Норма тромбоцитов в крови у новорожденных детей: Клинический анализ крови у детей. Норма и интерпретация

  • 23.03.2021

Содержание

у новорожденных повышен риск тромбоза

Сотрудники Центра теоретических проблем физико-химической фармакологии РАН вместе с российскими коллегами сравнили процесс свертывания крови у взрослых людей и новорожденных, а также сравнили этот процесс у доношенных и недоношенных детей.

Повреждение стенки кровеносного сосуда запускает работу системы гемостаза – формирование нерастворимого сгустка в месте повреждения, который предотвращает потерю крови. Основную роль в гемостазе играют белки плазмы крови и тромбоциты, которые образуют каркас тромба, прорастающего нитями фибринового сгустка. Эти нити образуются при свертывании крови в результате работы каскада ферментативных реакций, которые приводят к образованию белкового полимера.

Нарушения системы свертывания крови – одна из основных причин смерти новорожденных детей или получения ими инвалидности. Причем риски возникновения нарушения кровотечений и тромбозов резко возрастают при наличии у новорожденного осложнений, основным из которых является недоношенность. В клинической практике до сих пор нет эффективного способа диагностировать нарушения гемостаза у новорожденных. С одной стороны, частота клинических осложнений со стороны системы гемостаза в целом у новорожденных невелика, поэтому проводить массовый скрининг нецелесообразно. С другой стороны, в группах высокого риска, например, при недоношенности и при наличии врожденных системных инфекций такое обследование оправданно. Здесь, однако, встречается другая проблема: инструменты лабораторной диагностики недостаточно чувствительны к проявлению нарушений на ранних стадиях.

«Наша работа состояла в применении инновационных тестов гемостаза, которые основаны на понимании принципов и механизмов формирования тромба. Тесты проводились, чтобы оценить состояние системы свертывания у доношенных (контрольная группа) и недоношенных (опытная группа) новорожденных», – рассказала руководитель проекта РНФ, заместитель директора по науке Центра теоретических проблем физико-химической фармакологии РАН Анна Баландина.

Сравнивая состояние системы свертывания крови у взрослых и новорожденных (доношенных и недоношенных) детей, ученые использовали лабораторные методы исследования гемостаза, в том числе инновационные. Анализировали отклонения плазменного свертывания и рабочее состояние тромбоцитов, поштучно изучая элементы по сигналам светорассеяния и флуоресценции (проточная цитометрия). Ученые отмечают, что все лабораторные исследования, особенно клинические, дороги, и грант РНФ позволил им использовать широкий спектр методов.

Результаты работы показали, что гемостаз новорожденных, то есть поддержание жидкого состояния крови и остановка кровотечений при повреждениях стенок сосудов, существенно отличается от гемостаза взрослых. У новорожденных повышен риск возникновения тромбоза – образования внутри кровеносных сосудов тромбов, которые мешают свободному току крови. Также у новорожденных детей наблюдается низкая способность тромбоцитов к активации. При этом наблюдаемые изменения более выражены в опытной группе недоношенных новорожденных. Из этого ученые заключили, что гемостаз новорожденных в первые дни жизни находится в своем собственном балансе, который кардинально отличается от баланса у взрослых – он более «хрупкий». Любое осложнение, такое как состояние недоношенности, вызывает нарушение этого баланса и, как следствие, повышенную частоту тромбозов и кровотечений.

«Сейчас мы продолжаем нашу работу и набираем группу экстремально недоношенных новорожденных. Кроме этого, мы пытаемся разобраться в причинах столь сильных различий между гемостазом взрослых и новорожденных. Мы надеемся, что итоговым результатом работы будет протокол скрининга новорожденных для выявления скрытых нарушений в работе системы гемостаза», – заключила Анна Баландина.

Исследование проводилось в сотрудничестве с учеными из Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева, Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова, Первого московского государственного медицинского университета имени И.М. Сеченова, Московского государственного университета им. М.В. Ломоносова и Московского физико-технического института.

Показатели клинического анализа крови

Гемоглобин (Hb)– один из главных показателей общего анализа крови.  Снижение концентрации гемоглобина довольно частое явление, которое можно встретить в любом возрасте. Именно гемоглобин придает крови такой красный цвет. А необходим он нам для доставки кислорода из легких в наши органы – мозг, сердце, мышцы и другие. Поэтому, если у вас есть одышка уже при незначительной физической нагрузке, постоянная слабость, апатия — стоит обратить внимание именно на этот на показатель. В последнее время врачи рекомендуют думать о возможной анемии уже при гемоглобине ниже 120 г/л у женщин, а у мужчин ниже 130 г/л.

Эритроциты (RBC) – показатель числа эритроцитов, измеряется в количестве клеток на литр крови. Это самый многочисленный тип клеток. Главная задача эритроцитов — нести в себе гемоглобин. Если снижается количество эритроцитов, например, из-за дефицита витамина В12 или фолиевой кислоты (а именно эти витамины нужны для синтеза этих клеток), то гемоглобина в крови также будет не хватать, даже при хорошем запасе железа (ферритина).

Гематокрит (HCT) — объем всех клеток крови, % объемного содержания клеток в крови.  При повышении гематокрита за черту 50% риск тромбоза из-за сгущения крови возрастает. В гематологических анализаторах это расчетный показатель т.е. прямым образом на него влияют количество эритроцитов и их средний объем.

Средний объем эритроцитов (MCV) — MCV может быть низким (при микроцитарной анемии), нормальным (при нормоцитарной анемии) или высоким (при макроцитарной анемии). Маленькие эритроциты (микроцитоз) – является распространенным лабораторным нарушением, которое является классическим признаком дефицита железа или талассемии. По мере прогрессирования анемии новые эритроциты становятся все меньше и меньше, поэтому показатель MCV может служить маркером давности анемии. При ранней железодефицитной анемии MCV может быть нормальным, поскольку измеренное MCV отражает объем клеток, продуцированных за предшествующие 120 дней (срок жизни эритроцитов). Для диагностики скрытого дефицита железа врач может назначить вам анализ на ферритин. Анемия возникает, так как без молекулы железа костный мозг не может построить молекулу гемоглобина.

Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH) –довольно стабильная величина, которая не зависит от возраста. Этот индекс пришел на смену устаревшему цветовому показателю (ЦП). Снижение MCH также говорит о нехватке железа. Повышение может быть признаком гиперхромной анемии.

Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHC). Повышение MCHC при сниженном MCV может предполагать наследственный микросфероцитоз – заболевание при котором наблюдается повышенное разрушение эритроцитов и может быть желтушность.

Ширина распределения эритроцитов по объему (RDW) — показатель анизоцитоза (разного размера эритроцитов). До появления гематологических анализаторов гетерогенность размера эритроцитов исторически определялась качественным исследованием мазков периферической крови. RDW указывает насколько сильно эритроциты различаются по размеру. Увеличивается при дефиците железа, фолиевой кислоты или витамина В12.

Тромбоциты (PLT) — самые маленькие клетки крови, но не менее важные чем эритроциты и лейкоциты. Необходимы они нам для свертывания крови. При их снижении в анализе ниже 30  самопроизвольно появляются на коже синяки, так проявляется повышенная кровоточивость. При повышении количества тромбоцитов в первую очередь надо исключать железодефицитную анемию и воспалительную реакцию (сделать анализ на С-реактивный белок).

MPV – средний объем тромбоцитов. Значение MPV повышается в период активного производства тромбоцитов. А уменьшение объема тромбоцитов говорит о возможных проблемах с костным мозгом. На показатель MPV стоит обращать внимание только при снижении количества тромбоцитов и отсутствии агрегации.

PCT – тромбокрит, или % объема всех тромбоцитов в крови. Чем выше тромбокрит, тем больше риск тромбоза.

PDW —  ширина распределения тромбоцитов по объему. PDW также как и MPV используется для диагностики причины снижения тромбоцитов.

Лейкоциты – самый главный показатель нашей иммунной системы. Снижение числа лейкоцитов может быть связано с вирусными инфекциями, токсическим воздействием на организм, приемом некоторых лекарств. Увеличение количества лейкоцитов может говорить об воспалительной реакции, острой инфекции, лейкозе.  В этом случае особое внимание нужно обратить на лейкоцитарную формулу, то есть сделать клинический анализ крови с лейкоформулой.

Поделиться статьей:

Остались вопросы?

СМИ об ИНВИТРО.

Март, 2010
Издание: Журнал «Детское здоровье» (тематическое приложение к журналу «Мой КРОХА и я»)

Лейла Аскерова, врач-консультант Независимой лаборатории ИНВИТРО

При диспансеризации врач обязательно назначает лабораторные исследования. Какие именно анализы необходимы трехлетнему ребенку перед поступлением в садик и что означают их результаты?

Общий клинический анализ крови

Общий клинический анализ крови широко используется как один из самых важных методов обследования при большинстве заболеваний. Кровь берут из безымянного пальчика или вены.

Как подготовить ребенка к исследованию? Общий клинический анализ крови рекомендуется сдавать утром, натощак — иначе результаты анализа могут оказаться неверными. До проведения исследования можно дать ребенку лишь немного воды.

Гемоглобин — это белковое вещество, содержащееся в эритроцитах крови и доставляющее кислород во все клетки организма. Норма для детей 1-5 лет — 11,0-14,0 г/дл (г на 100 мл). Показатели могут быть повышенными при обезвоживании организма, сильной рвоте, поносах, ожогах, а также при врожденных пороках сердца и других заболеваниях. Пониженные показатели указывают на анемию.

Эритроциты — клетки крови, красные кровяные тельца, которые содержат гемоглобин. Норма для детей 3-6 лет — 3,7-4,9 млн/мкл. Показатель бывает повышен, когда не хватает кислорода (хронические заболевания легких, врожденные пороки сердца), а также при избыточной потливости, рвоте, поносах, ожогах, отеках. Низкие показатели могут свидетельствовать о дефиците железа, белка, витаминов группы В.


Тромбоциты
— элементы крови, останавливающие кровотечение. При недостатке тромбоцитов время кровотечения, например при травме, резко увеличивается. Норма для детей и взрослых -150-400 тыс/мкл. Повышенное содержание тромбоцитов может наблюдаться при различных воспалительных процессах. Пониженное — при вирусных заболеваниях (корь, краснуха, ветряная оспа, грипп).

COЭ — скорость оседания эритроцитов. Норма для детей — 2-10 мм/час. Ускоренное СОЭ указывает на воспалительные процессы, острые и хронические инфекции. Замедленная реакция может наблюдаться при длительных диетах, голодании, нехватке питательных веществ.


Лейкоциты
— клетки иммунной системы, белые кровяные тельца, обеспечивающие защиту от вирусов и бактерий. Норма для детей 2-4 лет — 5-15,5 тыс/мкл. Уровень лейкоцитов может понижаться при вирусных заболеваниях (грипп, вирусный гепатит, корь, краснуха, эпидемический паротит и др.). Повышенные показатели могут быть при бактериальных инфекциях и при лейкозах.

Существует пять видов лейкоцитов: нейтрофилы, лимфоциты, моноциты, эозинофилы и базофилы. Количество каждого вида в крови определяется в процентах.

Нейтрофилы — самый многочисленный вид лейкоцитов. Главная их задача — защита организма от бактериальных инфекций. В зависимости от возраста и формы ядра нейтрофилы бывают сегментоядерные (зрелые) и палочкоядерные — более молодые. Норма для детей 2-5 лет: нейтрофилы сегментоядерные — 32-55%, палочкоядерные — 1-5%. Рост «палочек» свидетельствует об активном воспалительном процессе.
Лимфоциты обеспечивают «надзор» за вирусами, способствуют формированию иммунитета. Норма для детей 2-5 лет -33-55%. 
Эозинофилы защищают организм от паразитов (глистов и пр.), а также указывают на аллергические и аутоиммунные реакции. Норма для детей 2-5 лет — 1-6%. 
Моноциты выделяются из крови при воспалительных реакциях, поглощают вирусы и бактерии. Норма для детей 2-15 лет — 3-9%. 
Базофилы участвуют в аллергических и клеточных воспалительных реакциях. Норма для детей и взрослых — 0-1%.

Общий анализ мочи

Это исследование необходимо для выявления различных заболеваний и контроля за их лечением. Его результаты зависят от того, правильно ли вы подготовили ребенка к исследованию, и как именно собирали мочу.

Как правильно собрать мочу? За день до анализа не давайте ребенку красные и оранжевые овощи и (свеклу, морковь, абрикосы и др.) — они могут изменить цвет мочи. Утром тщательно подмойте ребенка. У девочки ваткой, смоченной теплой водой, осторожно промывают область между половыми губами. У мальчика — слегка сдвигают кожицу с головки полового члена. Посуда для сбора мочи должна быть стерилизованной и сухой. В аптеках продаются специальные контейнеры. Собирать нужно так называемую среднюю «порцию» мочи. Это означает, что небольшое количество мочи нужно выпустить в унитаз, а затем подставить емкость для ее сбора. Но нельзя собирать всю мочу, выходящую во время мочеиспускания. Для анализа нужно 100-150 мл мочи. Анализ необходимо доставить в лабораторию в течение 2-3 часов после сбора, иначе результат исследования может поменяться.

Цвет мочи у здорового ребенка в норме бывает соломенно-желтым. Изменение цвета говорит врачу об определенных проблемах. Например, слишком бледный — может сигнализировать о том, что у ребенка не все в порядке с почками, цвет пива — о вирусном гепатите, молочный — об инфекции мочевыводящих путей и т. д. Но, если накануне сбора анализа ребенок ел, например, свеклу или морковь, это может изменить цвет мочи.

Прозрачность В норме моча прозрачная. При воспалении мочевыводящих путей, например, цистите, пиелонефрите, моча бывает с хлопьями и мутная.

Удельный вес (плотность мочи) Для детей 3 лет норма плотности — 1,010-1,017. Удельный вес снижается при болезнях почек, а также при употреблении большого количества жидкости и увеличивается при сахарном диабете, высокой температуре, поносе и рвоте.

рН (кислотная реакция)
У здорового ребенка она слабокислая. В норме рН составляет 4,5-8,0. Если показатель выше нормы — это может говорить об инфекции мочевыводящих путей. Если цифры ниже нормы — проверьте ребенка на сахарный диабет.

Глюкоза
В норме сахар в моче отсутствует (хотя показатель да 0,8 ммоль/л тоже считается нормальным). При концентрации глюкозы в крови более 3,8-9,9 ммоль/л сахар появляется в моче. Появление глюкозы может наблюдаться при сахарном диабете, панкреатите.

Белок Допустимо содержание белка до 0,036 г/л. Все, что выше этого показателя, может указывать на острые и хронические заболевания почек, воспалительные заболевания мочевыводящих путей.

Кетоновые тела В норме их быть в моче не должно. Очень часто по появлению кетоновых тел в моче у ребенка впервые диагностируется сахарный диабет.

Билирубин Его не должно быть в моче здорового ребенка. Наличие билирубина может быть обнаружено при заболеваниях печени, нарушениях оттока желчи.

Эпителий В норме в поле зрения должно быть не более 10 эпителиальных клеток. Повышенный показатель может говорить о воспалении мочевыводящих путей, желтухах различного происхождения. Но в такой ситуации обязательно сдайте анализ снова: возможно, что тревога напрасна, — вы просто неправильно подмыли ребенка.

Лейкоциты в моче здорового ребенка содержатся в небольшом количестве — 0-6 в поле зрения. Если показатель выше, это свидетельствует о воспалительных процессах в почках (пиелонефрит) или мочевыводящих путях (цистит).

Эритроциты
Норма — 0-2 в поле зрения. Их наличие может говорить о травмах и воспалительных заболеваниях почек и мочевого пузыря.
 
Бактерии Если на бланке анализа лаборант пишет «не обнаружено» — значит, все в порядке. Выявление бактерий в моче говорит об инфекционном поражении органов мочевыделительной системы (пиелонефрит, цистит и т. д.).

Дрожжевые грибки Чаще всего они оказываются в моче ребенка после лечения антибиотиками.

Цилиндры В норме в моче их быть не должно. Их появление может быть симптомом поражения почек.

Слизь В норме отсутствует (или присутствует в моче в незначительном количестве). Повышенные показатели наличия слизи возможны из-за воспалительных процессов в нижних отделах мочевыводящих путей. А может, вы плохо подмыли малыша.

Важно! Если в моче ребенка обнаружены отклонения от нормы, то анализ всегда сдается повторно. Возможно, вы нарушили правила его сбора. Если в моче обнаружены бактерии или грибки, чтобы определить вид конкретного «виновника», врач должен назначить дополнительно бактериологическое исследование мочи.

Исследования кала

Перед поступлением в детский сад обязательно нужно сделать анализ кала на яйца глистов и соскоб на энтеробиоз.

Анализ кала на яйца глистов Важно правильно подготовиться к нему. За 2-3 дня до анализа не рекомендуется ставить ребенку клизмы. Нельзя накануне исследования принимать слабительные, препараты железа, использовать ректальные свечи. Кал собирают сразу после дефекации в одноразовый пластиковый контейнер с герметичной крышкой (продается в аптеках). Контейнер необходимо привезти в лабораторию в течение 4 часов.

Соскоб на энтеробиоз
Этот анализ лаборант берет в лаборатории.

Важно! Диагностика гельминтозов по калу довольно затруднена, потому что яйца аскарид или остриц появляются в кале не каждый день, а методика исследования мазков под микроскопом требует большой тщательности. Для повышения достоверности анализ кала на яйца глистов желательно сдавать, как минимум, в течение 3 дней подряд. В случаях повышенного риска заражения (контакт с животными, игры в открытых песочницах, на земле, привычка ребенка грызть ногти или облизывать пальцы и т. п.) желательно пройти углубленное обследование, включающее помимо троекратного анализа кала специальные анализы крови, выявляющие антитела к гельминтам.

