. 47-51.

8. Гринус, Ф.П. Фармакология пуринэргических систем /Ф.П. Гри-нус //Вестн. АМН СССР. — 1982. — № 5. — С. 69-72.

9. Детские болезни /Под ред. Н.П. Шабалова. — СПб., 2000. -С. 106-108.

10. Джанашия, П.Х. Является ли гиперурикемия компонентом метаболического синдрома? /П.Х. Джанашия, В.А. Диденко //Рос. кардиол. ж. — 2001. — № 1. — С. 29-34.

11. Диагностика, лечение, и профилактика артериальной гипер-тензии у детей и подростков: Реком. для врачей /А.Г. Автанди-лов, А.А. Александров, Е.А. Дегтярева и др. — М., 2002.

12. Доренков, А.Ф. Коррекция гиперурикемии у больных с различными формами нефролитиаза аллопуринолом и аллома-роном /А.Ф. Доренков, О.В. Константинова, Э.К. Яненко //Урол. и нефрол. — 1994. — № 5. — С. 35-37.

13. Игнатова, М.С. Детская нефрология: Руков. для врачей /М.С. Игнатова, Ю.Е. Вельтищев. — Л., 1982. — С. 320-324.

14. Кобалава, Ж.Д. Мочевая кислота — маркер и/или новый фактор риска развития сердечно-сосудистых осложнений /Ж. т1

16. Клинические проявления гиперурикемии у детей /В.А. Табо-лин, И.И. Вельтищева, М.А. Фадеева и др. //Педиатрия. —

1981. — № 6. — С. 75-79.

17. Ласица, О.И. Диатезы у детей /О.И. Ласица. — Киев, 1991.

18. Гиперурикемия как фактор риска некоторых неинфекционных заболеваний жителей Чувашии /И.В. Мадянов, М.И. Балабол-кин, А.А. Григорьев, В.Н. Саперов //Тер. архив. — 1997. — № 6. -С. 49-51.

19. Маслов, М.С. Основы учения о ребенке и особенностях его заболеваний /М.С. Маслов. — М., 1960. — Т.1. — С. 82-86.

20. Мухин, И.В. Основные подходы к лечению подагрической нефропатии /И.В. Мухин //Нефрология. — 2002. — № 3. -С. 23-27.

21. Ровда, Ю.И. Связь личностных особенностей подростков с некоторыми клиническими синдромами /Ю.И. Ровда, Л.М. Казакова, В.Г. Колпаков //Педиатрия. — 1986. — № 9. — С. 36-39.

22. Ровда, Ю.И. Факторы риска развития артериальной гипертен-зии у детей /Ю.И. Ровда: Автореф. дис. … канд. мед. наук. -Кемерово, 1988. — 24 с.

23. Ровда, Ю.И. Донозологическая диагностика первичной артериальной гипертензии у детей (клинико-экспериментальное исследование) /Ю.И. Ровда: Автореф. дис. . д-ра мед. наук. -Кемерово, 1995. — 28 с.

24. Ровда, Т.С. Артериальная гипертензия у подростков с различной физической конституцией. Метаболический синдром /Т.С. Ровда: Автореф. дис. … канд. мед. наук. — Кемерово, 2000. — 23 с.

25. Ровда, Ю.И. Артериальная гипертензия у подростков. Метаболический синдром /Ю. И. Ровда, Т.С. Ровда //Мать и Дитя в Кузбассе. — 2001. — № 2. — С. 13-17.

26. Ровда, Ю.И. К проблеме артериальной гипертензии (АГ) и «метаболического синдрома» (МС) у подростков /Ю.И. Ровда, Т.С. Ровда //Матер. IX съезда педиатров России. — М., 2001. -С. 488.

27. Ровда, Ю.И. Распространенность нарушений пуринового обмена среди детей Кемеровской области /Ю.И. Ровда, И.В. Бол-гова, М.С. Устьянцева //Здоровый ребенок — здоровая нация: Матер. междунар. н.-пр. конф. — Кемерово, 2002. — С. 43-45.

28. Ровда, Ю.И. Современные аспекты артериальной гипертензии и метаболического синдрома у подростков /Ю.И. Ровда, Т.С. Ровда //Педиатрия. — 2002. — № 4. — С. 82-86.

29. Ровда, Ю.И. К вопросу об уратной нефропатии у детей /Ю.И. Ровда, В.П. Строева //Мать и Дитя в Кузбассе. -2003. — № 1. — С. 55-57.

30. Сергеев, П.В. Рецепторы физиологически активных веществ /П.В.Сергеев, И.Л. Шимановский. — М., 1987.

31. Уратная нефропатия — от «бессимптомной» гиперурикозурии до хронического гемодиализа /Н.А. Мухин, И.М. Балкаров, М.В. Лебедева и др. //Нефрология. — 1997. — № 3. — С. 7-10.

32. Эфроимсон, В.П. Биосоциальные факторы повышенной умственной активности: В 2-х ч. /В.П. Эфроимсон. — М., 1982. -С. 3-52. Рукопись деп. в ВИНИТИ, № 1161-82.

33. Emmerson, B.T. An evalution of the pathogenesis of the gouty kidney /Emmerson B.T., Row P.G. //Kidney int. — 1975. — Vol. 8. -P. 65-71.

34. Noda, S. Oxalate crystallization in the kidney in presence of hyperuricemia /Noda S., Hayashi K., Eto K. //Scanning Microsc. -1989. — № 3. — Р. 829-836.

35. Reaven, G.M. Banting Lecture 1988. Role of insulin resistance in human disease /Reaven G.M. //Diabetes. — 1988. — N 37. -P. 1595-1607.

36. Steele T.H. Evidence for altered renal urate reabsorbtion during changes in volume of the extracellula /Steele T.H. //Clin. Med. -1969. — Vol. 74. — P. 288.

37. Pharmacological characterization of purinergic receptors in the Rat Vas Defens /Taylor D.A., Weise S., Faison E.P. et al. //Pharmacol. exp. Ther. — 1983. — Vol. 224. — P. 40-45.

38. Wyngaarden, I.B. Gout and Hyperuricemia /Wyngaarden I.B., Kel-ley W.N. — New-York, 1976. — 149 p.

Нервно-артритический диатез. От нуля до букваря

Нервно-артритический диатез

Данная аномалия конституции имеет своим основным отличительным признаком повышенную нервную возбудимость, отмечаемую у детей практически с рождения и не снижающуюся по мере взросления.

В психическом развитии они намного опережают своих сверстников: рано начинают говорить, самостоятельно учатся читать, имеют хорошую память, легко запоминают длинное стихотворение и способны своими словами пересказать содержание любой книги или телепередачи. Они любознательны и учатся с удовольствием. Окружающие считают их вундеркиндами и прочат им большое будущее.

И лишь родители знают, сколько терпения и выдержки требуется для общения с таким ребенком, имеющим неуравновешенную и возбудимую нервную систему. Он отличается эмоциональной нестабильностью, легким переходом от смеха к слезам и наоборот. Ему не чужды ночные кошмары и боязнь темноты. Сильные внешние раздражители (громкий звук, яркая вспышка света, лай собаки, резкий запах) способны спровоцировать у такого ребенка нервный тик или судорожные сокращения мышц конечностей. Он не переносит многие пищевые продукты, да и вообще любая пища вызывает у него отвращение. Родители водят его по врачам, чтобы хоть как-то наладить аппетит, но анорексия носит стойкий характер и не поддается лечению. В связи с этим дети с нервно-артритическим диатезом имеют низкую массу тела, выглядят стройными и грациозными. Лишь незначительная часть детей имеет склонность к полноте с ранних лет, а девочки начинают резко набирать вес, вступая в пубертатный период.

Развитию криза способствуют острые заболевания, нервные стрессы, насильственное кормление, нарушение режима питания (употребление бобовых, томатов, шоколада, кофе, какао)

Ребенок с нервно-артритическим диатезом капризный, упрямый, стремится настоять на своем и добиться выполнения своих требований любой ценой. Часто жалуется на недомогание и усталость. Наиболее распространенными жалобами являются тошнота, боли в животе, в мышцах конечностей, сильные головные боли по типу мигрени, появление кожной сыпи в виде крапивницы, аллергическая реакция на укусы комаров, навязчивый малопродуктивный кашель.