Полезные адреса

Получить информацию о ценах на анализы, а также узнать адрес ближайшего к вашему дому медицинского офиса, вы можете на указанных сайтах или по следующим телефонам:

Независимая лаборатория ИНВИТРО
Сайт лаборатории — www.invitro.ru
Телефон единой федеральной справочной службы: 8 (800) 200-363-0 (звонок бесплатный)

Санкт-Петербург
Лабораторная служба «Хеликс»
Сайт лаборатории — www.helix.ru
Тел.: 8 (812) 309-12-21 (многоканальный)

ПЕДИАТР | Одинцово — Дети

Добрый день Ольга Владимировна
Возник вопрос по результату общего анализа крови, ребенку 3 мес.
сдали плановый анализ перед прививкой, показался очень завышенным уровень тромбоцитов
Пациент: РУДАЯ АЛЕНА ДМИТРИЕВНА ЛПУ: 0328
Дата рождения: 10.11.2011 Врач:
Пол: Ж
Дата взятия биоматериала: 09.02.2012
Дата регистрации: 09.02.2012
Страховая компания: N/A
Биоматериал: КРОВЬ
Исследование Результат
Единицы
измерения
Референты
Общий анализ крови
Гемоглобин 110 г/л 103-141
Эритроциты 3,77 10
12
/л 3,5-5,1
Средний объем эритроцитов 82 фл 76-97
Среднее содержание Hb в эритроците 29,2 пг 25-32
Показатель распределения эритроцитов
по объему
14,4 % 11-16
Гематокрит 31,0 ? % 32-44
Тромбоциты 687 ? 10
9
/л 205-395
Средний объем тромбоцитов 7,3 фл 6,0-13,0
Показатель распределения тромбоцитов
по объему
17 % 9-20
Тромбокрит 0,50 ? % 0,12-0,36
Лейкоциты 6,0 10
9
/л 6,0-17,5
Нейтрофилы 23,4 % 16-45
Эозинофилы 5,4 ? % 0,1-5
Базофилы 1,3 ? % 0-1
Моноциты 11,4 % 1-12
Лимфоциты 58,4 % 45-70
Нейтрофилы абс. к-во 1,4 ? 10
9
/л 1,5-8,5
Эозинофилы абс. к-во 0,3 10
9
/л 0-0,7
Базофилы абс. к-во 0,1 10
9
/л 0-0,2
Моноциты абс. к-во 0,7 10
9
/л 0-0,8
Лимфоциты абс. к-во 3,5 10
9
/л 1,5-7,0
Средняя концентрация Hb в эритроците 355 г/л 290-370
СОЭ 8 мм/ч 1-17

пересдали через несколько дней, к сожалению его на руках нет, тромбоцитов стало 605. что все равно намного выше нормы
на приеме участковый врач ничего определенного не сказало, ни с чем это может быть связано ни что с этим делать, предложила пересдать анализ еще раз
пересдадим обязательно, но по опыту общения с нашим врачом, если ее не устраивают анализы она следующим шагом выдает направлению в больницу на госпитализацию, там чтоб обследовали и искали что и почему
подскажите пожалуйста, в чем может быть наша проблема. может нужны какие-то дополнительные анализы. консультация специалиста гематолога или еще что-то?

Полезная информация — «Скандинавия» Казань

Памятка пациентам при обращении в клинику на оперативное лечение под анестезией.

Ваше здоровье:

  • Состояние здоровья играет важную роль в том, как будет протекать наркоз, а также насколько комфортным будет пробуждение от наркоза. Перед наркозом важно пройти комплексное обследование организма, включающее консультацию врача терапевта, выполнение ряда анализов и инструментальных методов исследований. Если имеются какие-либо хронические заболевания, то с помощью лечащего врача необходимо достичь стойкой ремиссии этих болезней.
  • Проведение плановой анестезии возможно на фоне стабильного состояния здоровья, в день операции должны отсутствовать признаки ОРВИ.
  • Наиболее важная роль при проведении анестезии возлагается на сердце и легкие, поэтому перед наркозом работоспособность этих органов должна быть максимально приближена к удовлетворительной — это значит, что простуда, обструктивный бронхит, астма, гипертония, стенокардия, сердечная недостаточность должны быть пролечены и находиться в стадии компенсации.
  • Исключите курение сигарет за 6 недель до предполагаемого оперативного вмешательства. Это позволит значительно снизить риск дыхательных осложнений после операции. Если вы не смогли бросить курить, то постарайтесь хотя бы не курить в день операции.
  • Если Вы имеете шатающиеся зубы или коронки, то пройдите лечение у стоматолога, так как эти зубы могут быть потеряны, когда анестезиолог будет обеспечивать проходимость дыхательных путей (располагая в ротовой полости специально предназначенные для этого приспособления).
  • Не забудьте взять в больницу все принимаемые Вами лекарства.

Перед операцией необходимо сдать анализы, затем по результатам лабораторного обследования пройти консультацию терапевта и анестезиолога. Анализы сдаются натощак (нельзя есть и пить, накануне необходимо воздержаться от жирной и соленой пищи).

План обязательного обследования больных, подлежащих оперативному вмешательству под анестезией (анализы должны быть сданы не ранее, чем за 10 дней до операции):

  1. Общий анализ крови + Лейкоформула + тромбоциты.
  2. Время свертывания и длительность кровотечения.
  3. Группа крови и резус фактор.
  4. Глюкоза крови.
  5. Биохимический анализ крови: АЛТ, АСТ, общий билирубин, креатинин, мочевина, общий белок.
  6. Коагулограмма (ПТИ, Фибриноген, АЧТВ, Тромбиновое время).
  7. Общий анализ мочи.
  8. ВИЧ (3 месяца), Гепатиты В и С (1 месяц), RW (2 недели).
  9. Флюорография или Ro-графия грудной клетки.
  10. ЭКГ с расшифровкой.
  11. Заключение терапевта.

При наличии сопутствующих патологий необходима консультация узкого специалиста.

При поступлении в стационар в день операции — приходить на голодный желудок (с вечера разрешается легкий ужин, утром нельзя есть и пить). Очень важно при подготовке к анестезии, чтобы Ваш желудок был пустой, так как даже минимальное количество находящейся в желудке пищи или воды могут значительно снизить безопасность анестезии, предоставляя реальную угрозу для жизни.

Вечером в день до операции примите гигиенический душ. Ванна (душ) очистят кожу от невидимых загрязнений, что позволит уменьшить риск инфекции во время операции.

Перед операцией извлеките из ротовой полости все съемные предметы, если таковые имеются (зубные протезы, пирсинг). Все эти предметы после введения в наркоз могут вызвать проблемы с Вашим дыханием.

Подготавливаясь к наркозу также снимите контактные линзы, слуховой аппарат.

Ногти на руках должны быть свободны от маникюрного лака, который может быть причиной затрудненного считывания информации о дыхании, получаемой при помощи специального прибора, подключаемого при проведении наркоза к одному из пальцев руки.

Если Ваш анестезиолог разрешил оставить утренний прием какого-либо лекарства (которое Вы постоянно принимали до операции), то оптимальнее всего проглотить таблетки, не запивая их жидкостью. Если трудно поступить таким образом, то запейте таблетки минимальным глотком воды, сместив при этом прием лекарственных препаратов на максимально раннее утреннее время.


Почему тромбоциты повышены у ребенка: основные причины

Дети всегда находятся под более пристальным вниманием медиков, поскольку в детском возрасте люди наиболее подвержены различным инфекциям в связи с несформировавшейся до конца иммунной защитой. Любой плановый осмотр обязательно включает общий анализ крови, который позволяет педиатрам оценить состояние ребенка и заподозрить развитие патологии на ранней стадии. Одним из основных показателей крови является уровень тромбоцитов. Эти мелкие пластинки неправильной формы отвечают за свертывание крови, остановку кровотечения и восстановление сосудистой стенки. Если в анализе крови повышены тромбоциты, требуется дополнительное обследование для выяснения причины и дальнейшего лечения.

Норма тромбоцитов у детей

Количество тромбоцитов в крови у ребенка постоянно изменяется в зависимости от возраста. О нормах тромбоцитов для взрослых можно узнать тут. Нормы выглядят следующим образом:

  • для новорожденного ребенка – от 100 до 400Х109/л;
  • в возрасте 14-ти дней — 150-400Х10⁹;
  • с 14-ти дней и до года — 160-390Х10⁹;
  • с 1-го года и до 5-ти лет — 150-400Х10⁹;
  • с 5-ти до 10-ти — 180-450Х10⁹;
  • с 10-ти до 15-ти — 150-450Х10⁹;
  • с 15-ти до 18-ти — 180-420Х10⁹;
  • у девочек с началом менструации считается нормальным, если тромбоциты снижаются до 75-220Х109 во время месячных.

Показания

Данный анализ крови назначают, если у ребенка есть следующие жалобы:

  • кровоточат десны;
  • часто идет кровь из носа;
  • при порезах и царапинах кровь долго не останавливается;
  • быстро образуются синяки на теле.

Все вышеперечисленные состояния говорят о низком содержании кровяных пластинок.

Заподозрить, что тромбоциты повышены, практически невозможно. Как правило, тромбоцитоз обнаруживают при плановом обследовании. Ребенок может жаловаться:

  • на отеки конечностей;
  • на усталость;
  • на периодическое появление боли в ногах и руках.

Обязательно нужно отслеживать уровень тромбоцитов при таких заболеваниях у ребенка:

  • железодефицитная и В12-дефицитная анемия;
  • системная красная волчанка;
  • увеличение селезенки;
  • инфекционные болезни вирусного происхождения;
  • лимфогранулематоз;
  • лейкозы;
  • лейкемия.

Чтобы установить, какая причина тромбоцитоза у ребенка, требуется пройти ряд обследований, среди которых:

  • трехкратное проведение анализа крови с интервалом в несколько дней;
  • анализ крови на C-реактивный белок;
  • анализ мочи;
  • исследование крови на содержание железа;
  • ультразвуковое исследование внутренних органов.

Как берут кровь у детей на тромбоциты?

Кровь берут из пальца (иногда из вены) на голодный желудок в утреннее время. У грудного ребенка производят забор из пятки или пальцев ног. Особой подготовки перед сдачей крови не требуется. Главное, не кормить ребенка перед процедурой, разрешается только пить простую воду. На результат могут повлиять некоторые факторы. Это прием пищи с утра перед анализом, прием лекарственных препаратов, сильный стресс, физические нагрузки накануне, сильное переохлаждение. В этом случае результат может быть искажен.

Причины повышенных тромбоцитов

Состояние, при котором содержание кровяных пластинок выше нормы, называют тромбоцитозом. Чаще ему подвержены взрослые люди, но может наблюдаться и у детей, и даже приводить к тромобобразованию и закупорке сосудов. Как правило, специфических признаков у тромбоцитоза нет. Обычно дети жалуются на головные боли и общую слабость, но такие симптомы характерны для многих других болезней. Тромбоцитоз может иметь разное происхождение:

  1. Первичный развивается при врожденных или приобретенных заболеваниях крови, таких как тромбоцитемия, миелолейкоз, эритремия и другие.
  2. Вторичный тромбоцитоз вызван инфекционными заболеваниями, среди которых пневмония, токсоплазмоз, гепатит, менингит. При этом в организме происходит усиленная выработка кровяных пластинок для быстрейшего подавления инфекции. Обычно одновременно наблюдается повышение уровня лейкоцитов.

Тромбоцитоз у детей нередко связан с инфекционными болезнями

Вторичный тромбоцитоз может возникать при сильном стрессе, после перенесенных инфекционных болезней, после приема лекарственных препаратов, после хирургических операций, особенно после удаления селезенки, одной из функций которой является разрушение отработавших кровяных пластинок.

Таким образом, причины тромбоцитоза могут быть разными, но, как правило, это признак патологии. Если анализ показал, что тромбоциты повышены, это может говорить о некоторых заболеваниях и состояниях, среди которых:

  • анемия железодефицитная;
  • туберкулез легких;
  • острая ревматическая лихорадка;
  • язвенный колит;
  • злокачественные опухоли на стадии образования вторичных очагов;
  • состояние после удаления селезенки;
  • прием некоторых медпрепаратов;
  • состояние после длительного кровотечения;
  • состояние после хирургических вмешательств.

Как понизить тромбоциты?

Лечение тромбоцитоза зависит от причины его развития. Если он вызван другим заболеванием, то его и требуется лечить. После устранения болезни тромбоциты придут в норму.

Если они повышены в связи с нарушениями кроветворения, назначают препараты, которые снижают выработку кровяных пластинок и способствуют разжижению крови.

При тромбоцитозе кровь становится вязкой, существует опасность образования тромбов даже у маленьких детей. Если уровень тромбоцитов значительно повышен, скорее всего, не обойтись без медикаментозного лечения. В этом случае необходимо принимать противосвертывающие препараты. Кроме того, рекомендуется изменить рацион питания. Врачи советуют включать в меню следующие продукты питания:

  • гранаты,
  • лимоны,
  • свеклу,
  • чеснок,
  • облепиху,
  • калину,
  • клюкву.

При высоких тромбоцитах у ребенка в рационе должно быть как можно больше полезных продуктов, овощей, ягод, фруктов, чеснока, лука и др.

Если уровень тромбоцитов повышен незначительно, при этом никаких заболеваний диагностировано не было, как правило, лекарственных препаратов не назначают. Большое значение в этом случае имеет специальная диета. Необходимо исключить все продукты, способные ухудшить состояние, и употреблять только полезную пищу. Медики советуют придерживаться следующих правил:

  1. Увеличить количество выпиваемой жидкости, но не газированных напитков, а зеленого чая, соков из ягод (лучше кислых), фруктов, овощей. Питьевой режим при тромбоцитозе очень важен, поскольку недостаточное количество жидкости приводит к обезвоживанию, сосуды при этом сужаются, кровь еще больше сгущается, что приводит к ухудшению состояния ребенка.
  2. Отказаться от острых, жирных, жареных и копченых блюд.
  3. Исключить продукты, которые повышают свертываемость крови. К ним относятся грецкие орехи, бананы, чечевица, черноплодная рябина, гранат, манго.
  4. На столе всегда должны присутствовать овощи и фрукты, предпочтение отдается плодам синего и красного цвета.
  5. Давать ребенку продукты, способствующие разжижению крови: кислые ягоды, лук, оливковое и льняное масло, рыбий жир. При высоких тромбоцитах особенно эффективен чеснок, который и кровь разжижает, и имеющиеся тромбы растворяет.
  6. Необходимо с осторожностью применять лекарственные препараты, которые могут сделать кровь более густой. Если требуется лечение такими медикаментами, необходимо советоваться с врачом.
  7. Временно отказаться от животной пищи (исключение составляют молочные продукты).

Заключение

Такой показатель крови, как уровень тромбоцитов у ребенка, имеет большое значение при обследовании и диагностике. По нему врач оценивает состояние системы гемостаза, то есть способность организма противостоять кровотечениям. Высокие тромбоциты говорят о том, что кровь густая и есть склонность к тромбообразованию, что может быть очень опасно для жизни.

Анализ на свертываемость крови ребенка (Коагулограмма)

Коагулограмму или анализ крови на свертываемость ребенку проводят для того, чтобы оценить, способна ли кровь свертываться. Этот анализ очень важный, так как при любых отклонениях от нормы могут возникнуть серьезные последствия для здоровья и жизни малыша.

У ребенка нарушения свертываемости крови бывают врожденными и приобретенными. Они могут проявляться в виде сгущения крови и образования тромбов или повышенной кровоточивостью (болезнь Виллебранда или гемофилия у мальчиков).

 

Показания к коагулограмме

В медицинской практике есть случаи, при которых нужно ориентироваться на то, как происходит свертываемость крови. Анализ на свертываемость крови ребенку показан в таких случаях:

  • перед оперативным вмешательством или в послеоперационном периоде
  • болезни перечни
  • аутоиммунные заболевания
  • сердечно-сосудистая патология у ребенка
  • при частых явных признаках кровотечений, синяках на коже после небольших ушибов
  • с целью исследования причин поражения механизма иммунной защиты
  • подозрения на возможность развития нарушений свертываемости крови

 

Как правильно подготовить ребенка к сдаче анализа

Анализ на свертываемость крови сдается натощак, правда можно сделать при этом исключение – разрешить ребенку пить воду. Забирается кровь для исследования из вены.

 

Коагулограмма являет собой комплекс показателей, которые указывают на процесс свертываемости. Так как именно свертываемость оказывает защитную функцию, обеспечивает нормальный гемостаз, то второе название такого анализа — гемостазиограмма или коагуляционный гемостаз. Но система свертываемости не является единственным механизмом, что поддерживает организм. Первичный гемостаз позволяют обеспечить свойства сосудов и тромбоциты.

 

При гиперкоагуляции (повышении свертываемости) при кровотечении формируются тромбы, но может развиваться патология в виде тромбэмболии и тромбозов. При кровотечении также бывает гипокоагуляция (снижение свертываемости), ее подконтрольно используют для лечения тромбозов.

 

Все те показатели, которые составляют коагулограмму крови, можно отнести к ориентировочным. Чтобы провести полную оценку, нужно исследовать факторы свертываемости. Всего их тринадцать, но при недостаточности хотя бы одного из них у человека возможны серьезные проблемы.

 

Правила сдачи анализа крови на коагулограмму

Ценой ошибочного анализа на коагулограмму может возникнуть тромбоз сосудов, при котором возникает нарушение кровоснабжения органа, или наоборот, тяжелое кровотечение.

 

Чтобы обеспечить достоверность полученных показателей, кровь на коагулограмму собирают исключительно при соблюдении некоторых условий:

  1. Забор крови проводится натощак – за 8-12 часов до него пациенту нельзя есть, накануне вечером возможен легкий ужин. Категорически запрещается употреблять алкогольные напитки, в том числе и легкие.
  2. За час перед исследованием нельзя пить соки, кофе и чай.
  3. Не желательна напряженная работа и выраженные физические нагрузки.
  4. До входа в процедурный кабинет за 15-20 минут можно выпить стакан воды.
  5. Если пациент постоянно прин6имает антикоагулянты, необходимо заранее предупредить об этом.

 

Общие требования для выполнения всех анализов

  • Кровь нельзя сдавать на фоне переутомления, стрессовой ситуации.
  • Если от вида крови у Вас бывает головокружение, обязательно необходимо заранее предупредить об этом медицинский персонал.
  • Время, которое наиболее подходит для сдачи анализов – утренние часы, после полноценного сна и до завтрака.

 

Минимальный комплекс показателей

В развернутую коагулограмму входят многие показатели. Используют этот анализ для диагностики многих наследственных болезней. Не в каждом медицинском учреждении лаборатории могут определить каждый тест, так как для этого нужно специальное оборудование.

 

Именно поэтому в анализ на практике включается оптимальный набор, который в комплексе вместе с показателями первичного гемостаза (время кровотечения, количество и агрегация тромбоцитов, ретракция сгустка, резистентность капилляров) позволяют оценить коагуляционные свойства крови.

 

Что же позволяет обеспечить минимум сведений о свертываемости? Остановимся более подробно на распространенных показателях, их нормах и вариантах отклонений.

 

Время свертывания крови

Кровь в количестве 2 мл берется из локтевой вены. Затем ее разливают в равных количествах в две пробирки, не добавляя туда стабилизирующих веществ, помещают их на водяную баню для того, чтобы имитировать температуру тела. Сразу же включается секундомер, и пробирки немного наклоняются. Лаборант следит за тем, как образуется сгусток. Достоверным результатом считают средний, который полученный по времени 1 и 2 пробирок.

 

Норма время свертывания крови – 5-10 минут. В случае, если время свертывания увеличивается до 15 минут и больше, у пациента может быть дефицит фермента протромбиназы, витамина С, фибриногена и протромбина. Такое состояние может быть ожидаемым последствием введения гепарина, а также побочным воздействием противозачаточных средств.

 

Иногда можно использовать упрощенный метод, при котором используется одна пробирка, но полученный результат при этом не настолько точный.

 

Протромбиновое время (протромбиновый индекс)

Исследование проводится по предыдущей схеме, правда в этом случае в пробирку добавляется стандартный раствор тромбопластина и кальция хлорида. Если тромбопластин есть в достаточном количестве, проверяется способность крови свертываться. В норме этот показатель становит 12-20 секунд. Если время удлиняется больше 20 секунд, это говорит о проблемах синтеза фермента протромбиназы, образования фибриногена и протромбина. Такое возможно при витаминной недостаточности, дисбактериозе, нарушении всасывания в кишечнике, болезнях печени.

 

Полученный результат выражается в виде индекса процентным соотношением полученного результата пациента к протромбиновому времени плазмы. Этот показатель у здоровых людей равен 95-105%.. Если протромбиновый индекс уменьшается, это свидетельствует о той же патологии, что и удлинение протромбинового времени.

 

Фибриноген плазмы

Основывается определение фибриногена на его свойстве трансформироваться в фибрин в результате добавления специальных средств. На фильтр переносят нити фибрина, затем его взвешивают или превращают в окрашенный раствор путем растворения. И один, и другой способ позволяют провести количественную оценку этого показателя. В норме он бывает в пределах 2,0-3,5 г/л (5,9-11,7 мкмоль/л). Фибриноген может увеличиться при злокачественных новообразованиях, инфекционных заболеваниях, после оперативных вмешательств, травм и родов, при гипофункции щитовидной железы, тромбоэмболиях и тромбозах. Уменьшение показателя возможно при фибриногенемиях (врожденных заболеваниях), тяжелых поражениях печени. Фибриноген в детском возрасте ниже, чем у взрослых. Так, у новорожденных этот показатель становит 1,25-3,0 г/л.

 

Тест проводится на фибриноген В. Он отрицательный у здоровых людей.

 

Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)

Активированное частичное тромбопластиновое время определяется в виде модификации рекальцификации плазмы с добавлением фосфолипидов (стандартных растворов кефалина или эритрофосфатида). С его помощью можно обнаружить недостаточность свертываемости плазменных факторов. АЧТВ – это наиболее чувствительный показатель коагулограммы, норма которого — 38-55 секунд. В случае укорочения значения можно заподозрить риск для развития тромбозов, удлиняется АЧТВ при врожденной недостаточности факторов свертываемости или лечении гепарином.

 

Расширенные показатели коагулограммы

В некоторых случаях для диагностики той или иной патологии нужно определить поражения звена всей свертывающей системы крови более точно. Для этого определяются дополнительные показатели коагулограммы.

 

Тромбиновое время

Показатель определяют способность плазмы свертываться при добавлении в нее стандартного раствора активного тромбина. В норме он становит 15-18 секунд. Увеличивается тромбиновое время недостаточности фибриногена наследственного характера, поражениях печени, повышенном внутрисосудистом свертывании. Используется при лечении гепарином и фибринолитическими препаратами.

 

Ретракция кровяного сгустка

Метод имеет схожесть с предыдущим, но позволяет не только определить свертываемость сгустка, а также степень его сжатия. Результат можно получить как в количественном определении (норма 40-90%) и качественном (1 – имеется, 0 – отсутствует). Показатель увеличивается при анемиях разной этиологии, снижается при тромбоцитопениях.

 

Время рекальцификации плазмы

На водяной бане плазму смешивают с раствором кальция хлорида в соотношении 1:2, затем включается секундомер и засекается время, когда появляется сгусток. Повторяется такое исследование трижды и вычисляется средний результат. Норма времени рекальцификации плазмы1-2 минуты. Показатель может увеличиваться при недостаточности факторов свертываемости плазмы врожденного характера, тромбоцитопениях, наличия в крови гепарина. Если время укорачивается, это может говорить об гиперкоагуляционных свойствах крови.

 

Фибринолитическая активность

При помощи этого анализа можно оценить, насколько собственная кровь способна растворить тромбы. Зависит этот показатель от наличия фибринолизина в плазме. В норме он становит от 183 минут до 263. Снижение фибринолитической активности свидетельствует о повышенной кровоточивости.

 

Тромботест

Данный анализ – это визуальная качественная оценка наличия фибриногена в крови. Нормальный показатель тромботеста — 4-5 степень.

 

Толерантность плазмы к гепарину

Позволяет показать, насколько быстро может сформироваться сгусток фибрина при добавлении гепарина в исследуемую кровь. Происходит это у здоровых людей за 7-15 минут. Удлинение показателя говорить о том, что толерантность к гепарин6у снижена. Часто такое возможно при заболеваниях печени. Снижение толерантности меньше семи минут свидетельствует о гиперкоагуляции.

Тромбоцитопения у новорожденных

Что такое тромбоцитопения у новорожденного?

Тромбоцитопения означает, что у новорожденного слишком мало тромбоцитов в крови. Тромбоциты — это клетки крови, которые способствуют свертыванию крови. Они производятся в костном мозге.

Как сказать

тром-бох-сы-то-ПЭЭ-урожденная-э-э

Что вызывает тромбоцитопению у новорожденного?

Тромбоцитопения может быть вызвана, когда ребенок не производит достаточного количества тромбоцитов или когда тромбоциты распадаются слишком рано.

Выработка слишком малого количества тромбоцитов может быть вызвана проблемами с кровяным давлением матери, такими как преэклампсия. Реже это может быть вызвано инфекциями костного мозга ребенка в утробе матери. Примеры — краснуха или сифилис. Некоторые лекарства, которые принимает мать или дает ребенку, также могут повлиять на костный мозг и снизить количество вырабатываемых тромбоцитов. Некоторые редкие генетические нарушения также снижают количество вырабатываемых тромбоцитов.

Наиболее частой причиной тромбоцитопении является выработка иммунной системой матери антител против тромбоцитов ребенка.Это приводит к слишком быстрому разрушению тромбоцитов. У некоторых детей, которые очень больны, из-за болезни тромбоциты также разлагаются слишком рано.

Какие дети подвержены риску тромбоцитопении?

Тромбоцитопения у младенцев встречается редко. Но у ребенка больше шансов иметь с этим проблемы, если он или она:

  • Находится в отделении интенсивной терапии новорожденных (ОИТН)
  • Очень недоношенный с очень низкой массой тела при рождении

Каковы симптомы тромбоцитопении у новорожденного?

Симптомы проявляются у каждого ребенка по-разному.Они могут включать:

  • Синяки или небольшие красные пятна на коже (петехии)
  • Кровотечение в других системах организма
  • Желтый цвет кожи и глаз (желтуха) из-за синяков

Симптомы тромбоцитопении могут быть похожи на другие заболевания. Убедитесь, что ваш ребенок посещает своего врача для постановки диагноза.

Как диагностируется тромбоцитопения?

Лечащий врач вашего ребенка проверит его историю болезни.Он или она проведет медицинский осмотр. Анализы крови могут показать более низкое количество тромбоцитов.

Как лечится тромбоцитопения у новорожденного?

Лечение обычно зависит от причины тромбоцитопении. Большинство случаев тромбоцитопении недостаточно серьезны, чтобы требовать лечения. Но вашему ребенку может потребоваться переливание тромбоцитов.

Каковы возможные осложнения тромбоцитопении у новорожденного?

Дети, у которых недостаточно тромбоцитов, могут иметь кровотечение в тканях.Синяки на коже — обычное явление. При кровотечении эритроциты разрушаются. Это делает билирубин. Билирубин может накапливаться в крови и вызывать пожелтение кожи и глаз (желтуху).

Слишком сильное кровотечение может быть опасным и может повлиять на мозг и другие системы организма.

Основные сведения о тромбоцитопении у новорожденных

  • Тромбоцитопения означает, что у вашего ребенка слишком мало тромбоцитов. Это может произойти из-за недостаточного производства тромбоцитов или из-за их слишком раннего расщепления.
  • Тромбоцитопения может быть вызвана инфекциями, когда ребенок находится в утробе матери или сразу после рождения.
  • Тромбоцитопения может быть связана с проблемами с кровяным давлением матери.
  • Тромбоцитопения может быть вызвана антителами, атакующими тромбоциты ребенка.
  • Дети с большей вероятностью будут иметь проблемы с тромбоцитопенией, если у них очень низкий вес при рождении или они останутся в отделении интенсивной терапии.
  • Синяки на коже — обычное явление.
  • Большинство случаев недостаточно серьезны, чтобы требовать лечения.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:

  • Знайте причину визита и то, что вы хотите.
  • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
  • Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты.Также запишите все новые инструкции, которые ваш поставщик дает вам для вашего ребенка.
  • Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они помогут вашему ребенку. Также знайте, каковы побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли вылечить состояние вашего ребенка другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство, не проходит обследование или процедуру.
  • Если вашему ребенку назначен повторный прием, запишите дату, время и цель этого визита.
  • Узнайте, как можно связаться с лечащим врачом вашего ребенка в нерабочее время. Это важно, если ваш ребенок заболел и у вас есть вопросы или вам нужен совет.

Тромбоцитопения у новорожденных: заболевания и состояния

Введение

Тромбоцитопения — одна из распространенных гематологических проблем, встречающихся в неонатальном периоде, особенно у больных новорожденных, недоношенных детей и новорожденных, поступающих в отделения интенсивной терапии новорожденных, и обычно указывает на лежащий в основе патологический процесс.Количество тромбоцитов и средний объем тромбоцитов у новорожденных аналогичны показателям у взрослых и детей и составляют от 150 000 до 450 000 мкл и 7,5 мкл соответственно. Они в 14 раз меньше эритроцитов. Однако у недоношенных детей в среднем количество тромбоцитов несколько ниже, чем у доношенных, но практически в пределах нормы. Количество тромбоцитов у плода линейно увеличивается с течением беременности от среднего значения 187000 / мкл на 15 неделе до 274000 / мкл на 40 неделе. Постнатально средний объем тромбоцитов незначительно увеличивается в течение первых 2 недель жизни одновременно с увеличением количества тромбоцитов.Выживаемость тромбоцитов у новорожденного вряд ли будет существенно отличаться от таковой у взрослых, т.е. 7-10 дней 1-9 .

Тромбоцитопения у новорожденных

Тромбоцитопения определяется как количество тромбоцитов менее 150 000 / мкл, а количество тромбоцитов менее 100 000 / мкл считается определенно ненормальным для любого гестационного возраста и заслуживает дальнейшей оценки. Однако значение количества тромбоцитов от 100 000 до 150 000 / мкл у новорожденного неясно, но требует дальнейшего наблюдения 6,7,8,10,11 .Дальнейшие исследования зависят от состояния младенца и последующего количества тромбоцитов.

Заболеваемость тромбоцитопенией у новорожденных

Частота неонатальной тромбоцитопении варьируется в зависимости от:

  • Определение тромбоцитопении
  • Время определения количества тромбоцитов у новорожденных.

Имеется мало исследований о частоте неонатальной тромбоцитопении в неизбираемой популяции. Зарегистрированная частота тромбоцитопении менее 100000 / мкл в пуповинной крови составляет около 0.От 7 до 0,9% и тромбоцитопения менее 50 000 составляет около 0,12–0,14%, а тяжелая тромбоцитопения — количество тромбоцитов менее 20 000 наблюдается в 0,01–0,08%. Однако заболеваемость возрастает до 0,28%, если в исследование включены младенцы, у которых снизилось количество тромбоцитов в течение первых нескольких недель жизни 6,7,8,11,12,13, 15 .

Из 4 миллионов рождений, ежегодно происходящих в Соединенных Штатах, можно ожидать, что около 36 000 будут иметь врожденную тромбоцитопению, а у 11 000 из них — тяжелая тромбоцитопения 16,17 .

Тромбоцитопения — наиболее частая гемостатическая аномалия у новорожденных, поступающих в отделение интенсивной терапии новорожденных. Тромбоцитопения является признаком наличия основного патологического процесса. В отличие от здоровых младенцев, примерно у 20-50% младенцев, поступающих в отделения интенсивной терапии новорожденных, развивается тромбоцитопения. 17,18,19 38% пораженных младенцев имеют количество тромбоцитов. 18 Mehta et al. 19 сообщили о частоте тромбоцитопении 35% среди младенцев, поступивших в отделение интенсивной терапии.Несмотря на интенсивные исследования, 60% причин этих младенцев не удалось выяснить. 1,19 . Тромбоцитопения у больных новорожденных обычно проявляется ко второму дню жизни у 15–75% младенцев, достигает надира к 4 дню у 75% младенцев и восстанавливается до более чем 150 000 / мкл к 10 дню жизни у 86% младенцев. H. Oren 20 сообщил о тромбоцитопении у 0,8% доношенных и 18,2% недоношенных детей во время их пребывания в отделениях интенсивной терапии. Недоношенность была важным фактором риска сепсиса, гипоксии, задержки внутриутробного развития, ДВС-синдрома, наркотического энтероколита (НЭК), асфиксии, материнской гипертензии, задержки внутриутробного развития, врожденной инфекции, воздействия лекарств и т. Д.сыграл важную роль в этиологии тромбоцитопении. Ранняя диагностика неонатальной тромбоцитопении и оценка основного первичного патологического процесса играют важную роль в снижении риска опасных для жизни осложнений неонатальной тромбоцитопении 13,14,16,19,20 .

Механизмы, ответственные за тромбоцитопению у новорожденных, особенно недоношенных, следующие:

  • Мегакариоциты плода и новорожденного меньше и имеют более низкую плоидность, чем мегакариоциты взрослых, и, следовательно, могут производить меньше тромбоцитов.
  • Неадекватное производство тромбопоэтина в ответ на тромбоцитопению у новорожденных по сравнению со взрослыми, что приводит к ограниченной способности увеличивать продукцию тромбоцитов в ответ на повышенное потребление тромбоцитов.
  • У недоношенных новорожденных с тромбоцитопенией меньше циркулирующих предшественников мегакариоцитов, чем у их нетромбоцитопенических собратьев 10,16,21,22,23 .

Классификация тромбоцитопении

Тромбоцитопения у новорожденных, как и у взрослых, может быть вызвана сниженной продукцией, повышенной деструкцией тромбоцитов и накоплением тромбоцитов в увеличенной селезенке или комбинацией этих механизмов.Характеристика механизма, ответственного за тромбоцитопению, имеет практическое значение для ведения таких пациентов. Например, переливание тромбоцитов младенцу с чахоточной коагулопатией или периферической деструкцией может принести ограниченную пользу или не принести никакой пользы, поскольку перелитые тромбоциты будут разрушены за очень короткое время. Большинство младенцев, у которых развивается тромбоцитопения, больны, недоношены или связаны с другими заболеваниями, которые будут способствовать тромбоцитопении, включая бактериемию, сепсис, ДВС-синдром и т. Д.Обычно тромбоцитопения вызывается материнскими факторами, такими как антитромбоцитарные антитела или аутоантитела, прошедшие через плаценту. Однако наиболее частой причиной низкого количества тромбоцитов является неправильный сбор крови или неадекватные антикоагулянты, и, следовательно, целесообразно подтвердить лабораторные отчеты о низком количестве тромбоцитов с помощью исследования мазка периферической крови, который покажет скопления тромбоцитов, когда количество и функции тромбоцитов в норме.

На основании патофизиологических факторов неонатальная тромбоцитопения может быть классифицирована как:

  • Иммунопосредованная
  • Связано с инфекцией — бактериальное или небактериальное
  • Связанные с наркотиками
  • Повышенное периферическое потребление тромбоцитов: Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция, некротический энтероколит, гиперспленизм.
  • Генетические и врожденные аномалии
  • Разное

Иммуноопосредованная тромбоцитопения

Иммуноопосредованная неонатальная тромбоцитопения может быть вызвана:

  • Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения (NAIT)
  • Случайная тромбоцитопения при беременности или гестационная тромбоцитопения
  • Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения (НАИТ)

При несовместимости родительского антигена тромбоцитов мать может стать сенсибилизированной к антигену, экспрессирующемуся на тромбоцитах плода.Этот механизм напоминает механизм эритробластоза плода, связанный с резус-несовместимостью. Материнские антитела образуются в ответ на унаследованный от отца антиген тромбоцитов плода, который отсутствует в тромбоцитах матери, проникает через плаценту и связывается с тромбоцитами плода, которые затем удаляются из кровотока ретикулоэндотелиальной системой плода. Антиген тромбоцитов появляется у плода на ранних сроках беременности, и материнские антитела могут проникать через плаценту в начале 2 триместра, вызывая тяжелую тромбоцитопению.В исследовании 110 плодов с историей аллотромбоцитопении у братьев и сестер Bussel et al. 29 сообщили о тромбоцитопении у 50% плодов с исходными тромбоцитами 27-35.