Характерным проявлением нервно-артритического диатеза является ацетонемический криз (ацетонемическая рвота), свидетельствующий о нарушении обменных процессов в организме. Внезапно или после короткого недомогания появляются боли в животе без определенной локализации, тошнота и неукротимая рвота, приводящая к резкой слабости и обезвоживанию. У ребенка изо рта появляется запах ацетона (прелых яблок), говорящий о нарушении кислотно-щелочного равновесия в сторону ацидоза.

Развитию криза способствуют острые заболевания, нервные стрессы, насильственное кормление, нарушение режима питания (употребление бобовых, томатов, шоколада, кофе, какао).

Дети с нервно-артритическим диатезом требуют к себе деликатного и бережного отношения, исключения интенсивных психических нагрузок и насильственных воздействий (принуждений, приказаний). В семье необходимо создать доброжелательную атмосферу, исключающую выяснение отношений и разговоров на повышенных тонах. Желательно составить режим дня, чередующий периоды труда и отдыха, умственных и физических занятий, включающий ежедневные прогулки и занятия физкультурой.

Огромное значение придается диетическому питанию, направленному на предупреждение ацетонемических кризов. В меню ребенка должны преобладать молочные продукты, овощи, фрукты и крупяные изделия.

Мясо, птицу и рыбу вводите в рацион 2–3 раза в неделю в виде отварных или тушеных блюд.

Исключите из питания крепкие бульоны, мясо молодых животных (телятина, цыплята), колбасные изделия, грибы, некоторые овощи (шпинат, щавель, спаржу, цветную капусту, бобовые, петрушку), крепкий чай, кофе, какао, шоколад.

При развитии ацетонемического криза, не дожидаясь прихода врача, начинайте борьбу с ацидозом и обезвоживанием, то есть поите ребенка щелочными напитками: регидрон, глюкосолан, оралит, щелочные минеральные воды, 0,5–1 %-ный раствор питьевой соды. Выпаивание имеет свои особенности: малыми порциями (чтобы не провоцировать рвоту), но часто.

Полезны очистительные клизмы, ускоряющие выведение кетоновых тел из организма. С этой же целью показан прием энтеросорбентов (активированный уголь, полифепан, энтеросгель, смекта).

Дети должны периодически получать курсы лечения витаминами (кальция пантотенат, В12), препаратами, стимулирующими обменные процессы (оротат калия) и защищающими печень (эссенциале, ЛИВ-52 и др. ).

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Продолжение на ЛитРес

Нейроартритический диатез с усилением нервной системы

Лицензионные книги по медицине

<< Назад Вперед >>
Нейроартритический диатез характеризуется повышенной нервной возбудимостью, склонностью к кетоацидозу и дальнейшей предрасположенностью к развитию ожирения, интерстициального нефрита, мочекаменной болезни, атеросклероза, сахарного диабета, подагры.Метаболизм мочевой кислоты — ведущий, но не единственный лабораторный маркер. Этиология. В формировании болезни, с одной стороны, участвует наследование патологических свойств обмена веществ, с другой — питание в семье, режиме, окружающей среде. Патогенез. Особое значение имеют следующие расстройства: 1) высокий уровень возбудимости при любом уровне приема; 2) нарушение пуринового обмена с увеличением их концентрации в крови и моче; 3) низкая ацетилирующая способность печени и другие, незашифрованные митохондриальные дефекты.Клинические проявления. Уже в младенчестве отмечается повышенная нервная возбудимость, которая со временем усиливается еще больше. Психическое развитие опережает возрастные нормы: дети любопытны, подвижны, запоминают, что слышат или читают. Иногда у таких детей бывают ночные страхи, тики, приступы рутинной работы, эмоциональная лабильность. Периодически или внезапно после непродолжительного недомогания могут возникать приступы головной боли, тошноты, рвоты, боли в животе, запаха ацетона изо рта, развивается ацетонемический криз. Во время криза в анализе крови повышается уровень кетоновых тел, аммиака, мочевой кислоты, снижается pH. Диагноз устанавливается на основании анамнеза, клинических и лабораторных данных. Дифференциальная диагностика. Его следует отличать от неврозов, ревматизма, сахарного диабета и др. Лечение. Рациональный режим и диета, закаливание, прогулки, физкультура. Исключение психических нагрузок, ограничение просмотра телепередач. При начальных симптомах ацетонемического криза или его предшественников давайте сладкий чай, фруктовые соки, щелочные минеральные воды. Желательно госпитализировать ребенка в стационар.Делают очистительную клизму, делают промывание желудка, чтобы лучше вывести кетоновые тела из кишечника. Используется эссенциальный или витамин B 12. При ацетонемической рвоте лечение направлено на борьбу с ацитозом (устранение и выведение кетоновых тел): вводят 5% раствор глюкозы Cn, 0,9% раствор натрия хлорида. При pH крови ниже 7,2 вводят 4% раствор бикарбоната натрия. Профилактика Соблюдение режима дня ребенка, рациональное питание, защита ребенка от умственных нагрузок.
<< Назад Вперед >>
= Перейти к содержанию учебника =