Множественные антигены экспрессируются на тромбоцитах, включая антиген класса I (HLA), антиген ABO и несколько биаллельных аллоантигенов тромбоцитов. Недавно номенклатура антигенов тромбоцитов была изменена на Антиген тромбоцитов человека (HPA), и различные аллельные формы обозначены буквами «a» или «b». «a» указывает на более частый аллель, а «b» — на более редкий аллель.В следующей таблице 1 приведены различные типы антигена вместе с предыдущими старыми названиями 16 .

Таблица 1: Антигенные системы тромбоцитов

Bak 902 Br Br 690b Ca, HP 6 902 Ca
Антигенные системы Другие названия Антигены Другие названия
HPA-1 Zw, P1A HPA-1a Zw a , P1 A1
HPA-1b Zw b, P1 902 Ko, Sib HPA-2a Ko b
HPA-2b Ko a , Sib a
HPA-3a Bak b
HPA-3b Bak a , Lek a
HPA-4 HPA-4 Pen a , Yuk b
HPA-4b Pen a , Yu0 a
HPA-5 HPA-5 Бр б , Зав б
HPA-5b Br a , Zav a , Hc a
Tu-6 Ca, Tu
HPA-7 Mo HPA-7b Mo а
HPA-8 Sr HPA-8b Sr HPA-8b Sr 9018 9902 9016 9018 9018 902 Макс HPA-9Wb Макс a

HPA = Антигены тромбоцитов человека, W = Мастерские (относится к системам, которые все еще находятся на стадии оценки).Взято из Руководства по стилю Американской медицинской ассоциации, изд. 9. Baltimore, Williams, and Wilkins, 1998, p. 343.

Аутоиммунная тромбоцитопения

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура у новорожденного опосредуется трансплацентарным прохождением материнских антитромбоцитарных антител. Однако антитела, ответственные за эти случаи, связывают тромбоциты как матери, так и плода, что приводит к тромбоцитопении как у матери, так и у новорожденного 1 .

Проведено мало исследований неонатальной тромбоцитопении, вызванной материнскими факторами 7,11,12,24,25,42,43,44,45 .

Сообщается, что основными причинами тромбоцитопении у матери являются:

  • случайная или гестационная тромбоцитопения при беременности (74%)
  • гипертонических заболевания беременных (21%)
  • иммунные тромбоцитопенические расстройства во время беременности, такие как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и системная красная волчанка (4%)

Умеренная тромбоцитопения (количество тромбоцитов пуповины от 50 000 до 25 000 / см) или тяжелая тромбоцитопения (

).

  • Гестационная или случайная тромбоцитопения наблюдалась у здоровых женщин без ИТП или любого другого аутоиммунного процесса.Обычно это состояние приводит к небольшому снижению количества тромбоцитов, которое впервые обнаруживается во время беременности и проходит после родов. Однако это состояние связано с очень низким риском тромбоцитопении у новорожденных 12,24,36,40 . Однако дифференцировать ИТП во время беременности и гестационную тромбоцитопению сложно.
  • Согласно последним исследованиям ИТП у беременных, тяжелая внутриутробная тромбоцитопения плода является явным явлением. Эти исследования также показали, что неонатальную заболеваемость и смертность можно предотвратить ранним распознаванием и терапевтическим вмешательством.Частота неонатальной тромбоцитопении (количество тромбоцитов 39,40,41,42,43.
  • В большинстве исследований сообщается об очень низком уровне серьезных кровотечений, особенно внутричерепных кровоизлияний (ICH), около 3% 25 . Кроме того, они не обнаружили значительной связи между способом родоразрешения — кесарево сечение или вагинальное — и частотой внутричерепных кровоизлияний 25,39,40,41, 45 .
  • Несмотря на обширные исследования, факторы, предсказывающие тяжесть тромбоцитопении у новорожденных или плода, отсутствуют.Количество тромбоцитов у матери, спленэктомия в анамнезе, титры PAIgG или сывороточного IgG, связывающегося с тромбоцитами, а также количество тромбоцитов у старших братьев и сестер оказались бесполезными. Отсутствие в анамнезе ИТП и отрицательные результаты тестирования циркулирующих антител были связаны с минимальным риском тяжелой неонатальной тромбоцитопении. К сожалению, измерение титра антитромбоцитарных антител не помогло предсказать вероятность поражения плода. Отсутствие единых прогностических факторов осложняет акушерское ведение беременных с ИТП 42,43,45 .

Неонатальная иммунная тромбоцитопения, вызванная материнской идиопатической тромбоцитопенией

Кровотечение редко бывает тяжелым у новорожденного и обычно продолжается в течение первых нескольких дней. Любому ребенку со значительным кровотечением или очень низким числом тромбоцитов менее 20 000 / см 3 следует вводить IVIgG 500–1000 мг / кг в течение 2 дней. В отличие от лечения НАИТ, переливание тромбоцитов редко бывает полезным, поскольку перелитые тромбоциты быстро разрушаются в течение нескольких минут, а перелитые тромбоциты не вызывают устойчивого роста количества тромбоцитов.Однако при опасном для жизни кровоизлиянии тромбоциты случайных доноров могут играть роль в преодолении кризиса и, следовательно, могут быть предоставлены. Сообщалось, что внутривенный иммуноглобулин (IVIgG), вводимый матерью, полезен для предотвращения тромбоцитопении у плода. Кесарево сечение обычно рекомендуется во всех случаях, когда у матери активная ИТП, чтобы предотвратить сильное кровотечение у ребенка из-за родовой травмы 38 .

Неонатальная тромбоцитопения, связанная с инфекцией

Благодаря последним достижениям в ведении новорожденных и недоношенных детей, особенно в отделениях интенсивной неонатальной терапии, выживаемости все большего и большего числа недоношенных детей и все более продолжительной госпитализации, системная инфекция у новорожденных встречается все чаще.Тромбоцитопения обычно сопровождает системную инфекцию у новорожденных. Частота тромбоцитопении составляет 55-65%, если определение тромбоцитопении принять как 16,44, 45, 46.

Изменения в исходном общем анализе крови (ОАК) представляют собой сдвиг лейкоцитов влево с увеличением незрелых клеток и полосатых клеток и повышенным соотношением I: T. Вскоре за этим следует падение количества тромбоцитов. В целом к ​​тому времени, когда у ребенка развивается сепсис, клинически около 25% новорожденных, а к 36-48 часам у большинства из них развивается тромбоцитопения, а средняя продолжительность тромбоцитопении составляет около 6 дней 16,44,45,47,48,49, 50 .Другой фактор, ответственный за тромбоцитопению у новорожденного с сепсисом, связан с клиническим или субклиническим ДВС-синдромом. Однако часто у них может быть тромбоцитопения без признаков ДВС-синдрома. Механизм, ответственный за тромбоцитопению у этих инфицированных новорожденных, ускоряет разрушение тромбоцитов из-за:

  • Повреждение эндотелия, которое происходит во время сепсиса с адгезией и агрегацией тромбоцитов или из-за лизиса тромбоцитов или удаления тромбоцитов ретикулоэндотелиальной системой 44,45,50 .Ретикулоэндотелиальная гиперплазия часто связана с инфекцией.
  • Снижение выработки тромбоцитов также было предложено как способствующий фактор 49, 50 . Повышенный уровень тромбопоэтина (> 1000 пг / мл) у некоторых новорожденных с сепсисом предполагает снижение массы мегакариоцитов костного мозга 43 .
  • Многие инфекции связаны с ДВС-синдромом, частой причиной потребления тромбоцитов.

Клинические нарушения кровотечений из-за тромбоцитопении или бактериальной инфекции встречаются редко, поскольку низкое количество тромбоцитов обычно не является тяжелым 50–100 000 / мкл соответственно.Однако, когда у новорожденных с сепсисом развивается тромбоцитопения как проявление ДВС-синдрома, количество тромбоцитов обычно составляет менее 20 000 / мкл, и часто бывает кровотечение, и в таких случаях может помочь переливание тромбоцитов 43 . Все бактериальные организмы, способные вызывать сепсис у новорожденных, также способны вызывать тромбоцитопению 43 .

Грибковая инфекция

Вторичные грибковые инфекции увеличиваются, особенно у детей с очень низкой массой тела при рождении 17, 53, 54.Сообщалось о грибковых инфекциях у младенцев с очень низкой массой тела при рождении, получавших внутривенные липидные эмульсии 55 .

Вирусная инфекция

Врожденные вирусные инфекции — важные причины тромбоцитопении в неонатальном периоде и в раннем младенчестве. Все группы TORCH организмов, особенно цитомегаловирус, токсоплазмоз, краснуха и простой герпес, могут вызывать тяжелую тромбоцитопению. Хотя тромбоцитопения довольно часто встречается у ВИЧ-положительных женщин либо из-за прогрессирования заболевания, либо из-за противовирусной терапии, тем не менее, у ВИЧ-инфицированных новорожденных этих женщин тромбоцитопения встречается редко.Другие вирусные инфекции, такие как вирус Коксаки B, наряду с тромбоцитопенией, могут вызывать поражение нескольких органов, что приводит к миокардиту, гепатиту и поражению ЦНС. К другим вирусам, приводящим к тромбоцитопении, относятся эховирус 11, парвовирус 19, вирус Эпштейна-Барра, эпидемический паротит, аденовирус и т. Д., И они могут быть связаны с водянкой, анемией и тромбоцитопенией. Эти инфекции приводят к тромбоцитопении из-за различных механизмов, таких как снижение продукции или разрушения в селезенке и повреждение ретикулоэндотелия из-за вирусной функции, ведущее к адгезии и скоплению тромбоцитов.

Тромбоцитопения, связанная с генетическими и врожденными аномалиями

Тромбоцитопения из-за снижения продукции тромбоцитов обычно связана с другими врожденными аномалиями или признаками системного заболевания.

Генетические причины тромбоцитопении у новорожденных

17

  • Тромбоцитопения с отсутствием радиуса (TAR)
  • Анемия Фанкони
  • Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопеническая пурпура
  • Врожденная гипопластическая тромбоцитопения с микроцефалией.
  • Семейные тромбоцитопении: —
  • Синдром Бернара Сулье
  • Аномалия Мэй-Хогглина
  • Тромбоцитопения Пари-Труссо
  • Х-сцепленная рецессивная тромбоцитопения

Хромосомные аномалии

  • Трисомия 13
  • Трисомия 18
  • Трисомия 21 (монгол)
  • Синдром Тернера

Связанный с генетическими нарушениями

  • Синдром Вискотта-Олдрича (WAS)
  • Синдром Нунана
  • Синдром Альперта

Наследственные нарушения обмена веществ

  • Метилмалоновая ацидемия
  • Кетотическая глицинемия
  • Изовалериановая ацидемия
  • Дефицит синтетазы холокарбоксилазы

Тромбоцитопения с синдромом отсутствия радиусов (TAR)

Тромбоцитопения с отсутствием радиуса (TAR) — это врожденный синдром, характеризующийся тяжелой тромбоцитопенией с двусторонним отсутствием радиуса и может быть связан с другими аномалиями скелета 57 .К настоящему времени в литературе зарегистрировано более 100 случаев. 58,59,60 . Обычно присутствуют другие аномалии скелета. Конечности задействованы больше, чем туловище. Гипоплазия, аплазия или порок развития локтевой кости наблюдаются в 78% случаев, руки — в 75% и плечевой кости — в 40% случаев. Тем не менее, большие пальцы рук присутствуют почти всегда, что отличает TAR от анемии Фанкони 60,61 . Это может быть связано с врожденными пороками сердца, такими как тетралогия Фалло и РАС, присутствующими в 1/3 случаев 57 .Беременность, как правило, протекает без осложнений, и в анамнезе матери не существует воздействия лекарств, радиации и окружающей среды. Он передается по аутосомно-рецессивному типу, и кровное родство не является признаком 60 .

Различные механизмы, ответственные за тромбоцитопению, включают:

  • Снижение продукции тромбоцитов в результате уменьшения количества мегакариоцитов в костном мозге.
  • Нарушение производства тромбоцитов из мегакариоцитов.
  • У этих пациентов повышенная концентрация тромбопоэтина (ТПО) и рецепторов ТПО на поверхности тромбоцитов. Однако индуцированное тромбоцитами фосфорилирование тирозинового белка тромбоцитов полностью отсутствует или заметно снижено, что свидетельствует об отсутствии ответа на ТПО в передаче сигнала, пути его рецепторов (u-PL) 68,69 .

Sekine et al. 69 могли выращивать мегакариоцитарные колонии от пациентов с синдромом TAR в присутствии TPO.Однако выросшие колонии казались меньше, что свидетельствует о снижении пролиферативного ответа на ТРО.

Проявление кровотечения и тяжелая тромбоцитопения, количество тромбоцитов менее 10-30 000 / мкл были зарегистрированы более чем в 50% случаев при рождении или в возрасте до 1 недели и у 90% пациентов в возрасте до 4 месяцев 60 . Примерно 25% пораженных людей умирают из-за внутричерепного кровоизлияния (ICH) 56 . Если они выживают в течение этого периода, тромбоцитопения обычно проходит в течение определенного периода, и нормальное количество тромбоцитов обычно достигается к школьному возрасту 64 .Первый год жизни — это период высокого риска, и более 90% смертей от кровотечений приходится на это время, более 40% смертей наступает в первые 4 месяца жизни 60 .

Другие гематологические аномалии включают лейкемоидные реакции с количеством лейкоцитов 100000 и более, наблюдаемые в 63% случаев, эозинофилию, анемию, вторичную по отношению к дефициту железа. Исследование костного мозга выявляет отсутствие, уменьшение или незрелость гипопластических мегакариоцитов. Клеточность костного мозга в норме с нормальным или повышенным миелоидным и эритроидным рядами 56, 57 .Результаты тестов функции тромбоцитов различны и их трудно интерпретировать у лиц с тромбоцитопенией 65 .

Оценка терапевтического вмешательства затруднена ввиду спонтанной ремиссии и обострения тромбоцитопении. Были опробованы кортикостероиды с положительными результатами 60 . Разумное использование переливания тромбоцитов, особенно во время эпизода острого кровотечения или профилактически перед операцией, является лечением выбора. Большинство детей хорошо переносят ортопедические процедуры.Сообщалось о пренатальной диагностике TAR путем демонстрации отсутствия радиусов с помощью рентгенографии плода на сроке 16-20 недель.

Прогноз зависит от тяжести и продолжительности тромбоцитопении с общей смертностью 40% 60 . Выжившие дети не подвергаются повышенному риску развития лейкемии или апластической анемии.

Анемия Фанкони (FA)

Анемия Фанкони (FA) — это семейная апластическая анемия, связанная с рядом врожденных аномалий и наследуемая по аутосомно-рецессивному типу 57 .Обычно проявляется в среднем детском возрасте (4-11 лет) и характеризуется прогрессирующей стойкой анемией, аномалиями скелета с отсутствием или гипопластикой или раздвоением большого пальца (66%), аномальной пигментацией кожи (64-77%), микроцефалией (25- 40%), почечные аномалии (34-40%), гипогонадизм, задержка роста, низкий рост и психические отклонения. С момента описания Фанкони трех братьев с панцитопенией и физическими аномалиями в 1927 году, 56 было зарегистрировано более 700 случаев. Панцитопения обычно не проявляется до детства (средний возраст 7 лет).Эти дети редко испытывают гематологические проблемы в неонатальном периоде 77, 71, 73, 74 .

Диагностика анемии Фанкони основана на клинических признаках наряду с панцитопенией в периферическом мазке и наличии хромосомных аномалий, разрывов, разрывов, перестроек и обменов и эндо-редупликаций в исходной культуре и, более того, при использовании кластогенных агентов, таких как диэпоксибутан 75, 76, 77 .

Ультразвуковое исследование брюшной полости или внутривенная пиелография могут выявить аномалии почек, такие как подковообразная почка, двойной мочеточник, раздвоенный таз, внематочная почка и т. Д.

Характеристики эритроцитов плода демонстрируют макроцитоз, повышенный гемоглобин плода и повышенный уровень антигена I 72, 74 . 25% пораженных лиц могут быть структурно нормальными и могут не иметь дисморфических особенностей 57 .

Лечение этого состояния включает андрогенную терапию, трансплантацию костного мозга 78 и регулярную поддерживающую терапию с переливанием эритроцитарной массы 56, 61, 71, 72 , Butterini et al. 77 сообщили о 388 пациентах с анемией Фанкони и 35% этих пациентов умерли в среднем возрасте 13 лет.У них может развиться лейкоз — миелоидный лейкоз или миелодиспластический синдром, другие злокачественные новообразования и заболевание печени 66, 72 . Несколько сообщений об успешной трансплантации стволовых клеток из пуповинной крови от гистосовместимых братьев и сестер являются новой терапевтической альтернативой. Также были опробованы рекомбинантные гемопоэтические факторы роста 77

Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения

Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопеническая пурпура — редкое заболевание, характеризующееся изолированной, умеренной или тяжелой тромбоцитопенией в течение первого года жизни при отсутствии других физических отклонений.Количество тромбоцитов на момент постановки диагноза колеблется от 0 до 80 000 / см. При обследовании костного мозга выявляются мегакариоциты небольшого размера или отсутствие или крайне мало, с нормальной клеточностью костного мозга. Alter et al. 56 сообщили о 21 случае, из которых 12 были зарегистрированы в первую неделю жизни, а остальные — в первые 9 лет. Соотношение мужчин и женщин составляло 2: 3, что в некоторых случаях указывает на х-сцепленную передачу. У половины пациентов, изначально диагностированных как врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения, в конечном итоге развивается апластическая анемия в среднем возрасте 3-5 лет.

Хромосомный анализ в норме 76 . В некоторых случаях также сообщалось о повышении фетального Hb и I антигена 70, 74 .

Смертность от этого заболевания высока, обычно из-за кровотечения или инфекции. У некоторых пациентов также развивается лейкемия, или прелейкемия, или панцитопения, которые развиваются в возрасте от 5 месяцев до 12 лет 56 .

Патофизиология была недавно изучена, и Muraoka и соавторы 79 обнаружили, что уровень тромбопоэтина (ТПО) в сыворотке крови значительно выше, чем у нормального контроля, но реакция клеток-предшественников костного мозга in vitro была недостаточной.Они не обнаружили экспрессию мРНК рецепторов ТПО в мононуклеарных клетках костного мозга, предполагая, что дефект, ответственный за тромбоцитопению, может быть нарушенной экспрессией рецепторов ТПО. Исследования Guinan et al (64) in vitro продемонстрировали, что IL3, GM-CSF или их комбинация увеличивают количество колоний, происходящих от CFU-MK, а введение IL3 приводит к увеличению количества тромбоцитов и снижению потребности в кровотечениях и переливании крови.

Трансплантация костного мозга оказалась у некоторых пациентов излечивающей.Мегакариоцитарная тромбоцитопения с микроцефалией — редкое состояние. Однако, чтобы дифференцировать его от синдрома врожденной краснухи, тромбоцитопения при этом состоянии сохраняется после 1 года жизни и не связана с другими аномалиями.

Тромбоцитопения, вызванная хромосомными заболеваниями

В дополнение к характерным физическим особенностям синдрома, наряду с характерными физическими особенностями синдрома, неонатальная тромбоцитопения проявляется различными хромосомными нарушениями. Наиболее часто встречающиеся синдромы — это трисомии хромосом 13, 18 или 21 и младенцы с синдромом Тернера.

Hohlfeld et al. 80 в исследовании 5194 образцов крови плода (от 17 до 41 недели) сообщил, что 4,7% образцов (247 образцов) с тромбоцитопенией менее 150000 / мкл, из которых 17% (43 образца) были связаны с хромосомные аномалии, включая трисомию 13, трисомию 18, трисомию 21, синдром Тернера и трисомию. Hord и соавторы 82 в своем исследовании 25 новорожденных с синдромом Дауна сообщили о тромбоцитопении (менее 100 000) в 28% случаев. Тромбоцитопения в этих случаях была легкой или умеренной (количество тромбоцитов> 40 000 / мкл).

Неонатальная тромбоцитопения также связана с другими генетическими нарушениями, такими как синдром Вискотта-Олдрича, синдром Нунана, синдром Альпорта и другие наследственные метаболические нарушения, такие как метилмалоновая ацидемия, кетотическая гликемия, изовалериановая ацидурия, дефицит синтетазы холокарбоксилазы.

Синдром Вискотта-Альдриха (WAS)

Это х-связанный иммунодефицит, характеризующийся экземой, рецидивирующей инфекцией и тромбоцитопенией, ведущей к тяжелой тенденции к кровотечениям.Лабораторные исследования в дополнение к тромбоцитопении выявляют тромбоциты очень маленького размера, а не скоплениями в периферическом мазке, а также нарушение агрегации с АДФ, адреналином, ристоцетином и коллагеном. Исследование костного мозга показывает нормальные мегакариоциты, нарушение клеточного и гуморального иммунитета. Прогноз плохой, и дети умирают от тяжелой инфекции в течение первого года жизни (85,86). Хотя спленэктомия улучшает количество тромбоцитов, ее следует избегать у детей из-за опасения повышенного риска обширных инфекций из-за капсулированных организмов и грамотрицательных организмов, таких как пневмококк, H.грипп, менингококк и др., особенно у детей в возрасте до 5-6 лет. Трансплантация костного мозга в настоящее время считается методом выбора.

Синдром Бернара Сулье — редкое аутосомное не полностью рецессивное заболевание средней клинической степени тяжести, характеризующееся гигантскими тромбоцитами, близкими к размеру лимфоцитов в периферическом мазке, легкой или умеренной тромбоцитопенией и клиническими проявлениями кожных кровотечений или склонности к кровотечениям. Адгезия тромбоцитов и агрегация тромбоцитов под действием ристоцетина являются ненормальными, и у них отсутствует рецепторный сайт для антигена, связанного с фактором VIII 63 .

Лекарства, вызывающие тромбоцитопению у матери, плода и новорожденного

Сообщалось, что некоторые лекарства, назначаемые беременным женщинам, вызывают тромбоцитопению у женщин, их плодов и новорожденных. Однако статистически трудно различить очевидную связь между приемом лекарств и развитием тромбоцитопении в конкретном случае. Механизмы, с помощью которых препарат вызывает идиосинкразическую тромбоцитопению у матери и плода, неясны, но могут включать иммунную реакцию.Антитела образуются против лекарственного комплекса HEPTRAN, который перекрестно реагирует с антигеном тромбоцитов. Когда такие антитела относятся к типу IgG, они не только прикрепляются к материнским тромбоцитам, но и проникают через плаценту и одновременно прикрепляются к тромбоцитам плода. К этим препаратам относятся хинин, тиазиды, диуретики, гидралазин, толбутамид, индометацин, гепарин, ванкомицин и внутривенное вливание липидов.

Новорожденным назначают такие препараты, как аспирин, фенилбутазон, прометазин, индометацин, карбенициллин и т. Д.все они вызывают дисфункцию тромбоцитов, предположительно, путем ингибирования фермента циклооксигеназы. Хотя эти расстройства обычно приводят к незначительным кровотечениям и не требуют какого-либо активного лечения, в экстренных случаях, после травмы или перед операцией им, возможно, придется разумно определить концентрацию тромбоцитов.

К прочим причинам тромбоцитопении относятся:

  • Вызвано тромбозом, например тромбозом почечной вены, НЭК (наркотический энтероколит), другими тромбозами сосудов.
  • Задержка внутриутробного развития
  • Гипертензия, вызванная беременностью
  • Перинатальная асфиксия
  • Идиопатический

До 60% случаев неонатальной тромбоцитопении попадают в эту группу идиопатической разновидности с количеством тромбоцитов от 50 000 до 100 000 и могут сохраняться в течение многих недель. Связанные с этой группой состояния — легочная гипертензия, фототерапия, недоношенные дети и плацентарная недостаточность.

Клинические признаки, указывающие на иммунную тромбоцитопению у новорожденных с тромбоцитопенией

Клинические проявления отражают степень тяжести тромбоцитопении. Младенцы могут родиться с тяжелыми генерализованными петехиями, сыпью или пурпурой или могут казаться нормальными при рождении и могут развить симптомы и признаки тромбоцитопении в любое время в течение 2-3 дней после родов и редко связаны с другими нарушениями или факторами, которые являются причиной тромбоцитопения. Обычно это здоровые младенцы, рожденные от здоровых матерей с нормальным количеством тромбоцитов, и новорожденные, часто связанные с тромбоцитопенией

Наиболее серьезным осложнением является внутричерепное кровоизлияние, которое наблюдается примерно в 10-15% случаев, и половина из них возникает внутриутробно уже в утробе матери. Беременность 20 недель 31 , и у большинства из них есть последствия, связанные с развитием нервной системы, и, следовательно, УЗИ черепа должно быть выполнено всем новорожденным с аллоиммунной тромбоцитопенией плода-матери (FMNAIT) перед выпиской 31-33 .

Для подтверждения диагноза в идеале необходимо продемонстрировать несовместимость тромбоцитов матери и плода и отсутствие антигена в сыворотке крови матери, который присутствует у ребенка. При тестировании на панели тромбоцитов с известной антигенностью можно продемонстрировать, что специфический антиген (обычно PLA1) отсутствует в тромбоцитах матери, но присутствует в тромбоцитах новорожденных и отца. Однако лабораторные помещения могут быть недоступны в большинстве центров 32,33 .

Лечение

Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения может быть связана с тромбоцитопенией плода (уже на 20 неделе беременности) и неонатальной тромбоцитопенией. Наиболее серьезным осложнением этой гипертромбоцитопении является внутричерепное кровоизлияние, которое происходит у 10-20% новорожденных, причем половина из них происходит внутриутробно, что увеличивает вероятность подобных осложнений при последующих беременностях 31 .

Подсчет тромбоцитов на волосистой части плода во время родов, забор крови плода в антенатальном периоде помогает в принятии решения о типе родоразрешения.Если количество тромбоцитов в крови плода> 50 000 / мкл, могут быть разрешены роды через естественные родовые пути. Однако, если эти критерии не соблюдены, обычно рекомендуется кесарево сечение 32, 34, 35, 37, 38 .

Новорожденным с легким поражением не требуется никакого лечения. Тем не менее, те, у которых есть число

Внутривенный иммуноглобулин успешно использовался, когда антиген-отрицательные тромбоциты недоступны. Было обнаружено, что стероиды и обменное переливание не имеют большого клинического преимущества при лечении НАИТ.Внутривенный иммуноглобулин в дозе 500-1000 мг / кг / день в течение 2 дней успешно применялся, когда антиген-отрицательные тромбоциты недоступны. Количество тромбоцитов у новорожденного может оставаться низким до тех пор, пока материнские антитела полностью не выведутся, что может занять даже 4-8 недель. Стероиды в дозе 1-2 мг / кг / день можно назначать новорожденным, у которых по-прежнему низкое количество тромбоцитов или кровотечение 32, 34, 35, 37, 38 .

Неонатальная тромбоцитопения — Консультант по терапии рака

ОБЗОР: Что необходимо знать каждому практикующему врачу

Вы уверены, что у вашего пациента тромбоцитопения? Каковы типичные признаки этого заболевания?

Неонатальная тромбоцитопения определяется как концентрация тромбоцитов в крови ниже «нормального диапазона» для гестационного возраста.У взрослых, неонатальных детей и доношенных новорожденных этот нижний предел референсного диапазона составляет 150 000 / мкл, и поэтому тромбоцитопения определяется как количество тромбоцитов <150 000 / мкл.

Однако у недоношенных детей диапазон количества тромбоцитов включает более низкие значения. При сроке беременности менее 32 недель референсный диапазон включает значения до 100000 / мкл, поэтому тромбоцитопения у этих недоношенных новорожденных определяется количеством тромбоцитов <100000 / мкл. Количество новорожденных <32 недель беременности, которые попадают в диапазон от 100 000 до 150 000 / мкл, ранее считалось «легкой тромбоцитопенией», но с учетом новых данных о более чем 40 000 пациентов, количество в этом диапазоне теперь следует считать нормальным.

Распространенность: Тромбоцитопения явно не характерна для здоровых доношенных новорожденных, с распространенностью около 1 случая на 1000 живорождений. Напротив, тромбоцитопения часто встречается у новорожденных, поступающих в отделение интенсивной терапии. Примерно у 25% пациентов в отделении интенсивной терапии тромбоцитопения выявляется в какой-то момент во время пребывания в отделении интенсивной терапии. Среди новорожденных с крайне низкой массой тела при рождении (<1 кг массы тела при рождении) тромбоцитопения встречается еще чаще; примерно у 70% тромбоцитопения выявляется в какой-то момент во время пребывания в больнице.

Какое другое заболевание / состояние имеет некоторые из этих симптомов?

Неонатальная тромбоцитопения может быть артефактной. Низкое количество тромбоцитов у новорожденных, у которых нет клинических признаков недостаточности тромбоцитов (нет петехий, нет синяков, нет признаков длительного кровотечения), следует повторить подсчет тромбоцитов и подтвердить с помощью исследования мазка крови. Артефактная неонатальная тромбоцитопения может быть результатом прилипания тромбоцитов к плохо кровоточащей пяточной палочке или скопления тромбоцитов во время или после процедуры флеботомии.

Что послужило причиной развития этого заболевания в это время?

Многие состояния, заболевания и расстройства у новорожденных могут вызывать тромбоцитопению.

У внешне здоровых доношенных новорожденных с тяжелой тромбоцитопенией в первую очередь следует учитывать аллоиммунную тромбоцитопению.

Доношенным новорожденным с респираторной недостаточностью или гипотонией, врожденными инфекциями (ЦМВ, вирусным или бактериальным сепсисом) с ДВС или без него следует уделять первоочередное внимание.

Среди новорожденных с явными врожденными аномалиями и тяжелой тромбоцитопенией, вероятно, тромбоцитопения является частью синдрома. Более того, вполне вероятно, что кинетическое разнообразие тромбоцитопении связано с нарушением продукции тромбоцитов. Примеры включают синдромы трисомии и связанные со специфическими ортопедическими аномалиями (TAR и CAMT с лучевым синостозом).

У недоношенных новорожденных может быть множество причин. В качестве шага к точному диагнозу иногда полезно определить, является ли тромбоцитопения у недоношенного новорожденного результатом снижения продукции тромбоцитов по сравнению с ускоренным разрушением / использованием тромбоцитов.

Какие лабораторные исследования следует запросить для подтверждения диагноза? Как следует интерпретировать результаты?

У доношенных новорожденных с тяжелой тромбоцитопенией, которые выглядят здоровыми, для постановки этого диагноза помогает определение антитромбоцитарных антител в сыворотке крови матери, которые реагируют против тромбоцитов отца. У женщин, у которых отсутствуют определенные антигены тромбоцитов, которые присутствуют на тромбоцитах их плода, могут вырабатываться антитела к антигену-нарушителю. Эти антитела могут проникать через плаценту и связываться с тромбоцитами плода, что приводит к тромбоцитопении у плода / новорожденного.

Соответствующие культуры бактерий и ЦМВ (моча).

Исследования коагуляции; ПВ, аЧТВ, фибриноген.

Кариотип или другие генетические исследования, когда это необходимо (особенно при подозрении на трисомию 13, 18, 21). Примечание: тромбоцитопения очень часто встречается при этих синдромах, но обычно не является тяжелой. Количество тромбоцитов <50 000 / мкл у пациента с синдромом-ассоциированной тромбоцитопенией требует обследования на альтернативные причины. Исключение составляют новорожденные с TAR (тромбоцитопения и отсутствие радиусов) и CAMT (врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения), у которых тромбоцитопения может быть очень тяжелой.

MPV (средний объем тромбоцитов) будет очень низким при синдроме Вискотта-Олдрича, обычно нормальным при гипорегенеративной тромбоцитопении и обычно повышенным (> 12 мкл) при ускоренном обмене или потере тромбоцитов (из-за иммунных механизмов, ДВС-синдрома, тромбов). Такая же картина наблюдается во фракции незрелых тромбоцитов (IPF).

Тяжелые / хронические случаи тромбоцитопении у новорожденных иногда являются результатом сочетания кинетических механизмов (снижение продукции плюс ускоренное обновление).Заболевание печени новорожденных может быть связано с тяжелой и продолжительной тромбоцитопенией. Эта разновидность часто является результатом снижения выработки тромбоцитов (тромбопоэтин вырабатывается в печени) И ускоренного оборота тромбоцитов (иногда из-за гиперспленизма и / или ДВС-синдрома).

Могут ли быть полезны визуализирующие исследования? Если да, то какие?

Визуализирующие исследования новорожденных с тромбоцитопенией полезны в случаях, когда дифференциальный диагноз включает распространение тромба. Новорожденным с постоянным сосудистым катетером и тромбоцитопенией (особенно с высоким MPV и отсутствием другой очевидной причины тромбоцитопении) могут быть проведены ультразвуковые исследования с акцентом на кончик катетера и / или может быть сделана «линейограмма» с контрастным веществом, осторожно введенным через катетер, с обследованием на частичную или полную непроходимость сосудов.

Если вы можете подтвердить, что у пациента тромбоцитопения, какое лечение следует начать?

Лечение зависит от состояния новорожденного (активное кровотечение, высокий риск кровотечения, низкий риск кровотечения) и количества тромбоцитов (или массы тромбоцитов).

Тромбоцитопеническое кровотечение

Переливание тромбоцитов является основным методом лечения неонатального тромбоцитопенического кровотечения. В целом, следует рассмотреть возможность переливания крови любому новорожденному с активным кровотечением (особенно значительным легочным или желудочно-кишечным кровотечением, или кровотечением / просачиванием из нескольких мест внутривенного вливания или венепункции) И с количеством тромбоцитов <100000 / мкл.Донорские тромбоциты следует переливать в объеме от 15 до 20 мл / кг массы тела в течение 1-3 часов (одночасовая инфузия приведет к увеличению количества тромбоцитов после переливания; может потребоваться трехчасовая инфузия. если вы считаете, что пациент не может быстро переносить такой объем жидкости).

Мы рекомендуем новорожденным получать неупакованные и неупакованные тромбоциты. Объединение в пул подвергает новорожденных воздействию дополнительных доноров, а упаковка снижает эффективное образование тромбоцитарной пробки из донорских тромбоцитов.

Тромбоцитопения без кровотечения

Более 90% переливаний тромбоцитов в отделениях интенсивной терапии в США проводятся новорожденным, у которых нет активного кровотечения. Эти переливания проводятся в качестве профилактики кровотечений. Необходимо дополнительное исследование, чтобы определить, каким новорожденным с тромбоцитопенией следует проводить профилактическое переливание тромбоцитов. Текущие рекомендации по профилактическому переливанию тромбоцитов основаны на: 1) состояние пациента и 2) либо количество тромбоцитов (рекомендации на основе подсчета), либо масса тромбоцитов (рекомендации на основе массы).

Рекомендации по переливанию тромбоцитов пациентам отделения интенсивной терапии.

В таблице I показаны два набора руководящих принципов; на основе количества тромбоцитов и массы тромбоцитов. Основное преимущество рекомендаций, основанных на массе, заключается в том, что проводится примерно на 1/3 меньшее количество переливаний тромбоцитов, поскольку новорожденным с большими тромбоцитами, которым переливают с использованием рекомендаций, основанных на подсчете, не делают переливания с использованием рекомендаций, основанных на массе.

Таблица I.
Состояние пациента Количество тромбоцитов (x10 3 / мкл) Масса тромбоцитов *
ЭКМО, до или после операции, клиническое кровотечение 50–99 400–792
Нестабильно (но без кровотечения) 20–49 160–399
Стабильный <20 <160
Есть ли дополнительные варианты лечения?

Миметики тромбопоэтина — Рекомбинантный тромбопоэтин недоступен в США в качестве фармакологического агента из-за связи с апластической анемией на основе образования антител у нескольких пациентов во время клинических испытаний.Агонисты рецептора тромбопоэтина (c-mpl) были разработаны как лучшая альтернатива. Два из них были одобрены FDA для конкретных показаний у пациентов с тяжелой тромбоцитопенией. Информация о дозировке и показаниях к применению для новорожденных не разработана, поэтому в настоящее время их не рекомендуется использовать для новорожденных.

Кортикостероиды — они могут быть эффективны для детей старшего возраста с ИТП, но редко используются у новорожденных с тромбоцитопенией.