Нейроартритный диатез

  1. Нейроартритический диатез
    Нейроартритический диатез — это совокупность наследственно обусловленных врожденных и приобретенных морфофункциональных особенностей организма, характеризующаяся нарушением пуринового обмена или параллельным нарушением функционирования органов и систем (надпочечников, печень, центральная нервная система и др. ). Нейроартритический диатез характеризуется повышенной нервной возбудимостью,
  2. Нейроартритический диатез
    Нейроартритный диатез (НАД) относится к конституциональным аномалиям с нарушением метаболизма мочевой кислоты, накоплением пуринов в организме и нестабильностью липидного и углеводного обмена. Нейроартритический диатез — это наследственно обусловленный дисметаболический синдром, в основе которого лежит нарушение пуринового обмена и медиаторных функций нервной системы.Характеризуется увеличенным
  3. Нервно-артритический диатез
    -см функциональные изменения нервной системы: резкое повышение возбудимости, приступы, похожие на рутинные, ночные страхи, лихорадка, мигрень, анорексия, рвота, дискинезия желчевыводящих путей, дискинезия кишечника, недержание мочи, дизурия-артрит. : миалгия, полиартралгия, поражения кожи и слизистых оболочек: аллергические проявления — нарушения обмена веществ: интоксикация во время криза, ацетонемическая рвота,
  4. Типы диатеза
    Конституция — это совокупность относительно стабильных морфологических и функциональных свойств человека, обусловленных наследственностью, возрастом и длительным интенсивным воздействием окружающей среды, что определяет функциональность и реактивность организма. Диатез — это генетически детерминированная характеристика организма, определяющая уникальность его адаптивных реакций и
  5. Аномалии конституции (диатезы)
    Понятие «конституциональные аномалии» (диатез) было введено в клиническую педиатрию в конце XIX — начале XX веков и соответствовало понятию «наследственная предрасположенность», что было связано с недостаточной информацией о наследственность, генетические и молекулярные механизмы развития болезней.Развитие генетики и молекулярной биологии позволило расшифровать многие аспекты наследственности и
  6. Экссудативно-катаральный диатез
    Экссудативно-катаральный диатез — это способность наследственно обусловленных врожденных и приобретенных свойств организма реагировать повышенной реакцией кожи и слизистых оболочек на отдельные внешние раздражители. Экссудативно-катаральный диатез обусловлен генетическими факторами (генетическая нагрузка — у 70-80% детей), возрастными особенностями ферментной системы пищеварительного тракта и
  7. Лимфогипопластический диатез
    Лимфогипопластический диатез — совокупность наследственно обусловленных врожденных и приобретенных морфофункциональных характеристик детского организма, определяющих возможность развития гипертрофии тимуса и лимфатического аппарата у детей, гипоплазии надпочечников, элементов щитовидной и паращитовидных желез. сердечно-сосудистой системы и др.
  8. Экссудативно-катаральный диатез
    Экссудативно-катаральный диатез — своеобразное состояние реактивности у детей раннего возраста, характеризующееся склонностью к рецидивирующим инфильтративно-десквамальным поражениям кожи и слизистых оболочек, развитию псевдоаллергических реакций и длительному течению воспалительного процесса. процессы, лимфоидная гиперплазия и лабильность водно-солевого обмена.Этиология и патогенез полностью не изучены
  9. Экссудативно-катаральный диатез
    Экссудативно-катаральный диатез (ЭКЗ) — конституциональная особенность ребенка, при которой наблюдается склонность к рецидивирующим инфильтративно-десквамальным поражениям кожи и слизистых оболочек, развитию аллергических реакций, длительному течению воспалительные процессы, лимфоидная гиперплазия и лабильность водно-солевого обмена. E p i d e m and o logue. По данным отечественных авторов,
  10. Лимфатический диатез
    Лимфатический диатез (лимфогипопластический) — наследственная недостаточность лимфатической системы, связанная со снижением функции вилочковой железы как основного органа, контролирующего созревание лимфоцитов. Заболевание проявляется генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов, нарушением функции эндокринной системы (снижение функции надпочечников,
  11. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ
    ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ (HD) — группа врожденных или приобретенных заболеваний и синдромов, основным клиническим проявлением которых является усиление кровотечения — склонность к повторным кровотечениям или кровоизлияниям, возникающим спонтанно или после незначительных травм. Повышенное кровотечение может быть: 1) основным проявлением заболевания (например, тромбоцитопеническая
  12. Лимфогипопластический диатез
    Лимфогипопластический диатез (ЛГД) — врожденная дисрегуляторная эндокринопатия, проявляющаяся нарушением адаптации к внешней среде и преходящим иммунологическим дефицитом; состояние, характеризующееся гиперплазией лимфоидной ткани, преходящим иммунодефицитом, недостаточным развитием хромаффинной ткани.E p i d e m and o logue. Выявляется чаще у детей от 2 до 6 лет с частотой около
  13. .
  14. Экссудативно-катаральный диатез
    -см Поражения кожи: гнейс, себорея, корочка молока, опрелости, экзема сухая и мокнущая, нейродермит, кожный зуд -см поражения слизистых оболочек: «географический язык», конъюнктивит, блефарит, ринит, фарингит, ларингит, бронхит, вульвовагинит, дисфункция кишечника — см функциональные изменения нервной системы — гиперпластический см: увеличение периферических лимфатических узлов — критерии
  15. Лимфогипопластический диатез
    — гиперпластический см: генерализованная гиперплазия лимфоидной ткани — см. Функциональные изменения нервной системы: депрессия, вялость, адинамия, снижение сухожильных рефлексов -R: увеличение средостенных лимфатических узлов, тимомегалия; , капельное сердце, функциональная лабильность сердечно-сосудистой системы
  16. Кровотечение при геморрагическом диатезе
    Гемофилия Гемофилия — это наследственное заболевание, при котором наблюдается дефицит факторов свертывания крови VIII, IX или XI.Симптомы: • сильное и продолжительное кровотечение при травмах; • кровоизлияния в крупные суставы; • подкожные, внутримышечные гематомы; • боль в суставах и мышцах; • гематурия; • желудочно-кишечное кровотечение; • анемический синдром (слабость,
  17. Экссудативно-катаральный диатез — ECD
    Диатез по своей сути еще не болезнь, это предрасположенность, особая склонность кожи и слизистых оболочек к воспалительным процессам. Это состояние приводит к нарушениям со стороны НС и внутренних органов.Чаще всего ECD выявляется в возрасте 3-6 месяцев, а его ярко выраженные симптомы могут наблюдаться в течение первых 2 лет жизни. Этиология. При возникновении этой аномалии конституция имеет
  18. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ
    — группа приобретенных или наследственных заболеваний, основным клиническим признаком которых является усиление кровотечений. Основные клинические проявления При тромбоцитопенической пурпуре основными симптомами заболевания являются кожные кровоизлияния и кровотечения из слизистых оболочек.Симптомы жгута и защемления обычно положительны. Кожные кровоизлияния возникают спонтанно или после
  19. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ
    4 механизма гемостаза: 1. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз. Связан с тромбоцитами. Их функция в первую очередь ангиотрофная, они играют ведущую роль в поддержании нормального сопротивления и функции микрососудов. Они естественные кормильцы сосудистой стенки; если эндотелиальные клетки не получают подкормки тромбоцитами, то возникает дистрофия, начинается сосудистая стенка
  20. РАСТЕНИЯ, ВЫЗЫВАЮЩИЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ (МНОЖЕСТВЕННОЕ КРОВОТЕЧЕНИЕ)
    Melilotus — Melilotus (рис. 31). Одно или двухлетнее растение фасоли. При растирании между пальцами издает резкий специфический запах. Стебель прямой, ветвистый. Цветки белые или желтые. Наиболее распространенными видами являются клевер желтый или лекарственный с желтыми цветками и клевер белый с белыми цветками, который часто культивируется как кормовое растение. Оба эти сорта донника довольно хороши.
  21. Причины нервных болезней и основные формы нарушений нервной системы
    Внешняя среда тесно взаимодействует с человеческим организмом.Различные неблагоприятные изменения внешних условий, в частности климатических, влияние различных биологических факторов, например патологических агентов, могут негативно сказаться на организме человека и его нервной системе. Важны также характер питания, жилищные условия и т. Д. В некоторых случаях в качестве причин

Нервно-артритический диатез у детей: симптомы и лечение

Нервно-артритический диатез у детей — опасное заболевание с довольно тяжелым течением и неприятными последствиями. К счастью, заболевание диагностируется не так часто — в разных источниках есть информация, что около 2-5% детей страдают этим заболеванием. С другой стороны, многие исследователи утверждают, что количество заболевших с каждым годом увеличивается, поэтому родителям следует уделять пристальное внимание состоянию и особенностям развития малыша.

Естественно, многие ищут информацию о том, как, что такое недуг и с какими отклонениями в работе организма он связан. На какие приметы нужно обращать внимание? Есть ли лекарства, которые могут навсегда избавить от болезни?

Основные характеристики заболевания

Нервно-артритический диатез у ребенка — хроническая патология, которая связана с нарушением нормального обмена веществ.В частности, у маленьких пациентов наблюдается обмен пуриновых нуклеотидов, что приводит к повышению уровня мочевой кислоты. С этим также связаны нарушения обменных процессов жиров и углеводов.

Кроме того, у детей с этим диагнозом наблюдается измененная реактивность нервной системы, что, безусловно, влияет на общее развитие организма, поведение, процесс формирования личности. Этот недуг опасен, так как увеличивает вероятность развития ожирения, аллергии, калькулезных процессов и других проблем в будущем.Чем раньше он будет диагностирован, тем больше шансов на его успешное исправление.

Причины и факторы риска

Конечно, первое, что интересует родителей — это причина того или иного заболевания. Нервно-артритический диатез у детей — проблема наследственная. Считается, что данная патология передается генетически от родителей, страдающих нарушением пуринового обмена (подагра, мочекаменная болезнь и др.).

К факторам риска также относятся болезни матери во время беременности, в частности ожирение, сахарный диабет, желчекаменная болезнь.По статистическим данным, у родителей, страдающих нервно-психическими заболеваниями, например неврастенией, шизофренией, шанс родить ребенка с этой формой диатеза выше.

Конечно, есть и другие возможные причины — неправильное питание беременной, употребление слишком большого количества животного белка. Заболевания в младенчестве, кстати, тоже могут быть спровоцированы слишком ранним введением прикорма, особенно мяса и других белковых продуктов. Частичная роль в формировании диатеза играет неблагоприятная экологическая среда.

Первые признаки болезни

На самом деле симптомы этой формы диатеза самые разнообразные, и проявляются они в разные периоды жизни. Их приятно разделить на четыре основные группы — кожный, дисметаболический, спастический и неврастенический синдромы.

На что обращать внимание при подозрении на нейроартритический диатез у детей? Симптомы в младенчестве обычно связаны с нервными расстройствами. Малыш очень возбужден, часто плачет и раздражает, плохо спит, сон очень беспокойный и непродолжительный.

Из-за спазмов гладкой мускулатуры, которые также развиваются на фоне сбоев обмена веществ, у ребенка беспокоят кишечные колики. У таких детей часто бывают затяжные запоры.

Нейроартритический диатез у детей: фото и проявления болезни у детей старшего возраста и подростков

Остальные признаки (а они очень разные) начинают проявляться по мере взросления ребенка. Для удобства их стоит рассматривать в группах.

Поражения кожи — характерное проявление нейроартритического диатеза у детей. Часто у ребенка развивается экзема и крапивница, атопический дерматит. Кроме того, может появиться ангионевротический отек. Все эти симптомы связаны с аллергическими реакциями.

Что касается спастического синдрома, то он связан с повышенным тонусом мышц, что провоцирует спазм гладкой мускулатуры. Именно поэтому у детей часто развиваются бронхоспазм, запоры, почечная и кишечная колика, гипертония. К симптомам заболевания также относятся стойкие мигрени.Часто дети жалуются на боли в области сердца. Также следует сказать, что у маленьких пациентов иногда развивается бронхиальная астма, которая, к счастью, сравнительно легко поддается лечению.

Кроме того, диатез часто вызывает нарушения обмена веществ. Мочевая кислота постепенно накапливается в суставах и кристаллизуется, вызывая воспаление. Дети часто жалуются на боли в суставах, которые усиливаются ночью.

Одним из самых ярких и опасных проявлений болезни считается ацетонемический криз.В результате употребления большого количества мясных продуктов, а также при интенсивных физических нагрузках, стрессах и эмоциональном перенапряжении в крови и моче появляется ацетон. В дыхании больного ощущается резкий запах ацетона — особенно он сильный по утрам.

Это явление часто сопровождается тошнотой, рвотой и резким снижением аппетита. Кстати, эти симптомы чаще диагностируются у девочек в возрасте от 2 до 10 лет (хотя они могут проявляться и у мальчиков) и в большинстве случаев исчезают в период полового созревания.

Есть также нарушения нервной системы. Из-за повышения уровня мочевой кислоты дети обычно слишком активны, и они развиваются намного быстрее своих сверстников — это касается как психоэмоционального, так и интеллектуального развития (часто дети с этой формой диатеза намного легче и быстрее учатся в школе. учебный план). Патология сопровождается другими симптомами — это плаксивость, иррациональная раздражительность, резкие смены настроения, повышенная чувствительность к запахам, частые головные боли, проблемы со сном. Часто бывает ночное недержание мочи. К характерным признакам можно отнести значительное увеличение количества каловых масс, которое наблюдается даже при резком снижении аппетита. Дети с диатезом часто страдают анорексией и другими расстройствами пищевого поведения.

Как выглядит процесс диагностики?

К сожалению, диагностировать нейроартритический диатез у ребенка первых месяцев жизни бывает очень редко, поскольку клиническая картина может быть нечеткой. Расстройства поведения матери и ребенка часто связывают с желудочными спазмами и другими детскими проблемами.Тем не менее информативные методы диагностики существуют и применимы даже в младенческом возрасте — это подробный анализ крови и мочи.

При лабораторных исследованиях мочи можно обнаружить наличие различных солей, что указывает на неправильный обмен веществ и возможное образование зубного камня. При исследовании образцов крови можно отметить повышенный уровень мочевой кислоты и креатинина. В дальнейшем необходимы инструментальные исследования, например, УЗИ органов выделительной системы, рентгенограммы и т. Д.

Есть много заболеваний с похожей клинической картиной: холецистит, инфекционный артрит, панкреатит, невроз, ревматизм, пиелонефрит и некоторые другие недуги. Эти патологии часто напоминают нервно-артритический диатез у детей. Диагностика обязательно должна включать тесты и меры, которые могут подтвердить, связаны ли симптомы с диатезом. Только после этого можно составить схему лечения.

Нейроартритический диатез у детей: лечение

К сожалению, это хроническая патология.Это означает, что даже в зрелом возрасте пациент будет по-прежнему склонен к нарушениям обмена веществ, аллергии, мочекаменной болезни и т. Д. Какие меры требует нейроартритический диатез у детей? Как лечить это расстройство?

Терапия в этом случае длительная и сложная. Здесь важен не только прием лекарств, но и определенный образ жизни, которого нужно придерживаться постоянно. Если мы говорим о медикаментозном лечении, то маленьким пациентам в зависимости от симптомов назначают следующие средства:

  • Дети часто принимают успокаивающие средства, такие как настойка валерианы, Новопассит, Фтосед и др.
  • Препараты, снижающие выработку мочевой кислоты.
  • Витаминно-минеральные комплексы, нормализующие обменные процессы (препараты должны содержать калий и кальций).
  • Гепатопротекторы (препараты, защищающие клетки печени) — эффективными считаются Эссенциале, Гепабене и Карсил.
  • Иногда необходимо принимать нестероидные противовоспалительные препараты, в частности те, которые содержат ибупрофен и парацетамол.
  • При поражениях кожи также используются заживляющие мази, а иногда и кремы на основе стероидных гормонов (в тяжелых случаях).
  • При возникновении ацетонемического приступа рекомендуется дать ребенку сладкий чай, свежий сок или негазированную щелочную воду.
  • Сильные приступы рвоты и развивающееся обезвоживание — показание к приему витамина С и раствора глюкозы.

Нейроартритический диатез у детей требует придерживаться определенного образа жизни. В частности, такому ребенку противопоказаны сильные стрессы, эмоциональные и умственные нагрузки, чрезмерные физические нагрузки. Это, конечно, не означает, что малыша нужно защищать от любых нагрузок.Конечно, ребенок с таким диагнозом может ходить в школу. Плавание, длительные прогулки на свежем воздухе, регулярные массажи и лечебная гимнастика — все это положительно скажется на состоянии организма.

Правильная диета при диатезе

Еще один важный этап коррекции такого заболевания, как нервно-артритический диатез у детей. Диета — ключ к успеху терапии, и пациенту на протяжении всей жизни следует соблюдать определенные принципы питания. Целью лечебной диеты является сокращение употребления продуктов, содержащих животные белки и пуриновые основания.

Специалисты рекомендуют включать в рацион супы и блюда из овсяной и перловой крупы, гречки и риса. Полезными будут свежие фрукты и овощи, которые необходимо ввести в рацион. Пациенты могут употреблять молочные продукты и свежевыжатые соки.

Нужно ли полностью исключить из рациона животные жиры и белки при таком заболевании, как нервно-артритический диатез у детей? Комаровский, как и другие известные педиатры и исследователи, утверждает, что белки просто необходимы организму растущего ребенка. Поэтому в рацион следует вводить блюда из курицы и нежирной рыбы, но их нужно готовить на пару. В период обострения рекомендую давать щелочную негазированную воду (Боржоми).

Чем опасна болезнь? Возможные осложнения

Многих родителей интересуют вопросы, что такое нервно-артритический диатез у детей. Ключевыми моментами являются симптомы и лечение заболевания, его причины и возможные осложнения. Наличие патологии означает, что дети предрасположены к ряду заболеваний, в частности к ожирению и диабету.Из-за изменения состава мочи повышается риск нефрита, нефропатии и мочекаменной болезни в будущем.

Высокое содержание мочевой кислоты в крови создает условия для развития воспалительных процессов и подагры в зрелом возрасте. Пациенты с таким диагнозом более подвержены атеросклерозу и некоторым другим заболеваниям сердечно-сосудистой системы. Также могут возникать хронические мигрени и неврологические заболевания.

Существуют ли эффективные методы народного лечения?

Конечно, народные целители предлагают множество средств борьбы с диатезом. И даже сами врачи находят полезными некоторые рецепты. Например, эффективна яичная скорлупа. Сначала сварить яйцо (варить около 5 минут). Снятую скорлупу необходимо очистить от внутренней пленки и погрузить в кипящую воду еще на несколько минут. После этого скорлупу сушат (без попадания солнечных лучей) и измельчают в порошок в кофемолке. Рекомендуется взять половину чайной ложки порошка, добавив несколько капель лимонного сока и запив кипяченой водой. Курс лечения длится месяц, после чего нужно сделать перерыв.

Полезным при диатезе считается свежий сок редиса Сначала ребенку следует дать каплю сока, постепенно увеличивая объем до одной чайной ложки, а затем и столовой. Также специалисты рекомендуют угощать детей вкусным пюре из кабачков и тыквы, заваривать мятный чай с медом и готовить соки из свежей моркови и малины.