Какие побочные эффекты связаны с каждым вариантом лечения?

Перед тем, как заказать переливание тромбоцитов, следует внимательно рассмотреть потенциальные преимущества и риски.Для новорожденных с тромбоцитопеническим кровотечением переливание тромбоцитов может спасти жизнь. Однако преимущества профилактического переливания тромбоцитов четко не определены. Риски переливания тромбоцитов включают бактериальную инфекцию (этот риск уменьшается с применением новых протоколов инактивации микробов в банках крови), гипотензию, ухудшение дыхательной системы и увеличение площади некроза (при назначении новорожденному с тромбоцитопенией, у которого есть некротический энтероколит).

Несколько исследований показывают взаимосвязь между количеством переливаний тромбоцитов и смертностью.Отчасти это можно объяснить тем фактом, что более тяжелые новорожденные получают больше переливаний тромбоцитов. Однако анализ чувствительности показывает, что некоторое объяснение, вероятно, связано с побочными эффектами многократных переливаний тромбоцитов как независимым фактором риска.

Среди новорожденных, которым было проведено более 20 переливаний тромбоцитов, почти все произошли из-за приобретенной чахоточной тромбоцитопении (связанной с применением ЭКМО или грибковым сепсисом, НЭК или бактериальным сепсисом). В одной серии 50% из них умерли, и у 100% выживших развилось хроническое заболевание легких.

Среди новорожденных, у которых развилась «тяжелая тромбоцитопения» (два или более количества тромбоцитов <50 000 мкл), смертность не коррелировала с самым низким количеством тромбоцитов, но была пропорциональна количеству переливаний тромбоцитов.

Какие осложнения вы можете ожидать от болезни или лечения болезни?

Тяжелая тромбоцитопения может привести к кровотечению в результате недостаточного образования тромбоцитарной пробки. Как правило, тромбоцитарное кровоизлияние состоит из носового кровотечения, легочного кровотечения, желудочно-кишечного кровотечения, кожного кровоизлияния (синяков и петехий) и просачивания из мест внутривенного введения или разрезов.

Доступны ли дополнительные лабораторные исследования; даже те, которые не широко доступны?

Функцию тромбоцитов у новорожденных можно оценить, используя время кровотечения из шаблона, время закрытия PFA100, тромбоэластографию и агрегометрию импеданса цельной крови. Эти тесты практичны для новорожденных, потому что для них требуется очень небольшой объем крови. Однако эти тесты не нужны (бесполезны) у новорожденных с тромбоцитопенией, особенно с количеством тромбоцитов <50 000 / мкл.Причина в том, что тест будет ненормальным (пролонгированным) на основании тромбоцитопении. Эти тесты, оценивающие образование тромбоцитарной пробки, лучше всего подходят для новорожденных, у которых есть клинические проблемы с кровотечением (особенно петихии и синяки) с НОРМАЛЬНЫМ количеством тромбоцитов. В таких случаях тесты могут дать информацию о функции тромбоцитов.

Какие доказательства?

Baer. «Влияет ли переливание тромбоцитов в отделении интенсивной терапии отрицательно на выживаемость? Анализ 1600 новорожденных с тромбоцитопенией в многопрофильной системе здравоохранения ». J Perinatol. т. 27. 2007. С. 790-796. (Переливание тромбоцитов может спасти жизнь, но оно также сопряжено с риском. Это исследование является одним из нескольких, направленных на определение взаимосвязи между количеством полученных переливаний тромбоцитов и уровнем смертности. Однако это исследование идет дальше, оценивая вероятность того, что переливание тромбоцитов несут ответственность за некоторую долю повышенного уровня смертности.Анализ чувствительности предполагает, что, когда в отделении интенсивной терапии проводятся множественные переливания тромбоцитов, переливания сами по себе являются причиной, по крайней мере, некоторой доли неблагоприятного исхода.)

Baer. «Тяжелая тромбоцитопения в отделении интенсивной терапии». Педиатрия. т. 124. 2009. pp. E1095-1100. (В большинстве исследований тромбоцитопении в отделении интенсивной терапии участвуют пациенты с количеством тромбоцитов <150000 / мкл. Уникальным аспектом этого исследования является то, что оно фокусируется только на новорожденных с двумя или более тромбоцитами <50000 / мкл, уровень, на котором большинство авторов используют термин «тяжелая неонатальная тромбоцитопения».)

Dohner. «Очень большое количество пользователей переливания тромбоцитов в отделении интенсивной терапии». Переливание. т. 49. 2009. С. 869-872. (Какие диагнозы распространены среди новорожденных, получивших 20 или более переливаний тромбоцитов? По данным многобольничной системы здравоохранения, наиболее частые ассоциации связаны с использованием ЭКМО, НЭК и бактериальным сепсисом с поздним началом, с очень немногими случаями из-за генетической гипорегенеративной тромбоцитопении. .)

Джозефсон. «Практика переливания тромбоцитов среди неонатологов в США и Канаде: результаты опроса». Педиатрия. т. 123.2009. С. 278–285. (Неонатологов в Канаде и США с помощью электронного опроса спросили об их методах переливания тромбоцитов. Были обнаружены широкие диапазоны «триггеров» переливания, с небольшой согласованностью в отношении того, когда следует проводить переливание тромбоцитов.)

Wiedmeier. «Референсные диапазоны тромбоцитов для новорожденных, определенные с использованием данных более чем 47 000 пациентов в многобольничной системе здравоохранения». J Perinatol. т. 29. 2009. С. 130–136. (Целью этого исследования было определение «контрольного диапазона» количества тромбоцитов и среднего объема тромбоцитов в неонатальном периоде.Таким образом, рисунки из этой статьи могут быть использованы в качестве руководства для диагностики тромбоцитоза и тромбоцитопении.)

Продолжающиеся споры относительно этиологии, диагностики и лечения

Недавние исследования показывают, что при аналогичных обстоятельствах неонатологи в Европе реже проводят переливание тромбоцитов, чем неонатологи в Соединенных Штатах. Таким образом, частота переливания тромбоцитов (количество переливаний на 1000 госпитализаций в ОИТН) в целом ниже в Европе, чем в Соединенных Штатах.

Некоторые отделения интенсивной терапии предпочитают использовать рекомендации по переливанию на основе «массы тромбоцитов» (см. Рекомендации по переливанию выше), а не руководящие принципы, основанные на «количестве тромбоцитов». Преимущество массовых переливаний обычно на 1/3 меньше. Экономия достигается за счет новорожденных, количество тромбоцитов которых соответствует критериям переливания, однако большой размер их тромбоцитов (и большая масса тромбоцитов) делает их не подходящими для переливания тромбоцитов. Ограниченные исследования показывают, что уменьшение трансфузии тромбоцитов таким способом не связано с увеличением количества клинических эпизодов кровотечений, более тяжелых эпизодов или худших исходов.

Copyright © 2017, 2013 ООО «Поддержка принятия решений в медицине». Все права защищены.

Ни один спонсор или рекламодатель не участвовал, не одобрял и не платил за контент, предоставляемый Decision Support in Medicine LLC. Лицензионный контент является собственностью DSM и защищен авторским правом.

Более высокий порог переливания тромбоцитов увеличивает риск смерти среди новорожденных с тяжелой тромбоцитопенией

16 января 2019

Читать 4 мин.

ДОБАВИТЬ ТЕМУ В ОПОВЕЩЕНИЯ ПО ЭЛЕКТРОННОЙ ПОЧТЕ

Получать электронное письмо, когда новые статьи публикуются на

Укажите свой адрес электронной почты, чтобы получать сообщения о публикации новых статей.Подписаться Нам не удалось обработать ваш запрос. Пожалуйста, повторите попытку позже. Если у вас по-прежнему возникает эта проблема, обратитесь по адресу [email protected]

Вернуться в Healio

Согласно результатам рандомизированного исследования, опубликованного в The New England Journal of Medicine , более высокий порог переливания тромбоцитов, по-видимому, увеличивает риск смерти и большого кровотечения среди недоношенных новорожденных с тяжелой тромбоцитопенией.

«Наше исследование подчеркивает важность испытаний переливания тромбоцитов с участием пациентов с заболеваниями, отличными от гематологического рака», — написали Анна Керли, доктор медицины, консультант-неонатолог в Национальном родильном доме в Дублине и ее коллеги. «Это [также] дополняет предыдущие данные, указывающие на слабую связь между количеством тромбоцитов и кровотечением».

По оценкам, у 73% младенцев с массой тела при рождении менее 1000 г во время пребывания в отделениях интенсивной терапии новорожденных развивается тромбоцитопения.

Переливание тромбоцитов часто используется для предотвращения кровотечений у недоношенных детей с тромбоцитопенией. Однако существуют ограниченные данные о соответствующих пороговых значениях для профилактических переливаний тромбоцитов, согласно данным исследования.

Керли и его коллеги провели многоцентровое исследование, в котором участвовали 660 младенцев, родившихся на сроке менее 34 недель, у которых развилась тяжелая тромбоцитопения. Средний гестационный возраст составлял 26,6 недели (диапазон от 22,7 до 33,9), а средний вес при рождении составлял 740 г (диапазон от 360 до 2490).

Исследователи случайным образом назначили 329 младенцев для переливания тромбоцитов при пороговом количестве тромбоцитов 50 000 на кубический миллиметр (высокопороговая группа). Они назначили другим 331 младенцу переливание крови с порогом подсчета тромбоцитов 25 000 на кубический миллиметр (группа с низким порогом).

Смерть или новое сильное кровотечение в течение 28 дней после рандомизации служили основным критерием оценки исхода.

Исследователи использовали проверенный инструмент оценки кровотечений для проспективного документирования кровотечений ежедневно в течение 14 дней после рандомизации.После этого они еженедельно собирали данные о младенцах, которые не были выписаны или переведены. Данные о младенцах, переведенных в другую больницу, собирали как минимум через 28 дней после рандомизации.

Более высокий процент младенцев в группе с высоким порогом, чем в группе с низким порогом, получил по крайней мере одно переливание тромбоцитов (90% против 53%).

Исследователи сообщили о значительно более высокой частоте новых эпизодов серьезных кровотечений или смерти в группе с высоким порогом (26% vs.19%; ИЛИ = 1,57; 95% ДИ, 1,06–2,32; P = 0,02).

Сорок восемь (15%) младенцев в группе с высоким порогом и 33 (10%) в группе с низким порогом умерли (OR = 1,56; 95% ДИ, 0,95–2,55).

Частота серьезных нежелательных явлений существенно не различалась между группами с высоким и низким порогом (25% против 22%; OR = 1,14; 95% ДИ 0,78–1,67).

Помимо большого кровотечения, у 81 ребенка в группе с высоким порогом было зарегистрировано 91 серьезное неблагоприятное событие, тогда как у 74 детей в группе с низким порогом было отмечено сочетание 92 серьезных неблагоприятных событий.Эти события включали некротический энтероколит, полиорганную недостаточность, почечную недостаточность, сепсис и дыхательную недостаточность.

ПЕРЕРЫВ

Исследователи определили, что одно серьезное нежелательное явление — ухудшение дыхания, связанное с преходящим острым воспалением легких — могло быть связано с переливанием крови.

Исследователи признали потенциальные ограничения исследования, в том числе тот факт, что 3,2% переливаний тромбоцитов (n = 45 из 1393) были дополнительными переливаниями, не указанными протоколом.

Кроме того, только 37% младенцев, включенных в исследование, прошли рандомизацию на пятый день жизни или раньше. Однако Керли и его коллеги отметили, что некротический энтероколит и поздний сепсис, которые являются клинически значимыми причинами тяжелой неонатальной тромбоцитопении, чаще встречаются в более позднем возрасте, чем в течение первой послеродовой недели.

По словам исследователей, объяснения межгрупповых различий в смертности и обильных кровотечениях неизвестны.

«Воспалительные последствия после переливания компонентов тромбоцитов в качестве биологических агентов, гемодинамические сдвиги, связанные с объемом трансфузии тромбоцитов или и тем, и другим вместе — в сочетании с хрупкостью зародышевого матрикса и нарушениями кровотока в органах и головном мозге — могли способствовать повышенному риску кровотечения. , — написали Керли и его коллеги. «Недоношенные легкие с большим капиллярным руслом и обилием иммунных клеток могут быть уязвимы для провоспалительного поражения, опосредованного биореактивными компонентами, полученными при переливании тромбоцитов…. Другие потенциальные причины неблагоприятных исходов включают активные формы кислорода, полученные из тромбоцитов, и проангиогенные факторы, которые могут усугубить аберрантный ангиогенез, характерный для бронхолегочной дисплазии, частого осложнения недоношенных. Окклюзия сосудов микротромбами тромбоцитов также может нарушить коллатеральный кровоток ».

Единственное другое рандомизированное исследование по сравнению пороговых значений для переливания тромбоцитов среди недоношенных новорожденных было опубликовано 25 лет назад. Это испытание включало 152 недоношенных новорожденных с массой тела при рождении менее 1500 г и количеством тромбоцитов менее 150 000 на кубический миллиметр.

Исследователи в этом исследовании случайным образом распределили новорожденных для переливания тромбоцитов в первую неделю жизни при пороговом количестве тромбоцитов 150 000 на кубический миллиметр или без переливания тромбоцитов, если их количество тромбоцитов не было менее 50 000 на кубический миллиметр или у новорожденного не было кровотечения.

Результаты не показали значительных различий между группами в отношении внутричерепных кровоизлияний или ухудшения существующих внутричерепных кровоизлияний.

«Эти результаты привели к тому, что неонатологи приняли 50 000 на кубический миллиметр как наиболее часто используемый порог для переливания тромбоцитов у недоношенных новорожденных, хотя ограничения в этом единственном рандомизированном исследовании оставили место для неопределенности и нескольких вопросов без ответа, включая какие пороговые значения для переливания крови следует использовать сверх установленных. первая неделя жизни и безопасны ли уровни тромбоцитов ниже 50 000 на кубический миллиметр для недоношенных новорожденных », — Martha C.Сола-Виснер, доктор медицины, директор программы клинических исследований медицины новорожденных в Бостонской детской больнице и доцент педиатрии Гарвардской медицинской школы, написала в сопроводительной редакционной статье. «В отсутствие дополнительных испытаний опросы и обсервационные исследования за последнее десятилетие выявили поразительную вариабельность пороговых значений для переливания тромбоцитов новорожденным во всем мире».

ПЕРЕРЫВ

Хотя механизмы результатов исследования, проведенного Керли и его коллегами, еще не установлены, они представляют собой «крупный прогресс в неонатальной гематологии», — написала Сола-Виснер.

«Это долгожданное исследование предоставляет неонатологам доказательства высокого уровня, которые должны привести к переходу к ограничительным пороговым значениям для профилактических переливаний тромбоцитов новорожденным, у которых в последнее время не было большого кровотечения ([потому что] из этого исследования были исключены младенцы с сильным кровотечением в пределах предыдущие 72 часа, которые были либо уже известны, либо обнаружены при УЗИ черепа, выполненном в течение 6 часов до рандомизации) », — написала она.

«В клинической практике недавние результаты ультразвукового исследования черепа не всегда доступны при принятии решения о переливании тромбоцитов.Это вызывает беспокойство, особенно в отношении младенцев в течение первой недели жизни », — добавила она. «Тем не менее, теперь ясно, что переливание тромбоцитов может иметь пагубные последствия для недоношенных новорожденных, и данные этого исследования убедительно свидетельствуют о том, что меньше значит больше, когда дело доходит до лечения неонатальной тромбоцитопении». — Марк Лейзер

Раскрытие информации: Curley не сообщает о раскрытии соответствующей финансовой информации. Пожалуйста, просмотрите исследование для раскрытия финансовой информации всех других авторов.Сола-Виснер сообщает о грантах, личных гонорарах и нефинансовой поддержке от Sysmex America Inc. помимо представленных работ.

ДОБАВИТЬ ТЕМУ В ОПОВЕЩЕНИЯ ПО ЭЛЕКТРОННОЙ ПОЧТЕ

Получать электронное письмо, когда новые статьи публикуются на

Укажите свой адрес электронной почты, чтобы получать сообщения о публикации новых статей. Подписаться Нам не удалось обработать ваш запрос.Пожалуйста, повторите попытку позже. Если у вас по-прежнему возникает эта проблема, обратитесь по адресу [email protected]

Вернуться в Healio

Влияние сепсиса на неонатальный тромбопоэз

  • 1

    Mehta P, Vasa R, Neumann L, Karpatkin M 1980 Тромбоцитопения у новорожденных из группы высокого риска. J Педиатр 97 : 791–794

    CAS Статья Google ученый

  • 2

    Castle V, Andrew M, Kelton J, Giron D, Johnston M, Carter C 1986 Частота и механизм неонатальной тромбоцитопении. J Педиатр 108 : 749–755

    CAS Статья Google ученый

  • 3

    Christensen RD, Henry E, Wiedmeier SE, Stoddard RA, Sola-Visner MC, Lambert DK, Kiehn T.I, Ainsworth S 2006 Тромбоцитопения среди новорожденных с крайне низкой массой тела при рождении: данные многобольничной системы здравоохранения. J Перинатол 26 : 348–353

    CAS Статья Google ученый

  • 4

    Эндрю М., Касл В., Сайгал С., Картер С., Келтон Дж. Г. 1987 Клиническое влияние неонатальной тромбоцитопении. J Педиатр 110 : 457–464

    CAS Статья Google ученый

  • 5

    Tsimberidou AM, Giles FJ, Khouri I, Bueso-Ramos C, Pilat S, Thomas DA, Cortes J, Kurzrock R 2005 Низкие дозы интерлейкина-11 у пациентов с недостаточностью костного мозга: обновленная версия MD Anderson Cancer Центр опыта. Ann Oncol 16 : 139–145

    Артикул Google ученый

  • 6

    Bussel JB, Kuter DJ, George JN, McMillan R, Aledort LM, Conklin GT, Lichtin AE, Lyons RM, Nieva J, Wasser JS, Wiznitzer I, Kelly R, Chen CF, Nichol JL 2006 AMG 531, белок, стимулирующий тромбопоэз, для хронической ИТП. N Engl J Med 355 : 1672–1681

    CAS Статья Google ученый

  • 7

    Colarizi P, Fiorucci P, Caradonna A, Ficuccilli F, Mancuso M, Papoff P 1999 Уровни циркулирующего тромбопоэтина у новорожденных с инфекцией. Acta Paediatr 88 : 332–337

    CAS Статья Google ученый

  • 8

    Oygur N, Tunga M, Mumcu Y, Yesilipek A, Gura A, Coskun M, Yegin O 2001 Уровни тромбопоэтина у тромбоцитопенических доношенных и недоношенных новорожденных с инфекцией. Am J Perinatol 18 : 279–286

    CAS Статья Google ученый

  • 9

    Филдер П.Дж., Герни А.Л., Стефанич Э., Мариан М., Мур М.В., Карвер-Мур К., де Соваж Ф.Дж. 1996 Регулирование уровней тромбопоэтина посредством связывания с тромбоцитами, опосредованного c-mpl. Кровь 87 : 2154–2161

    CAS PubMed Google ученый

  • 10

    Emmons RV, Reid DM, Cohen RL, Meng G, Young NS, Dunbar CE, Shulman NR 1996 Уровни тромбопоэтина у человека высокие, когда тромбоцитопения вызвана дефицитом мегакариоцитов, и низкие, когда происходит разрушение тромбоцитов. Кровь 87 : 4068–4071

    CAS PubMed Google ученый

  • 11

    Исигуро А., Сузуки Ю., Мито М, Шимбо Т., Мацубара К., Като Т., Миядзаки Х. 2002 г. Повышение уровня тромбопоэтина в сыворотке крови предшествует тромбоцитозу при острых инфекциях. Br J Haematol 116 : 612–618

    CAS Статья Google ученый

  • 12

    Wolber EM, Fandrey J, Frackowski U, Jelkmann W 2001 мРНК печеночного тромбопоэтина увеличивается при остром воспалении. Thromb Haemost 86 : 1421–1424

    CAS Статья Google ученый

  • 13

    Wolber EM, Jelkmann W 2000 Интерлейкин-6 увеличивает выработку тромбопоэтина в клетках гепатомы человека HepG2 и Hep3B. J Ресурс цитокинов интерферона 20 : 499–506

    CAS Статья Google ученый

  • 14

    Каушанский К. 2005 Молекулярные механизмы, контролирующие тромбопоэз. J Clin Invest 115 : 3339–3347

    CAS Статья Google ученый

  • 15

    Каушанский К. 2006 Клоноспецифические гемопоэтические факторы роста. N Engl J Med 354 : 2034–2045

    CAS Статья Google ученый

  • 16

    Saxonhouse MA, Christensen RD, Walker DM, Hutson AD, Sola MC 2004 Концентрация циркулирующих предшественников мегакариоцитов у недоношенных новорожденных зависит от возраста после зачатия. Early Hum Dev 78 : 119–124

    Статья Google ученый

  • 17

    Saxonhouse MA, Sola MC, Pastos KM, Ignatz ME, Hutson AD, Christensen RD, Rimsza LM 2004 Процент ретикулированных тромбоцитов у доношенных и недоношенных новорожденных. J Pediatr Hematol Oncol 26 : 797–802

    PubMed Google ученый

  • 18

    Sola MC, Calhoun DA, Hutson AD, Christensen RD 1999 Концентрации тромбопоэтина в плазме у пациентов с тромбоцитопенией и нетромбоцитопенией в отделении интенсивной терапии новорожденных. Br J Haematol 104 : 90–92

    CAS Статья Google ученый

  • 19

    Kaushansky K, Broudy VC, Lin N, Jorgensen MJ, McCarty J, Fox N, Zucker-Franklin D, Lofton-Day C 1995 Тромбопоэтин, лиганд Mp1, необходим для полноценного развития мегакариоцитов. Proc Natl Acad Sci USA 92 : 3234–3238

    CAS Статья Google ученый

  • 20

    Мюррей Н.А., Уоттс Т.Л., Робертс И.А. 1998 Уровни эндогенного тромбопоэтина и влияние рекомбинантного человеческого тромбопоэтина на предшественников мегакариоцитов у доношенных и недоношенных детей. Pediatr Res 43 : 148–151

    CAS Статья Google ученый

  • 21

    Sola MC, Du Y, Hutson AD, Christensen RD 2000 Доза-ответная зависимость предшественников мегакариоцитов из костного мозга тромбоцитопенических и нетромбоцитопенических новорожденных с рекомбинантным тромбопоэтином. Br J Haematol 110 : 449–453

    CAS Статья Google ученый

  • 22

    Мюррей Н.А., Робертс И.А. 1995 Циркулирующие мегакариоциты и их предшественники (BFU-MK и CFU-MK) у доношенных и недоношенных новорожденных. Br J Haematol 89 : 41–46

    CAS Статья Google ученый

  • 23

    Мюррей Н.А., Робертс И.А. 1996 Циркулирующие мегакариоциты и их предшественники при ранней тромбоцитопении у недоношенных новорожденных. Pediatr Res 40 : 112–119

    CAS Статья Google ученый

  • 24

    Ault KA, Knowles C. 1995 Биотинилирование in vivo показывает, что сетчатые тромбоциты являются самыми молодыми тромбоцитами в кровотоке. Exp Hematol 23 : 996–1001

    CAS PubMed Google ученый

  • 25

    Peterec SM, Brennan SA, Rinder HM, Wnek JL, Beardsley DS 1996 Ретикулированные значения тромбоцитов у здоровых новорожденных и новорожденных с тромбоцитопенией. J Педиатр 129 : 269–274

    CAS Статья Google ученый

  • 26

    Fabris F, Cordiano I, Steffan A, Ramon R, Scandellari R, Nichol JL, Girolami A 2000 Непрямое исследование тромбопоэза (TPO, ретикулированные тромбоциты, гликокалицин) у пациентов с наследственной макротромбоцитопенией. Eur J Haematol 64 : 151–156

    CAS Статья Google ученый

  • 27

    Kurata Y, Hayashi S, Kiyoi T., Kosugi S, Kashiwagi H, Honda S, Tomiyama Y 2001 Диагностическая ценность тестов на уровни ретикулированных тромбоцитов, гликокалицина в плазме и тромбопоэтина для различения гипердеструктивных и гипопластических тромбоцитопений. Am J Clin Pathol 115 : 656–664

    CAS Статья Google ученый

  • 28

    Zakynthinos SG, Papanikolaou S, Theodoridis T, Zakynthinos EG, Christopoulou-Kokkinou V, Katsaris G, Mavrommatis AC 2004 Тяжесть сепсиса является основным фактором, определяющим уровни циркулирующего тромбопоэтина у пациентов с сепсисом. Crit Care Med 32 : 1004–1010

    Артикул Google ученый

  • 29

    Watts TL, Murray NA, Roberts IA 1999 Тромбопоэтин играет главную роль в регуляции выработки тромбоцитов у недоношенных детей. Pediatr Res 46 : 28–32

    CAS Статья Google ученый

  • 30

    Bjerre A, Ovstebo R, Kierulf P, Halvorsen S, Brandtzaeg P 2000 Фульминантная менингококковая септицемия: диссоциация между уровнями тромбопоэтина в плазме и количеством тромбоцитов. Clin Infect Dis 30 : 643–647

    CAS Статья Google ученый

  • 31

    Hiyoyama K, Wada H, Shimura M, Nakasaki T., Katayama N, Nishikawa M, Shiku H, Tahara T, Kato T 1997 Повышенные уровни тромбопоэтина в сыворотке крови у пациентов с тромботической тромбоцитопенической или диссеминированной пурпурой, идиопатической пурпурной тромбоцитами внутрисосудистая коагуляция. Свертывание крови Фибринолиз 8 : 345–349

    CAS Статья Google ученый

  • 32

    Sola-Visner MC, Christensen RD, Hutson AD, Rimsza LM 2007 Размер и концентрация мегакариоцитов в костном мозге новорожденных с тромбоцитопенией и нетромбоцитопенией. Pediatr Res 61 : 479–484

    Артикул Google ученый

  • 33

    Lambert MP, Rauova L, Bailey M, Sola-Visner MC, Kowalska MA, Poncz M 2007 Фактор 4 тромбоцитов является отрицательным аутокринным регулятором мегакариопоэза in vivo: клинические и терапевтические последствия. Кровь 110 : 1153–1160

    CAS Статья Google ученый

  • 34

    Stohlawetz P, Folman CC, von dem Borne AE, Pernerstorfer T, Eichler HG, Panzer S, Jilma B 1999 Влияние эндотоксемии на тромбопоэз у мужчин. Thromb Haemost 81 : 613–617

    CAS PubMed Google ученый

  • 35

    Harker LA, Finch CA 1969 Thrombokinetics in man. J Clin Invest 48 : 963–974

    CAS Статья Google ученый

  • 36

    Peck-Radosavljevic M, Wichlas M, Zacherl J, Stiegler G, Stohlawetz P, Fuchsjager M, Kreil A, Metz-Schimmerl S, Panzer S, Steininger R, Muhlbacher F, Ferenci P, Ganglich J 2000 Тромбопоэтин вызывает быстрое разрешение тромбоцитопении после ортотопической трансплантации печени за счет увеличения продукции тромбоцитов. Кровь 95 : 795–801

    CAS PubMed Google ученый

  • 37

    Панасюк А., Прокопович Д., Зак Дж., Панасюк Б. 2004 Сетчатые тромбоциты как маркер мегакариопоэза при циррозе печени; отношение к концентрации тромбопоэтина и фактора роста гепатоцитов в сыворотке крови. Гепатогастроэнтерология 51 : 1124–1128

    PubMed Google ученый

  • 38

    Li J, Yang C, Xia Y, Bertino A, Glaspy J, Roberts M, Kuter DJ 2001 Тромбоцитопения, вызванная выработкой антител к тромбопоэтину. Кровь 98 : 3241–3248

    CAS Статья Google ученый

  • 39

    Savoia A, Dufour C, Locatelli F, Noris P, Ambaglio C, Rosti V, Zecca M, Ferrari S, di Bari F, Corcione A, Di Stazio M, Seri M, Balduini CL 2007 Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения: клинические и биологические последствия пяти новых мутаций. Haematologica 92 : 1186–1193

    CAS Статья Google ученый

  • 40

    Коларизи П., Фиоруччи П., Роггини М., Папофф П. 1999 Уровни циркулирующего тромбопоэтина у новорожденного с остеопетрозом. Педиатрия 103 : 700–701

    CAS Статья Google ученый

  • 41

    Marsh JC, Gibson FM, Prue RL, Bowen A, Dunn VT, Hornkohl AC, Nichol JL, Gordon-Smith EC 1996 Уровни тромбопоэтина в сыворотке у пациентов с апластической анемией. Br J Haematol 95 : 605–610

    CAS Статья Google ученый

  • 42

    Коул Дж. Л., Марцек У. М., Гюнтель С. Дж., Карпаткин С., Уорфорд Л., Санделл И. Б., Леннокс Дж. Л., Никол Дж. Л., Харкер Л. А. 1998 Неэффективное производство тромбоцитов у пациентов, инфицированных тромбоцитопеническим вирусом иммунодефицита человека. Кровь 91 : 3239–3246

    CAS PubMed Google ученый

  • 43

    Tighe P, Rimsza LM, Christensen RD, Lew J, Sola MC 2005 Тяжелая тромбоцитопения у новорожденного с врожденной ВИЧ-инфекцией. J Pediatr 146 : 408–413

    Артикул Google ученый

  • (PDF) Референсные диапазоны тромбоцитов для новорожденных, определенные с использованием данных более чем 47 000 пациентов в многобольничной системе здравоохранения

    Ссылки

    1 Sola MC.Оценка и лечение тяжелой и продолжительной тромбоцитопении у

    новорожденных. Clin Perinatol 2004; 31 (1): 1–14.

    2 Макферсон Р.Дж., Юул С. Характер тромбоцитоза и тромбоцитопении у

    госпитализированных новорожденных. J Perinatol 2005; 25 (3): 166–172.

    3 Генри Э., Уокер Д., Видмайер SE, Кристенсен РД. Гематологические аномалии

    в течение первой недели жизни новорожденных с синдромом Дауна: данные многобольничной системы здравоохранения

    .Am J Med Genet A 2007; 143 (1): 42–50.

    4 О’Ши Дж., Шерлок М., Филип Р. Тромбоцитоз в детстве. Acta Haematol 2005;

    113 (3): 212.

    5 Накаяма Х., Ихара К., Хикино С., Ямамото Дж., Нагатомо Т., Такемото М. и др.

    Тромбоцитоз у недоношенных детей: возможное участие экспрессии гена рецептора тромбопоэтина

    . J Mol Med 2005; 83 (4): 316–320.

    6 Сутор АХ. Тромбоцитоз в детстве. Семин Тромб Хемост 1995; 21 (3): 330–339.

    7 Сехон С.С., Рой В. Тромбоцитопения у взрослых: практический подход к оценке и лечению.

    . S Med J 2006; 99: 491– 497.

    8 Christensen RD. Ожидаемые гематологические показатели для доношенных и недоношенных новорожденных. В:

    Christensen RD (ed). Гематологические проблемы новорожденного. WB Saunders Co .:

    Филадельфия, 2000 г., стр. 120–122.

    9 Чакраворти С., Мюррей Н., Робертс И. Неонатальная тромбоцитопения. Ранний Hum Dev

    2005; 81 (1): 35–41.

    10 Хак К.Н., Бахаким Х.М. Процентильные кривые для различных гематологических измерений при рождении

    недоношенных арабских детей разного гестационного возраста. AJDC 1991; 145: 645–649.

    11 Thurlbeck SM, McIntosh N. Показатели недоношенной крови зависят от места отбора пробы. Arch Dis

    Детский 1987; 62: 74– 75.

    12 Appleyard WJ, Brinton A. Подсчет венозных тромбоцитов у младенцев с низкой массой тела при рождении. Биол

    новорожденный 1971 г .; 17: 30–34.

    13 Бурнер Дж., Даликаи Дж., Самнер Дж.Оценка производительности новейших полностью автоматизированных гематологических анализаторов

    в большой коммерческой лаборатории: четырехстороннее параллельное исследование

    . Lab Hematol 2005; 11: 285– 297.

    14 Кристенсен Р.Д., Генри Э., Видмайер С.Е., Стоддард Р.А., Сола-Виснер М.К., Ламберт Д.К.

    et al. Тромбоцитопения среди новорожденных с крайне низкой массой тела при рождении: данные многобольничной системы здравоохранения

    . J Perinatol 2006; 26 (6): 348–353.

    15 Арад И.Д., Альпан Г., Снайдерман С.Д., Элдор А.Средний объем тромбоцитов (MPV) в периоде новорожденности

    . Am J Perinatol 1986; 3 (1): 1–3.

    16 Hathaway WE, Боннар Дж. Перинатальная коагуляция. Грюн и Страттон: Нью-Йорк, 1978.

    17 Kaushansky K, Roth GJ. Тромбоциты и мегакариоциты. В: Greer JP, Forester J, Luken J,

    Rodgers GM, Paraskevas F, Glader B (ред.). Клиническая гематология Винтроба. Липпинкотт

    Уильямс и Уилкинс: Филадельфия, Пенсильвания, 2004 г., стр. 605–650.

    18 Van den Hof MC, Nicolaides KH.Количество тромбоцитов у нормальных, маленьких и анемичных плодов.

    Am J Obstet Gynecol 1990; 162 (3): 735–739.

    19 Forestier F, Daffos F, Galacteros F, Bardakjian J, Rainaut M, Beuzard Y. Гематологические

    значений 163 нормальных плодов между 18 и 30 неделями беременности. Pediatr Res 1986;

    20 (4): 342–346.

    20 Forestier F, Daffos F, Catherine N, Renard M, Andreux J-P. Развитие

    гемопоэз в нормальной крови плода человека. Blood 1991; 77 (11): 2360–2363.

    21 Hohlfeld P, Forestier F, Kaplan C, Tissot J-D, Daffos F. Фетальная тромбоцитопения: ретроспективное исследование

    из 5 194 образцов крови плода. Кровь 1994; 84 (6): 1851–1856.

    22 Aballi AJ, Puapondh Y, Desposito F. Подсчет тромбоцитов у здоровых недоношенных детей.

    Педиатрия 1968; 42: 685–689.

    23 Продать EJ, Corrigan Jr JJ. Подсчет тромбоцитов, концентрация фибриногена и уровень фактора V и

    фактора VIII у здоровых младенцев в соответствии с гестационным возрастом.J Pediatr 1973; 82:

    1028– 1032.

    24 Obladen M, Diepold K, Maier RF. Венозные и артериальные гематологические профили детей с очень низкой массой тела

    при рождении. Европейская многоцентровая исследовательская группа rhEPO. Педиатрия 2000;

    106 (4): 707–711.

    25 Сасанакул В., Сингалавания С., Хатират П., Махапхан В., Чуансумрит А. Гемогран у

    нормальных новорожденных с особым учетом количества тромбоцитов. Юго-Восточная Азия J Trop

    Med Public Health 1993; 24 (Дополнение 1): 237–240.

    26 Апплеярд В.Дж., Бринтон А. Подсчет венозных тромбоцитов у младенцев с низкой массой тела при рождении. Биол

    новорожденный 1971 г .; 17: 30–34.

    27 Мацубара К., Баба К., Нигами Х., Харигая Х., Исигуро А., Като Т. и др. Раннее повышение

    уровней тромбопоэтина в сыворотке и последующий тромбоцитоз у здоровых недоношенных

    младенцев. Br J Haematol 2001; 115: 963–968.

    28 Saxonhouse MA, Sola MC, Pastos KM, Ignatz ME, Hutson AD, Christensen RD et al.

    Процент ретикулированных тромбоцитов у доношенных и недоношенных новорожденных.J Pediatr Hematol

    Oncol 2004; 26 (12): 797–802.

    29 Каушанский К. Тромбопоэтин. N Engl J Med 1998; 339: 746–754.

    30 Walka MM, Sonntag J, Dudenhausen JW, Obladen M. Концентрация тромбопоэтина

    в пуповине здоровых доношенных новорожденных выше, чем у взрослых контрольных. Биол

    новорожденных 1999; 75 (1): 54–58.