Прогнозы и меры профилактики

Нейроартритический диатез у детей — хроническая патология. Избавиться от него невозможно, но можно предотвратить развитие сопутствующих заболеваний, в частности ожирения, диабета и т. Д.Не стоит отказываться от спокойного размеренного образа жизни даже после достижения совершеннолетия.

Важными средствами профилактики являются посильные, но не слишком интенсивные упражнения, правильное питание, закаливание тела, массажи. У детей и подростков прием лекарства нужно проходить каждые полгода. Конечно, нужно внимательно следить за режимом труда и отдыха, создавать условия для здорового полноценного сна и регулярно проходить медицинские осмотры, помогающие выявить прогрессирование заболевания на ранних стадиях.

Основы практики, патофизиология и этиология, эпидемиология

  • Келкар П., Парри Дж. Множественный мононеврит при сахарном диабете: данные, лежащие в основе иммунного патогенеза. J Neurol Neurosurg Psychiatry . 2003 июн. 74 (6): 803-6. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Ryan MM, Tilton A, De Girolami U, Darras BT, Jones HR Jr. Мультиплексный детский мононеврит: отчет о трех случаях и обзор литературы. Нервно-мышечное расстройство .2003 ноября 13 (9): 751-6. [Медлайн].

  • Parry GJ. Мультиплексная мононевропатия (отчет о клиническом случае AAEE № 11). Мышечный нерв . 1985 июл-авг. 8 (6): 493-8. [Медлайн].

  • Беннетт Д.Л., Гровс М., Блейк Дж. И др. Использование биопсии нервов и мышц в диагностике васкулита: ретроспективное исследование за 5 лет. J Neurol Neurosurg Psychiatry . 2008 декабрь 79 (12): 1376-81. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Горсон К.С.Васкулитные невропатии: обновленная информация. Невролог . 2007 13 января (1): 12-9. [Медлайн].

  • Гарзони Л., Ванони Ф., Рицци М. и др. Дисфункция нервной системы при синдроме Геноха-Шонлейна: систематический обзор литературы. Ревматология (Оксфорд) . 2009 декабрь 48 (12): 1524-9. [Медлайн].

  • Finsterer J. Системный и несистемный васкулит, поражающий периферические нервы. Acta Neurol Belg . 2009 июн.109 (2): 100-13.[Медлайн].

  • Трейси Дж., Дайк П.Дж., Дайк П.Дж. Первичный амилоидоз, проявляющийся в виде множественных мононевропатий верхних конечностей. Мышечный нерв . 2010 май. 41 (5): 710-5. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Le Clech L, Rizcallah MJ, Alavi Z, Hutin P. Множественный мононеврит у пациента с B-клеточным пролимфоцитарным лейкозом: диагностическая проблема. BMJ Case Rep . 2013 2 сентября 2013: [Medline].

  • Tomita M, Koike H, Kawagashira Y, Iijima M, Adachi H, Taguchi J, et al.Клинико-патологические особенности нейропатии, ассоциированной с лимфомой. Мозг . 2013 Август 136: 2563-78. [Медлайн].

  • Ямамото Т., Мацуда Дж., Кадоя Х., Мори Д., Ито Д., Намба Т. и др. Случай MPO-ANCA-положительного узлового полиартериита, осложненного экссудативным средним отитом, множественным мононевритом и острой почечной недостаточностью. Клин Эксперимент Нефрол . 2011 15 октября (5): 754-60. [Медлайн].

  • Макол А., Гровер М. Адалимумаб вызвал множественный мононеврит у пациента с рефрактерным ревматоидным артритом: описание случая. Ящики J . 2008 30 октября. 1 (1): 287. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Агарвал В., Сингх Р., Виклаф, Чаухан С., Тахлан А., Ахуджа С.К. и др. Клиническое, электрофизиологическое и патологическое исследование невропатии при ревматоидном артрите. Клин Ревматол . 27 июля 2008 г. (7): 841-4. [Медлайн].

  • Bhowmik A, Banerjee P. Множественный мононеврит, осложняющий системную красную волчанку. Индийский педиатр . 2012 июл. 49 (7): 581-2. [Медлайн].

  • Martin AC, Friedlander M, Кирнан MC. Мультиплексный паранеопластический мононеврит при немелкоклеточной карциноме легкого. Дж. Clin Neurosci . 2006 июн. 13 (5): 595-8. [Медлайн].

  • Leypoldt F, Friese MA, Böhm J, Bäumer T.Множественные увеличенные нервы на нейросонографии: необычный паранеопластический случай. Мышечный нерв . 2011 Май. 43 (5): 756-8. [Медлайн].

  • Эламин М. , Альдерази Ю., Маллинз Г., Фаррелл М.А., О’Коннелл С., Кунихан Т.Дж. Периневрит при остром нейроборрелиозе Лайма. Мышечный нерв . 2009 июн. 39 (6): 851-4. [Медлайн].

  • Khadilkar SV, Benny R, Kasegaonkar PS. Проприоцептивная потеря при лепрозной нейропатии: исследование 19 пациентов. Нейрол Индия .2008 окт-дек. 56 (4): 450-5. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Худа С., Кришнан А. Необычная причина множественного мононеврита. Практик Нейрол . 2013 13 февраля (1): 39-41. [Медлайн].

  • Jardim MR, Vital R, Hacker MA, et al. Проказная нейропатия, оцениваемая NCS, не зависит от инфекционного состояния пациента. Clin Neurol Neurosurg . 2015 Апрель 131: 5-10. [Медлайн].

  • Джайсвал Н., Чакраборти С., Наяк К. и др.Возвращение к невриту Хансена — клинико-патологическое исследование. Дж. Neurosci Rural Pract. . 2018 янв-март. 9 (1): 42-55. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Сафади Р., Бен-Гур Т., Шуваль Д. Множественный мононеврит: редкое осложнение острого гепатита А. Печень . 1996 16 августа (4): 288-9. [Медлайн].

  • Верма Р., Лалла Р., Бабу С. Множественный мононеврит и болезненные язвы как начальное проявление инфекции гепатита В. BMJ Case Rep .2013 г. 2 мая. 2013 г .: [Medline].

  • Санторо Л., Манганелли Ф, Бриани С., Джаннини Ф, Бенедетти Л., Вителли Э и др. Распространенность и характеристика периферической невропатии в популяции вируса гепатита С. J Neurol Neurosurg Psychiatry . 2006 май. 77 (5): 626-9. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Soares CN. Рефрактерный мультиплексный мононеврит вследствие инфекции гепатита С и криоглобулинемии: эффективный ответ на ритуксимаб. Невролог .2016 май. 21 (3): 47-8. [Медлайн].

  • Lenglet T, Haroche J, Schnuriger A, et al. Множественная мононевропатия, связанная с острой инфекцией парвовирусом B19: характеристики, лечение и исход. Дж. Нейрол . 2011 Июль 258 (7): 1321-6. [Медлайн].

  • Пай Б.С., Пай К. Ливедоидная васкулопатия и множественный мононеврит с фульминантной печеночной недостаточностью, вызванной гепатитом, вызванным простым герпесом: отчет о клиническом случае. J Clin Диагностика .2013 май. 7 (5): 921-3. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Габбай А.А., Каштелу А, Оливейра А.С. Периферическая нейропатия ВИЧ. Handb Clin Neurol . 2013. 115: 515-29. [Медлайн].

  • Пальма П., Коста А., Дуро Р., Невес Н., Абреу С., Сарменто А. Множественный мононеврит: необычное неврологическое проявление реактивации цитомегаловируса у ВИЧ-инфицированного пациента. BMC Infect Dis . 2018 12 ноября. 18 (1): 554. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Моди М., Чаны АК, Прабхакар С., Сингла В., Мишра С.Акроостеолиз и множественный мононеврит как характерный симптом системного ангиита типа Вегенера. Индийский журнал J Med Sci . 2007 апр. 61 (4): 212-5. [Медлайн].

  • Peshin R, O’Gradaigh D. Множественный мононеврит как характерный признак гранулематоза Вегенера: клинический случай. Клин Ревматол . 2007 26 августа (8): 1389-90. [Медлайн].

  • Campbell SB, Hawley CM, Staples C. Множественный мононеврит, осложняющий пурпуру Геноха-Шонлейна. Aust N Z J Med . 1994 24 октября (5): 580. [Медлайн].

  • Мори К., Иидзима М., Койке Х., Хаттори Н., Танака Ф., Ватанабе Х. и др. Широкий спектр клинических проявлений нейропатии, связанной с синдромом Шегрена. Мозг . 2005 ноябрь 128: 2518-34. [Медлайн].

  • Павлакис П.П., Алексопулос Х., Космидис М.Л., Мамали И., Мутсопулос Х.М., Циуфас А.Г. и др. Периферические невропатии при синдроме Шегрена: критическая обновленная информация о клинических особенностях и патогенетических механизмах. J Аутоиммунный . 2012 г. 39 (1-2): 27-33. [Медлайн].

  • Kam JK, Charan N, Leong RW, Loh ZW, Thong BY. Клинические особенности и результаты исследования сингапурского синдрома Шегрена. Волчанка . 2020 г. 1. 961203320976932. [Medline]. [Полный текст].

  • Takeuchi A, Kodama M, Takatsu M, Hashimoto T., Miyashita H. Множественный мононеврит при неполной болезни Бехчета: отчет о болезни и обзор литературы. Клин Ревматол .1989 Сентябрь 8 (3): 375-80. [Медлайн].

  • Caselli RJ, Daube JR, Hunder GG, Whisnant JP. Периферические нейропатические синдромы при гигантоклеточном (височном) артериите. Неврология . 1988 Май. 38 (5): 685-9. [Медлайн].

  • Criado PR, Marques GF, Morita TC, de Carvalho JF.Эпидемиологические, клинические и лабораторные профили пациентов с узловатым кожным полиартериитом: отчет о 22 случаях и обзор литературы. Аутоиммунная Ред. . 2016 15 июня (6): 558-63. [Медлайн].

  • Ли П., Бруни Дж., Сукеник С. Неврологические проявления при системном склерозе (склеродермии). Дж. Ревматол. . 1984 августа, 11 (4): 480-3. [Медлайн].

  • Гарг С., Райт А., Райхвейн Р., Бойер П., Товфиги Дж., Котари М.Дж. Множественный мононеврит вторичный по отношению к саркоидозу. Clin Neurol Neurosurg . 2005 февраль 107 (2): 140-3. [Медлайн].

  • Thawani SP, Brannagan TH 3rd, Lebwohl B, Green PH, Ludvigsson JF. Риск невропатии среди 28 232 пациентов с подтвержденной биопсией целиакией. JAMA Neurol . 2015 июл.72 (7): 806-11.[Медлайн].

  • Аль-Шехли А., Катирджи Б. Мультиплекс сенсорной мононевропатии при хронической болезни трансплантата против хозяина. J Clin Neuromuscul Dis . 2001 июн. 2 (4): 184-6. [Медлайн].

  • Grisold W, Piza-Katzer H, Jahn R, Herczeg E. Метастаз в интраневральный нерв с множественными мононевропатиями. J Peripher Nerv Syst . 2000 Сентябрь 5 (3): 163-7. [Медлайн].

  • Wolf J, Bergner R, Mutallib S, Buggle F, Grau AJ.Неврологические осложнения синдрома Черга-Стросса — проспективное моноцентрическое исследование. евро J Neurol . 2010 Апрель 17 (4): 582-8. [Медлайн].

  • Хаттори Н., Ичимура М., Нагамацу М., Ли М., Ямамото К., Кумазава К. и др. Клинико-патологические особенности нейропатии, ассоциированной с синдромом Черга-Стросса. Мозг . 1999, март, 122 (часть 3): 427-39. [Медлайн].

  • Gemignani F, Brindani F, Alfieri S, Giuberti T, Allegri I, Ferrari C и др.Клинический спектр криоглобулинемической нейропатии. J Neurol Neurosurg Psychiatry . 2005 Октябрь 76 (10): 1410-4. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Titlic M, Kodzoman K, Loncar D. Неврологические проявления гиперэозинофильного синдрома — обзор литературы. Acta Clin Croat . 2012 марта. 51 (1): 65-9. [Медлайн].

  • Исобе Н., Кира Дж., Кавамура Н. и др. Повреждение нервной системы, связанное с атопическим диатезом: общенациональное исследование в Японии. Неврология . 2009 8 сентября. 73 (10): 790-7. [Медлайн].

  • Гринберг М.К., Сонода Т. Множественная мононевропатия, осложняющая идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру. Неврология . 1991 Сентябрь 41 (9): 1517-8. [Медлайн].

  • Кумар С.Болезненный множественный мононеврит при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Индийский педиатр . 2005 июн. 42 (6): 621-2. [Медлайн].

  • Стаффорд CR, Богданов Б.М., Грин L, Спектор HB. Мультиплексная мононевропатия как осложнение амфетаминового ангиита. Неврология . 1975 июн.25 (6): 570-2. [Медлайн].

  • Burns TM, Shneker BF, Juel VC. Мультифокальная нейропатия, вызванная запахом бензина. Педиатр Нейрол . 2001 25 ноября (5): 419-21.[Медлайн].

  • Синха С., Махадеван А., Локеш Л., Ашраф В., Чандрасекхар Сагар Б.К., Тали А.Б. и др. Болезнь Танжера — диагностическая проблема в странах, эндемичных по лепре. J Neurol Neurosurg Psychiatry . 2004 Февраль 75 (2): 301-4. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Pollock M, Nukada H, Frith RW, Simcock JP, Allpress S. Периферическая невропатия при болезни Танжера. Мозг . 1983 декабрь 106 (Pt 4): 911-28. [Медлайн].

  • Cottin V, Bel E, Bottero P, et al.Возвращение к системному васкулиту при эозинофильном гранулематозе с полиангиитом (Churg-Strauss): исследование 157 пациентов, проведенное Groupe d’Etudes et de Recherche sur les Maladies Orphelines Pulmonaires и Целевой группой Европейского респираторного общества по эозинофильному гранулематозу с полиангиитом (Churg-Strauss) (Churg-Strauss) . Аутоиммунная Ред. . 2017 16 января (1): 1-9. [Медлайн].

  • Мауэрманн М.Л., Райан М.Л., Мун Дж.С. и др. Случай развития множественного мононеврита на фоне терапии ритуксимабом макроглобулинемии Вальденстрема. J Neurol Sci . 2007 15 сентября. 260 (1-2): 240-3. [Медлайн].

  • Needham E, Newcombe V, Michell A, et al. Мультиплексный мононеврит: неожиданно частый признак тяжелой формы COVID-19. Дж. Нейрол . 2020 26 ноября. [Medline]. [Полный текст].

  • Аль-Зухайри А., Синдруп С.Х., Андерсен Х., Якобсен Дж. Популяционное перекрестное исследование долгосрочного прогноза при мультифокальной моторной нейропатии. J Peripher Nerv Syst .2019 12 февраля [Medline].

  • Said G, Lacroix-Ciaudo C, Fujimura H, et al. Периферическая невропатия некротического артериита: клинико-патологическое исследование. Энн Нейрол . 1988 Май. 23 (5): 461-5. [Медлайн].

  • de Luna G, Chauveau D, Aniort J, et al. Плазмаферез для лечения тяжелых системных некротических васкулитов в повседневной клинической практике: данные Французской исследовательской группы по васкулиту. J Аутоиммунный .2015 Декабрь 65: 49-55. [Медлайн].

  • Samson M, Puéchal X, Devilliers H, et al. Мультиплексный мононеврит предсказывает потребность в иммуносупрессивных или иммуномодулирующих препаратах для пациентов с EGPA, PAN и MPA без факторов плохого прогноза. Аутоиммунная Ред. . 2014 Сентябрь 13 (9): 945-53. [Медлайн].

  • О’Коннор А.Б., Дворкин Р.Х. Лечение невропатической боли: обзор последних рекомендаций. Am J Med . 2009 окт.122 (10 приложение): S22-32.[Медлайн].

  • Finnerup NB, Sindrup SH, Jensen TS. Доказательства фармакологического лечения невропатической боли. Боль . 2010 Сентябрь 150 (3): 573-81. [Медлайн].

  • Микроэлементы против старения и диатеза — часть вторая

    Микроэлементы против старения и диатеза — часть вторая

    Диатез Менетрие

    Так называемый диатез в олиготерапии был разработан Менетрие, который выделил четыре типа миазмов, называемых диатезами, каждый из которых характеризуется восприимчивостью к болезням, а также психологическими и интеллектуальными характеристиками, специфичными для каждого человека.Термин происходит от классической медицины и означает диатез: предрасположенность к определенному патологическому состоянию (заболеванию).