    31 Sola MC, Juul SE, Meng YG, Garg S, Sims P, Calhoun DA et al. Тромбопоэтин (Tpo)

    у плода и новорожденного: концентрация Tpo у недоношенных и доношенных новорожденных, а также распределение Tpo и его рецептора (c-mpl) в органе

    во время развития плода человека.Ранний

    Hum Dev 1999; 53 (3): 239–250.

    32 Исигуро А., Накахата Т., Мацубара К., Хаяси Ю., Като Т., Судзуки Ю. и др. Возрастные

    изменения уровня тромбопоэтина. Br J Haematol 1999; 106: 884– 888.

    33 Sola MC, Christensen RD, Hutson AD, Tarantal AF. Фармакокинетика, фармакодинамика и безопасность введения пегилированного рекомбинантного мегакариоцита

    фактора роста и развития новорожденным макакам резус. Pediatr Res 2000; 47 (2):

    208–214.

    34 Dame C, Sutor AH. Первичный и вторичный тромбоцитоз в детском возрасте. Br J

    Haematol 2005; 129: 165– 177.

    35 Ohls RK. Оценка и лечение анемии у новорожденных. В: Кристенсен Р.Д. (ред.).

    Гематологические проблемы новорожденных. WB Saunders Co .: Philadelphia, 2000,

    pp 137–138.

    36 Карпаткин С. Гетерогенность тромбоцитов человека. I. Метаболические и кинетические

    свидетельства, свидетельствующие о молодых и старых тромбоцитах. J Clin Invest 1969; 48 (6):

    1073–1082.

    37 Карпаткин С. Неоднородность тромбоцитов человека. II. Функциональные признаки молодых и

    старых тромбоцитов. J Clin Invest 1969; 48 (6): 1083– 1087.

    38 Карпаткин С. Гетерогенность тромбоцитов человека. VI. Корреляция функции тромбоцитов с объемом тромбоцитов

    . Кровь 1978; 51: 307– 314.

    39 Кораш Л., Тан Х., Гралмик Х.Р. Неоднородность тромбоцитов цельной крови человека

    субпопуляций. I. Связь между плавучей плотностью, объемом ячейки и ультраструктурой

    .Blood 1977; 49: 71–87.

    40 Томпсон С.Б., Лав Д.Г., Куинн П.Г., Валери С.Р. Размер тромбоцитов не коррелирует с возрастом

    тромбоцитов. Blood 1983; 62 (2): 487– 494.

    41 Томпсон С.Б., Якубовски Дж.А., Куинн П.Г., Дейкин Д., Валерий ЧР. Размер тромбоцитов и возраст

    определяют функцию тромбоцитов независимо. Кровь 1984; 63 (6): 1372–1375.

    42 Thompson CB, Jakubowski JA. Патофизиология и клиническое значение неоднородности тромбоцитов

    . Blood 1988; 72 (1): 1–8.

    43 Martin JF, Bath PMW. Влияние размера тромбоцитов на исход после инфаркта миокарда.

    Lancet 1991; 338 (8780): 1409– 1411.

    44 Endler G, Klimesch A, Sunder-Plassmann H. Средний объем тромбоцитов

    является независимым фактором риска инфаркта миокарда, но не ишемической болезни сердца. Br J Haematol

    2002; 117: 399– 404.

    45 Бат П., Алгерт К., Чепмен Н., Нил Б., Совместная группа ПРОГРЕСС. Связь

    среднего объема тромбоцитов с риском инсульта среди 3134 человек с

    цереброваскулярными заболеваниями в анамнезе.Stroke 2004; 35: 622–626.

    46 Park Y, Schoene N, Harris W. Средний объем тромбоцитов как индикатор активации тромбоцитов

    : методологические вопросы. Тромбоциты 2002; 13: 301– 306.

    47 Патрик Ч., Лазарчик Дж. Влияние бактериемии на автоматизированные измерения тромбоцитов

    у новорожденных. Am J Clin Pathol 1990; 93 (3): 391– 394.

    48 Beverley DW, Inwood MJ, Chance GW, Schaus M, O’Keefe B. «Нормальный» гемостаз

    Параметры

    : исследование на четко определенной врожденной популяции недоношенных детей.Ранний

    Hum Dev 1984; 9 (3): 249– 257.

    49 Киппер С.Л., Зигер Л. Объемы тромбоцитов цельной крови у новорожденных. J Pediatr 1982;

    101 (5): 763–766.

    Референсные диапазоны тромбоцитов для новорожденных

    SE Wiedmeier et al

    136

    Журнал перинатологии

    Переливание крови новорожденных

    10.2: Переливание крови новорожденных

    Новорожденными считаются младенцы в возрасте до 28 дней после рождения.Большинство переливаний новорожденных проводится недоношенным новорожденным с низкой массой тела, получающим лечение в отделениях интенсивной терапии новорожденных (ОИТН). Триггеры переливания крови у новорожденных противоречивы и в основном основаны на экспертных клинических заключениях, хотя недавние рандомизированные контролируемые испытания «либеральной» и «ограничительной» политики переливания эритроцитов у недоношенных детей с очень низкой массой тела при рождении начинают влиять на клинические рекомендации.

    10.2.1: Обменное переливание эритроцитов новорожденных

    Неонатальное обменное переливание эритроцитов в основном используется для лечения тяжелой гипербилирубинемии или анемии у детей с HDFN.Он удаляет покрытые антителами неонатальные эритроциты и снижает уровень неконъюгированного билирубина в плазме (причина билирубиновой энцефалопатии). Резкое снижение заболеваемости HDFN после введения материнской профилактики анти-D Ig, более эффективного антенатального мониторинга и лечения, а также использования интенсивной фототерапии и внутривенного введения иммуноглобулина в постнатальном периоде сделало обменное переливание эритроцитов необычной процедурой, которую следует выполнять только в специализированных подразделениях опытным персоналом.«Двойной объемный обмен» (160–200 мл / кг) удаляет около 90% неонатальных эритроцитов и 50% билирубина.

    Службы крови производят специальный компонент эритроцитов для обменного переливания крови новорожденных (таблица 10.3). Больницы заказывают его, когда это необходимо, и тесное сотрудничество между клинической бригадой, больничной лабораторией переливания крови и службой крови очень важно. Компонент следует подогреть до 37 ° C непосредственно перед переливанием. Его следует облучить, если это требование не вызывает клинически значимой задержки в поставке (облучение необходимо, если ребенок получил ВМС).

    Таблица 10.3 Эритроциты для обменного переливания крови новорожденных

    Плазма снижена с гематокритом 0,5–0,6 (NHSBT 0,5–0,55) для снижения риска
    пост-обменной полицитемии

    В антикоагулянте CPD

    Менее 5 дней

    Облученный (обязательно, если предыдущая ТРИ)

    ЦМВ отрицательный

    Серповидный экран негативный

    Обычно производится как группа O (с гемолизинами с низким титром)

    RhD отрицательный (или RhD идентичный новорожденному) и отрицательный результат Kell

    Антиген эритроцитов, отрицательный по материнским аллоантителам

    Совместимость IAT с материнской плазмой

    10.2.2: Переливание большого объема неонатальных эритроцитов

    Переливание большого объема, эквивалентное единичному объему циркулирующей крови (приблизительно 80 мл / кг), в основном используется в кардиохирургии новорожденных. Поставляемый компонент (средний единичный объем 294 мл) представляет собой антикоагулянт SAG-M (см. Главу 3) и имеет те же технические характеристики, что и компонент, используемый для «дополнительных» переливаний новорожденных. Его следует переливать менее чем через 5 дней после сдачи крови, чтобы снизить риск гиперкалиемии. Облученная кровь требуется младенцам с известным или предполагаемым иммунодефицитом Т-клеток, таким как синдром ДиДжорджи, и в этом случае кровь следует перелить в течение 24 часов после облучения.

    10.2.3: Переливание «подпитки» новорожденным

    Повторные переливания малых объемов эритроцитов (до 20 мл / кг) обычно проводятся недоношенным детям, в основном для восполнения потерь от повторных анализов крови, усугубленных снижением выработки эритроцитов («анемия недоношенных») . До 80% недоношенных детей с массой тела менее 1500 г при рождении переливаются хотя бы один раз. Показания к переливанию в этой группе в значительной степени основывались на концентрации Hb в сочетании с кардиореспираторным статусом ребенка (например,грамм. потребность в кислороде или респираторной поддержке) и такие факторы, как увеличение веса, хотя доказательная база слабая. Новое руководство по переливанию крови для новорожденных и детей старшего возраста Британского комитета по стандартам в гематологии (BCSH) (https://b-s-h.org.uk/) предлагает пороговые значения для переливания крови, приведенные в Таблице 10.4.

    Таблица 10.4 Краткое изложение рекомендаций BCSH для дополнительных переливаний новорожденных

    Первые 24 часа

    <120

    <120

    <100

    ≤ 1 неделя (дни 1–7)

    <120

    <100

    <100

    2 неделя (дни 8–14)

    <100

    <95

    <75–85 в зависимости от клинической ситуации

    ≥ Неделя 3 (день 15 и далее)

    <85

    В нескольких рандомизированных контролируемых исследованиях изучались риски и преимущества либеральной или ограничительной политики переливания эритроцитов младенцам с очень низкой массой тела при рождении.Систематический обзор, проведенный Cochrane Collaboration в 2011 году, обнаружил умеренное снижение подверженности трансфузии в группах рестриктивного переливания и отсутствие существенной разницы в смертности, основных заболеваемости или выживаемости без серьезных заболеваемости. Приблизительные нижние пределы, использованные для определения «ограничительной» политики переливания в этих испытаниях, показаны в Таблице 10.5. Хотя многие эксперты в настоящее время выступают за ограничительную политику переливания крови (Venkatesh et al., 2013), важно отметить комментарий Кокрановского обзора о том, что « безопасные нижние пределы для пороговых значений гемоглобина остаются неопределенными, и все еще существует неопределенность в отношении преимуществ сохранения более высокий уровень ».Рекомендуются дальнейшие крупные клинические испытания, особенно для решения вопросов долгосрочных (включая нервное развитие) результатов и экономической эффективности. Большинство местных руководств ближе к ограничительным порогам, используемым в исследованиях.

    Таблица 10.5 Приблизительные пороговые значения капиллярного гемотрансфузионного гемоглобина, используемые для «ограничительной» трансфузионной политики в исследованиях, оцененных Кокрановским обзором

    Неделя 1

    115 г / л

    100 г / л

    2 неделя

    100 г / л

    85 г / л

    3 неделя

    85 г / л

    75 г / л

    Многие неонатальные переливания эритроцитов выполняются, чтобы восполнить потери от частого забора крови.Это можно уменьшить, избегая второстепенных тестов, используя пробирки с пробами небольшого объема, проверенные испытания рядом с пациентом, микротехники в лаборатории и неинвазивный мониторинг, где это возможно. Воздействие на доноров можно также снизить, выделив отдельные донорские единицы, разделенные на «детские пакеты», младенцам, которым, по прогнозам, потребуется более одного переливания крови в течение срока годности донорской крови. Это требует тесного сотрудничества между клинической бригадой и лабораторией переливания крови.

    Технические характеристики малых эритроцитов новорожденных и младенцев для переливания приведены в таблице 10.6. Типичный объем трансфузии составляет 10–20 мл / кг (более высокая конечная доза при тяжелой анемии или кровотечении) при 5 мл / кг / час. Дополнительное переливание крови свыше
    20 мл / кг не рекомендуется из-за риска перегрузки кровообращения, связанной с переливанием крови (TACO).

    В течение первых 4 месяцев жизни антигены ABO могут плохо экспрессироваться на эритроцитах, а соответствующие антитела ABO могут еще не развиться (что делает подтверждение с помощью «обратной группировки» ненадежным). Материнские IgG-антитела ABO могут быть обнаружены в плазме новорожденных.По возможности образцы как от матери, так и от ребенка должны быть проверены на группы ABO и RhD, скрининг на антитела должен проводиться на более крупном материнском образце и прямой тест на антиглобулин (DAT) на образце младенца. Из-за значительного риска ошибки «неправильная кровь в пробирке» из-за неправильной идентификации группу крови младенца следует проверять на двух отдельных образцах (один из которых может быть образцом пуповинной крови), как рекомендовано для взрослых пациентов, при условии, что это не задерживает Экстренный выпуск крови.Если нет атипичных материнских антител и DAT ребенка отрицательный, дополнительные переливания крови можно проводить без дополнительных анализов в течение первых 4 месяцев жизни. Подробная информация о предтрансфузионном тестировании новорожденных и младенцев представлена ​​в руководстве BCSH 2013 г. по процедурам предтрансфузионной совместимости в лабораториях переливания крови (https://b-s-h.org.uk/). Облученные неонатальные компоненты показаны, если младенец ранее получил ВМС или у него доказанное или подозреваемое нарушение Т-клеточного иммунодефицита.

    Таблица 10.6 Эритроциты для переливания малых объемов новорожденным и младенцам

    Гематокрит 0,5–0,7

    В растворе антикоагулянта / добавки САГ-М (примерно 20 мл остаточной плазмы)

    До 35 дней с момента пожертвования

    Группа O (или совместимость по ABO для ребенка и матери) и резус-отрицательный результат (или резус-фактор, совместимый с новорожденным)

    На практике многие больницы используют отрицательный результат O RhD

    Серонегативный по ЦМВ для новорожденных

    10.2.4: Неонатальные переливания тромбоцитов

    Тяжелая тромбоцитопения (<50 × 10 9 / л) — частая находка у младенцев, получающих отделения интенсивной терапии, особенно у больных недоношенных новорожденных (NAIT обсуждается в разделе 10.1). Нет четкой корреляции между тяжестью тромбоцитопении и сильным кровотечением, таким как внутрижелудочковое кровотечение, что позволяет предположить, что важны другие клинические факторы. Аудиты показывают, что, вопреки многим опубликованным руководствам, большинство переливаний тромбоцитов проводится в качестве «профилактики» при отсутствии кровотечения.Рандомизированное испытание сравнивает пороги переливания 25 и 50х10 9 / л. Между тем, пример предлагаемых пороговых значений для переливания крови приведен в Таблице 10.7. Используются тромбоциты для афереза ​​от одного донора, изготовленные в соответствии со спецификациями новорожденных. Они должны быть ЦМВ-отрицательными, а ABO RhD идентичны или совместимы с реципиентом. Типичная доза составляет 10–20 мл / кг.

    Таблица 10.7 Предлагаемые пороги переливания для неонатального профилактического переливания тромбоцитов (за исключением NAIT)

    Тромбоциты <20 или 30 × 10 9 / л

    При отсутствии кровотечения

    Тромбоциты <50 × 10 9 / л

    Кровотечение, текущая коагулопатия, плановая операция или обменное переливание крови

    Тромбоциты <100 × 10 9 / л

    Обильное кровотечение, обширное хирургическое вмешательство (e.грамм. нейрохирургия)

    10.2.5: Переливание неонатальной СЗП и криопреципитата

    Нормальные новорожденные имеют разные возрастные значения для общих скрининговых тестов на коагуляцию по сравнению с детьми старшего возраста и взрослыми. Это усложняет диагностику «коагулопатии». При рождении витамин К-зависимые факторы свертывания крови составляют 40–50% от уровня взрослого человека и являются самыми низкими у недоношенных детей. Протромбиновое время (PT), тромбиновое время (TT) и активированное частичное тромбопластиновое время (APTT) могут быть больше, хотя общая гемостатическая функция может быть нормальной.Кроме того, большинство лабораторий полагаются на опубликованные референсные диапазоны для новорожденных, которые могут отличаться от тех, которые используют местные анализаторы и реагенты. Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция (ДВС-синдром) часто встречается у больных новорожденных, а геморрагическая болезнь новорожденных из-за дефицита витамина К может вызвать сильное кровотечение у детей, которые не получали надлежащую профилактику витамином К. при рождении.

    Больным новорожденным в отделениях интенсивной терапии обычно переливают свежезамороженную плазму (СЗП), что сопряжено со значительным риском серьезных острых трансфузионных реакций (см. Главу 5).Национальный сравнительный аудит использования СЗП в 2009 г. (http://hospital.blood.co.uk/safe_use/clinical_audit/national_comparative/index.asp) подтвердил, что, вопреки опубликованным рекомендациям, 42% переливаний СЗП младенцам проводились «профилактически» при отсутствии кровотечения на основании анализа аномальных показателей свертывания крови. Руководства BCSH рекомендуют использовать FFP для:

    • Дефицит витамина К с кровотечением
    • ДВС с кровотечением
    • Врожденная недостаточность фактора свертывания крови при отсутствии концентрата фактора (дефицит фактора V)

    Доза СЗП обычно составляет 12–15 мл / кг.Степень коррекции непредсказуема, и после приема следует повторить тесты на свертываемость.

    FFP не следует использовать в качестве рутинной профилактики пери / внутрижелудочкового кровотечения у недоношенных новорожденных (данные рандомизированного контролируемого исследования), в качестве раствора для восполнения объема или просто для коррекции отклонений при скрининге свертывания крови.

    Криопреципитат используется как более концентрированный источник фибриногена, чем FFP, и показан в первую очередь, когда уровень фибриногена <0.8–1,0 г / л при кровотечении из-за приобретенной или врожденной гипофибриногенемии. Обычная доза составляет 5–10 мл / кг.

    СЗП для новорожденных (и всех пациентов, родившихся 1 января 1996 г. или позже) импортируется из стран с низким риском vCJD и не активирован патогенами. Инактивация метиленового синего используется Службой крови Великобритании, также доступны коммерческие СЗП, обработанные объединенными растворителями и детергентами. Он должен быть идентичным реципиенту или группе AB (группа O FFP должна быть предоставлена ​​только новорожденным из группы O).

    10.2.6: Переливание неонатальных гранулоцитов

    В ходе рандомизированных контролируемых исследований нет убедительных доказательств в пользу использования переливания гранулоцитов у новорожденных с нейтропенией и сепсисом. Текущие руководства не рекомендуют их рутинное использование из-за отсутствия дальнейших проспективных исследований.

    alexxlab

    E-mail : alexxlab@gmail.com

    Submit A Comment

    Must be fill required * marked fields.

    :*
    :*