    Эти предрасположенности или диатез связаны с гормональным дисбалансом из-за плохой адаптации к стрессу и влияют, в частности, на генитально-гипофизарную и гипофизарно-панкреатическую оси.

    Он выделил четыре типа и определил их следующим образом:

    1. аллергический диатез или артрит, связанный с элементом марганец
    2. ipostenica или артротуберкулезный диатез, связанный с марганцем и медью
    3. Дистонический или нервно-артритический диатез, связанный с марганцево-кобальтом
    4. анергический диатез, связанный с медью, золотом, серебром.

    Синдром дезадаптации может также влиять на все вышеперечисленные категории с любым из двух проявлений изменения генитально-гипофизарной оси, связанной с цинк-медью, или панкреатико-гипофизарной оси, связанной с цинк-никель-кобальтом.

    Поделитесь этой историей, выберите платформу!

    Профессор Освальдо Спонзилли имеет 35-летний опыт работы и является ведущим специалистом в области гомеопатии, иглоукалывания, аурикулярной терапии, антивозрастной медицины, хромотерапии, клинических исследований в нетрадиционной медицине, эмоциональной психотерапии и терапии регресса прошлой жизни.Он был практиком для представителей итальянской политической, культурной и шоу-бизнеса сцены. Он является автором более 100 публикаций, участвует в радио- и телешоу. Он является консультантом и профессором акупунктуры и гомеопатии в различных итальянских и зарубежных университетах. Он преподает акупунктуру и квантовую медицину в Римском университете Тор Вергата. Он возглавляет отделение антивозрастной терапии, акупунктуры и гомеопатической терапии Римской больницы Сан-Пьетро-Фатебенефрателли.Он является президентом Института исследований клинической гомеопатии, акупунктуры, психотерапии и антивозрастной медицины. Главный редактор серии «Iniziazione» издательства Edizioni Mediterranee и член научного комитета журнала «Rivista Medicina Naturale», выпускаемого «Tecniche Nuove». Он является руководителем отдела нетрадиционной медицины исследовательской группы Regenera.

    (PDF) Нейрохирургическое лечение детей с кровоточащим диатезом: Аудит неврологического исхода

    Кровоточащий диатез у педиатрических нейрохирургических больных

    J Neurosurg Pediatr Том 21 • Январь 2018 г. 43

    Благодарности

    Мы хотели бы поблагодарить семьи наших пациентов.Мы благодарим

    доктора Филипа Мерфи и команду тологов больницы Бомонт hema-

    за помощь в сборе данных.

    Ссылки

    1. Андерст Дж. Д., Карпентер С.Л., Абшир ТК: Оценка нарушений свертываемости крови

    при подозрении на жестокое обращение с детьми. Педиатрия

    131: e1314 – e1322, 2013

    2. Beers SR, Wisniewski SR, Garcia-Filion P, Tian Y, Hahner

    T, Berger RP и др.: Действительность педиатрической версии

    Glasgow Outcome Масштаб увеличен.J Neurotrauma

    29: 1126–1139, 2012

    3. Бассел Дж. Б., Танли С., Петерсон Х. С.: Благоприятный неврологический исход —

    приходятся на 7 случаев перинатального внутричерепного кровоизлияния из-за

    иммунной тромбоцитопении. Am J Pediatr Hematol Oncol

    13: 156–159, 1991

    4. Карпентер С.Л., Абшир Т.С., Андерст Дж. Д.: Оценка подозреваемого

    предполагаемого жестокого обращения с детьми: состояния, предрасполагающие к кровотечению.

    Педиатрия 131: e1357 – e1373, 2013

    5.Cermelj M, Negro F, Schijman E, Ferro AM, Acerenza M,

    Pollola J: Нейрохирургическое вмешательство у ребенка с гемофилией

    с субдуральной и интрацеребральной гематомой. Гемофилия

    10: 405–407, 2004

    6. Даути Х.А., Коулз Дж., Пармар К., Баллок П., Сэвидж Г.Ф.:

    успешное удаление кровоточащей внутричерепной опухоли у больного тяжелой формой гемофилии

    с использованием постоянной постоянной дозы. инфу-

    моноклонального фактора VIII. Свертывание крови Фибринолиз

    6: 31–34, 1995

    7.Гаспаретто Е.Л., Бенитес Филхо П.Р., Даваус Т., де Карвалью

    Нето А: Кровоизлияние в центральную нервную систему при тромбоцитах —

    пациентов с топенией: результаты компьютерной томографии в 21 случае.

    Arq Neuropsiquiatr 65 (2A): 268–272, 2007

    8. Джексон Дж., Карпентер С., Андерст Дж .: Проблемы в оценке возможного злоупотребления

    : проявления врожденного кровотечения

    расстройства в детстве. Игнорирование жестокого обращения с детьми 36: 127–134, 2012

    9. Грили К.С.: Состояния, принимаемые за травму головы, у Дженни

    C (ред.): Жестокое обращение с детьми и пренебрежение: диагноз, лечение

    и доказательства.Сент-Луис: Elsevier Saunders, 2011, стр. 441–

    450

    10. Laguna P, Klukowska A: Внутричерепное кровоизлияние у мальчика

    с тяжелой гемофилией A и ингибитором фактора VIII. Чайлдс

    Nerv Syst 22: 432–435, 2006

    11. Laposata ME, Laposata M:

    Дети с признаками жестокого обращения: когда это не жестокое обращение с детьми? Am J Clin Pathol 123

    (Suppl): S119 – S124, 2005

    12. Ли LK, Dayan PS, Gerardi MJ, Borgialli DA, Badawy

    MK, Callahan JM и др.: Внутричерепное кровоизлияние после тупой головы

    травма у детей с нарушением свертываемости крови.J Pediatr

    158: 1003–1008, 2011

    13. Lee WS, Chong LA, Begum S, Abdullah WA, Koh MT, Lim

    EJ: Ингибитор фактора V при внутричерепном кровоизлиянии новорожденных

    вторичный по отношению к тяжелому врожденному фактору V ловкость. J Pediatr

    Hematol Oncol 23: 244–246, 2001

    14. Ljung RC: Внутричерепное кровоизлияние при гемофилии A и B.

    Br J Haematol 140: 378–384, 2008

    15. Mishra P, Naithani R, Долай Т., Бхаргава Р., Махапатра М.,

    Диксит А. и др.: Внутричерепное кровотечение у пациентов с

    генитальными гемостатическими дефектами.Гемофилия 14: 952–955, 2008

    16. Майлз Л.М., Массикотт П., Дрейк Дж.: Внутричерепное кровоизлияние у

    новорожденных

    с нераспознанной гемофилией A: постоянная проблема

    lem. Pediatr Neurosurg 34:94 –97, 20 01

    17. Нельсон MD младший, Мейдер М.А., Уснер Д., Митчелл В.Г., Фенстер-

    Машер М.Дж., Уилсон Д.А. и др.: Распространенность и частота

    внутричерепных кровоизлияний в популяция детей с

    гемофилией. Исследование роста и развития гемофилии

    .Гемофилия 5: 306–312, 1999

    18. Патироглу Т., Оздемир М.А., Унал Э., Алтунер Торун Й., Коскун

    А, Менку А. и др.: Внутричерепное кровоизлияние у детей с врожденными факторами

    . Childs Nerv Syst 27: 1963–

    1966, 2011

    19. Псайла Б., Петрович А., Пейдж Л.К., Менелл Дж., Шонхольц М.,

    Буссель Дж. Б.: Внутричерепное кровоизлияние (ICH) у детей с иммунной тромбоцитопенией

    ): изучение 40 кейсов. Кровь

    114: 4777–4783, 2009

    20.Шапиро А: Лечение ингибиторами: современное состояние. Semin He-

    matol 38 (4 Suppl 12): 26–34, 2001

    21. Strahle J, Garton HJ, Maher CO, Muraszko KM, Keep RF,

    Xi G: Механизмы гидроцефалии у новорожденных и взрослых

    внутрижелудочковое кровоизлияние. Transl Stroke Res 3 (Suppl

    1): 25–38, 2012

    22. Ву Д., Бродерик Дж. П.: Спонтанное внутримозговое кровоизлияние —

    rhage: эпидемиология и клинические проявления. Neurosurg

    Clin N Am 13: 265–279, v, 2002

    23.Юэ КП, Манн К.С.: Хирургическое лечение внутричерепных гематом

    у детей с гемофилией. Перспективное исследование.

    Childs Nerv Syst 2: 5–9, 1986

    Раскрытие информации

    Авторы сообщают об отсутствии конфликта интересов в отношении материалов или методов, использованных в этом исследовании, или результатов, указанных в этой статье

    .

    Вклад авторов

    Концепция и дизайн: Закария. Сбор данных: Закария.

    Анализ и интерпретация данных: Закария, Калиаперумал, Кейрд.

    Составление статьи: Закария. Критически переработал статью: Kalia-

    perumal, Crimmins, Caird. Проверена представленная версия скрипта manu-

    : все авторы. Утвержден окончательный вариант рукописи

    от имени всех авторов: Закария. Административная / техническая / материальная —

    риал поддержка: Закария. Научное руководство: Crimmins.

    Переписка

    Зайтун Закария, отделение детской нейрохирургии,

    Детская университетская больница, Temple St., Дублин 1, Ирландия.

    электронная почта: [email protected]

    Синдром Леша Нихана — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

    УЧЕБНИКИ
    Найхан В., Баршоп Б., Аль-Акил А. Атлас наследственных болезней обмена веществ — 3-е издание. Ходдер-Арнольд, Лондон; 2012.

    Розенберг, Р. Н., Паскуаль, Дж. М.. Молекулярно-генетические основы неврологических и психических заболеваний Розенберга — 5-е издание. Академическая пресса; 2015. Фаучи А.С. и др., Ред. Принципы внутренней медицины Харрисона, 14-е изд.Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: McGraw-Hill, Inc; 1998: 2165-66.

    Adams, RD, et al, eds. Принципы неврологии. 6-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: McGraw-Hill, Companies; 1997: 973-74.

    Behrman RE, изд. Учебник педиатрии Нельсона, 15-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: W.B. Компания Сондерс; 1996: 405-06.

    Bennett JC, Plum F, ред. Сесил Учебник медицины. 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: W.B. Saunders Co; 1996: 1115-16.

    Scriver CR, et al, eds. Метаболические и молекулярные основы наследственного заболевания.7-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк; McGraw-Hill Companies, Inc; 1995: 1664-66.

    Каплан Х.И., Садок Б.Дж., ред. Комплексный учебник психиатрии. 5-е изд .: Балтимор, Мэриленд: Уильямс и Уилкинс; 1989: 575.

    СТАТЬИ ЖУРНАЛА
    Dolcetta D, Parmigiani P, Salmaso L, Bernardelle R, Cesari U, Andrighetto G, Baschirotto G, Nyhan WL, Hladnik U. Количественная оценка клинических эффектов S-аденозилметионина на настроение и поведение у Lesch-Nyhan пациенты. Нуклеозиды, нуклеотиды и нуклеиновые кислоты.2013; 32: 174 188.

    Jinnah HA, et al. Спектр мутаций, вызывающих дефицит HPRT: обновление. Нуклеозиды, нуклеотиды и нуклеиновые кислоты, 2004; 23: 1153-1160.

    Visser JE, et al. Болезнь Леша-Нихана и базальные ганглии. Brain Res Brain Res Rev.2000; 32: 449-75.

    Olson L, et al. Обзор поведенческих методов лечения синдрома Леша-Найхана. Behav Modif. 2000; 24: 202-22.

    De Gregorio L, et al. Неожиданно пострадавшая пациентка из классической семьи Леш-Нихан.Mol Genet Metab. 2000; 69: 263-68.

    Sponseller PD, et al. Ортопедические проблемы при синдроме Леша-Нихана. J Pediatr Orthop. 1999; 19: 596-602.

    Matthews WS, et al. Когнитивное функционирование при синдроме Леша-Найхана: последующее 4-летнее исследование. Dev Med Child Neurol. 1999; 41: 260-62.

    Nyhan WL, et al. Новые подходы к пониманию болезни Леша-Нихана. N Engl J Med. 1996; 334: 1602-04.

    Эрнст М. и др. Пресинаптический дофаминергический дефицит при болезни Леша-Найхана. N Engl J Med.1996; 334: 1568-72.

    Jenkins EA, et al. Синдром Леша-Найхана, проявляющийся почечной недостаточностью в младенчестве и преходящим неонатальным гипотиреозом. Br J Rheumatol. 1994; 33: 392-96.

    Андерсон Л.Т. и др. Самоповреждение при болезни Леша-Нихана. J Autism Dev Disord. 1994; 24: 67-81.

    Sugahara T, et al. Синдром Леша-Найхана: успешное предотвращение изъязвления нижней губы, вызванного членовредительством с использованием капы. Int J Oral Maxillofac Surg. 1994; 23: 37-38.

    Evans J, et al.Синдром Леша-Найхана и защита нижней губы. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1993; 76: 437-40.

    Андерсон Л.Т. и др. Когнитивные способности пациентов с болезнью Леша-Нихана. J Autism Dev Disord. 1992; 22: 189-203.

    Hatanaka T, et al. Синдром Леша-Найхана с отсроченным началом членовредительства: гиперактивность интернейронов ствола мозга и мигательный рефлекс. Acta Neurol Scand. 1990; 81: 184-87.

    ИНТЕРНЕТ
    Нихан В.Л., О’Нил Дж. П., Джинна Х.А. и др. Синдром Леша-Нихана.2000 25 сентября [Обновлено 15 мая 2014 года]. В: Адам М.П., ​​Ардингер Х.Х., Пагон Р.А. и др., Редакторы. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2018 гг. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1149/ По состоянию на 12 июля 2018 г.

    Онлайн-менделевское наследование в человеке (OMIM). Университет Джона Хопкинса. Гипоксантингуанинфосфорибозилтрансфераза 1; HPRT1. Запись №: 308000. Последнее изменение 27.09.2017. Доступно по адресу: http://omim.org/entry/308000 По состоянию на 12 июля 2018 г.

    Онлайн-Менделирующее наследование в человеке (OMIM). Университет Джона Хопкинса. Синдром Леша-Найхана; LNS. Запись №: 300322. Последнее редактирование 09.01.2017. Доступно по адресу: http://omim.org/entry/300322 По состоянию на 12 июля 2018 г.

    ترجمة و معنى arthritic بالعربي في قاموس المعاني. اموس عربي انجليزي مصطلحات صفحة 1

    نسيج لحم الخنزير СВИНИНА ARTHRITIC

    СВИНИНА АРТРИТИЧЕСКАЯ ТЕКСТУРА

    عامة

    ي ملائمة للاشخاص المصابين بالتهاب المفاصل, وملائمة لأيدي الأطفال

    Подходит для артрита рук.Подходит для детских рук.

    عامة

    م حصل لدي تمزق في الاربطة الموجودة ي الركبة ومن ثم اصبت بالتهاب المفاصل في الركبة

    Затем я порвал ACL, связку в колене, а затем развил колено с артритом.

    عامة

    ما ظهرت عراض جانبية رى خطيرة على المشاركين غير المصابين بالتهابات المفاصل ير الرومانيال ير الرومانيال ير الرومانيال ير الرومانيال ير الرومانيال ير الرومانيميتيريير الرومانيميتلتير الرومانيال ير الرومانيميتليريييير الرومانيال ير الرومانيالتيريير الرومانيالتير

    Другие серьезные побочные эффекты, которые возникли у неревматоидных пациентов с артритом субъектов, получавших этанерцепт

    طبية

    ولأن خطر الإصابة بالأزمات القلبية مرتفع بين الأفراد الأكبر سنا, فقد استغرق الأمر ستة أعوام للربط بين مثبطات ال كوكس -2 وبين ارتفاع خطر الإصابة بالنوبات القلبية إلى ضعفين أو ثلاثة أضعاف بين العديد ممن كانوا يعانون من آلام في المفاصل تتطلب العلاج بمسكنات الألم.

    alexxlab

    E-mail : alexxlab@gmail.com

    Submit A Comment

    Must be fill required * marked fields.

    :*
    :*